Scleroderma

Ang salita ay nagmula sa sinaunang Greek at nangangahulugang "matigas na balat". Ang Scleroderma ay isang bihirang nagpapaalab na rheumatic disease mula sa pangkat ng collagenoses, na maaaring tumagal ng banayad at malubhang, nagbabanta sa buhay na mga form. Ang sakit ay nakakaapekto sa maliit dugo sasakyang-dagat at uugnay tissue.

Ito ay kung saan collagen ay idineposito, na nagpapakita ng sarili bilang isang pinatigas na foci ng balat. Ang Scleroderma ay isang autoimmune (Greek autos = self) na sakit, na kung saan ay tiyak proteins (autoantibodies) ay napapansin sa dugo. Mayroong iba't ibang mga anyo ng sakit, kung saan alinman sa balat lamang ang apektado (naisalokal na scleroderma), habang sa iba pang anyo lamang loob tulad ng gastrointestinal tract, baga, bato o puso ay apektado rin (systemic scleroderma).

Pag-uuri ng scleroderma

Ang naisalokal na scleroderma ay nangyayari sa tatlong anyo: Morphea: magaspang na foci na may masyadong kaunti o labis na pigment sa loob at napapaligiran ng pamumula sa labas (erythema), pangunahin sa puno ng kahoy na Pangkalahatan na morphea: tulad ng morphea, ngunit magkatago at mas malawak, ang Ang mukha ay libre Linear scleroderma: band- o channel-shaped foci, pangunahin na matatagpuan sa mga paa't kamay at ang systemic scleroderma ay umiiral sa dalawang anyo Diffuse scleroderma: naipamahagi sa buong katawan, mabilis na kumakalat, ang mga panloob na organo ay apektado maagang Limitado ang scleroderma na una na nabawasan ang sirkulasyon ng dugo sa mga indibidwal na daliri (hindi pangkaraniwang kababalaghan ni Raynaud), pagkatapos ay pagsalakay ng mga paa't kamay at mukha, sa paglaon ng mga panloob na organo, na madalas na may kaugnayan sa tinaguriang CREST syndrome (C = calcinosis, isang pagkakalkula sa balat; R = hindi pangkaraniwang bagay ni Raynaud, tingnan sa itaas ; E = (o) esophageal motility disorder, isang paggalaw ng lalamunan; S = sclerodactyly, isang hardening ng balat ng mga daliri na may functional impairme nt ng mga daliri; T = telangiectasia, isang lokal na pagluwang ng mga capillary vessel ng balat)

Mga sanhi ng scleroderma

Ang eksaktong sanhi ng sakit ay hindi pa rin alam. Ang isang pangyayari sa pamilya ay inilarawan nang paunti-unti. Gayundin ang mas mataas na insidente ng systemic scleroderma sa mga minero ng karbon at ginto ay naiulat.

Sa antas ng molekula, kung minsan ay nadagdagan ang mga antas ng tinatawag na HLA antigens ng uri na DR1, DR2 o DR5. Mayroon ding maraming katibayan ng isang reaksyon ng cell-mediated autoimmune na humahantong sa pinsala ng panloob na dingding ng dugo sasakyang-dagat (pinsala sa endothelial). Ang nakamit na mga pagbabago sa genetiko ay karaniwan din.

Gayunpaman, ang isang sanhi ng koneksyon sa nabanggit na mga impluwensya at scleroderma ay hindi maitatag sa ngayon. Ang diagnosis ay maaaring gawin ng kimika ng laboratoryo. Antinuclear antibodies (ANA) ay nakataas sa higit sa 95% ng mga taong may scleroderma.

Ito ang mga proteins ginawa ng katawan mismo na umaatake sa sariling cell nuclei ng katawan. Kung ang isang pagsubok lamang para sa "ANA" sa pangkalahatan, ito ay medyo hindi tiyak. Ang ANA ay maaari ring maging positibo, halimbawa, sa rheumatoid sakit sa buto.

Samakatuwid ang isang hitsura medyo eksakto at pipili ng ganap na ilang mga ANA, halimbawa Anti-Scl70, na kung saan ay nadagdagan ng systemic Sklerodermie. Sa CREST syndrome, anti-centromere antibodies maaaring magamit upang masuri ang sindrom, dahil ang mga ito ay matatagpuan sa 70-90% ng mga pasyente na may sindrom. Ang bilang ng dugo maaaring maging anemya, bilang kakulangan sa bakal maaaring mangyari sa bituka. Sa kaso ng klase infestation, nakataas na suwero tagalikha maaaring matagpuan, pati na rin ang dugo o protina sa ihi.