Myelodysplastic Syndrome: Therapy ng Gamot

Mga target sa therapeutic

  • Paghinga ng sintomas
  • Pagpapanatili at pagpapabuti ng kalidad ng buhay
  • Pahaba ng oras ng kaligtasan

Mga rekomendasyon sa Therapy

Terapewtika ng mababang peligro myelodysplastic syndrome.

Sa pagkakaroon ng low-grade cytopenia (pagbaba ng bilang ng cell) at depende sa edad at mga comorbidity (magkakasamang sakit), sapat na upang paunang obserbahan o maghintay ("panoorin at maghintay") sa mga pasyenteng ito. Karaniwan, isang napatunayan anemya ay ang gatilyo para sa pagsisimula terapewtika.

  • Suportang therapy
    • Ang mga pagsasalin ng dugo (erythrocytes, platelet) ay nakatuon sa sintomas - tingnan ang "Karagdagang therapy"
    • Para sa mga impeksyon: maaga pangangasiwa ng malawak na spectrum antibiotics (prophylactic pangangasiwa ay hindi inirerekomenda).
    • Cave: huwag magbigay ng mga steroid at mas mabuti na walang mga di-steroidal na anti-namumula na gamot (NSAIDs)!
  • Paggamit ng mga kadahilanan ng paglago - erythropoietin terapewtika (EPO therapy).
    • Upang maitama ang maling direktang hematopoiesis (dugo pagbuo).
    • Indications:
      • 5q anomalya (del (5q)) at / o.
      • SEPO <500 mU / mL at / o
      • <2 ECs (pula dugo tumutok ang cell) bawat buwan.
    • Paggamit ng: mekuEpo (recombinant human erythropoietin) (40-60,000 U / wk. Sc) o darbepoetin (500 µg bawat 2-3 linggo).
    • Sa mga neutropenic febrile episodes (mga febrile episode na nauugnay sa pagbaba ng neutrophil granulocytes/ kabilang sa puti dugo pangkat ng cell sa dugo): Mga kadahilanan na nagpapasigla ng kolonya ng Granulocyte (G-CSF).
    • In thrombocytopenia (pagbawas sa bilang ng platelets / platelet): thrombopoietin receptor agonists romiplostim at eltrombopag.
  • Immunomodulatory therapy
    • Indications:
      • Ang mga pasyente ng MDS sa "mababang" o "intermediate" na pangkat ng peligro at 5q abnormalidad (del (5q)); at
      • SEPO ≥ 500 mU / mL at
      • <2 ECs (red blood cell concentrates) bawat buwan.
    • Paggamit ng: Lenalidomide (Red Hand Letter: bagong mahalagang tala tungkol sa muling pag-aaktibo ng mga impeksyon sa viral).
    • Ang dalas ng kinakailangang mga pagsasalin ng dugo ay maaaring mabawasan. Maaari din na walang karagdagang pagsasalin ng dugo ang kailangan.
    • Ang iba pang mga therapeutic na hakbang ay natagpuan na hindi sapat na epektibo o hindi naaangkop para sa mga pasyenteng ito.
  • Immunosuppressive therapy
    • Indications:
      • Edad <60 taon
      • Mga pasabog sa utak ng buto <5
      • Mga normal na cytogenetics
      • Nakasalalay sa pagsasalin
    • Paggamit ng: Antithymocyte globulin (ATG) o CsA.

Therapy ng mataas na peligro myelodysplastic syndrome.

  • Kimoterapya - kung walang angkop na donor ng stem cell.
    • Upang mabawasan ang labis ng mga sabog (bata, hindi pa sa wakas ay naiiba ang mga cell).
    • Indications:
    • Paggamit ng: 5-azacitidine (Mga Tagubilin sa Dosis: Hangga't ang 5-azacitidine ay epektibo at walang seryosong pagkalason (pagkalason) na nangyayari).
    • Makabuluhang pagpapahaba ng pangkalahatang rate ng kaligtasan ng buhay!
  • Intensive polychemotherapy (AML induction protocols) - hindi isang naitaguyod na opsyon sa paggamot para sa mga pasyenteng MDS na may mataas na peligro!
    • Pahiwatig:
      • Ang mga pasyenteng may mataas na peligro na <70 taong gulang na walang mga comorbidity (kasabay na mga sakit), isinasaalang-alang ang ratio ng panganib na benepisyo.
    • Humigit-kumulang na 60% buong mga pagpapatawad

Iba pang mga aktibong sangkap

  • Luspatercept (mode ng pagkilos: Ligand trap: umaakit at traps hormones na pinipigilan ang erythropoiesis (proseso ng pagbuo at pag-unlad ng mga erythrocytes/ pulang mga selula ng dugo)): isang pag-aaral sa Phase III na ipinakita na humigit-kumulang na 38% ng mga kalahok na kumukuha ng luspatercept ay hindi nangangailangan ng isang dugo pagsasalin ng dugo hindi bababa sa 8 linggo (placebo pangkat: 13%); 28% ng mga pasyente na kumukuha ng gamot ay kahit walang transfusion nang higit sa 12 linggo (placebo group: 8%).