Kung mas mababa sa 0.2 mg ng thiamine bawat 1000 kcal (4.2 MJ) ay natupok sa diyeta, ang mga unang sintomas ng kakulangan ng bitamina B1 ay maaaring lumitaw pagkatapos lamang ng 4 hanggang 10 araw. Ang kakulangan sa gilid ng thiamine ay paunang ipinakita ng mga hindi tiyak na sintomas, tulad ng pagkapagod, pagbaba ng timbang, at mga nakakalito na estado. Ang mga klinikal na sintomas ng kakulangan sa thiamine ay kasama.
- Ang mga kaguluhan sa metabolismo ng karbohidrat - pagtaas ng mga antas ng pyruvate at lactate sa dugo bilang isang resulta ng pagbawas ng pyruvate decarboxylation, (pangalawang) acidosis, nabawasan ang ihi ng ihi ng thiamine (normal> 66 µg / 24 na oras, marginal 27-65, malubhang kakulangan <27)
- Sa matinding anyo ng minarkahang kakulangan ng thiamine, metabolic acidosis nangyayari nang klinikal (mga kaguluhan sa acid-base balanse dahil sa pagtaas ng organikong acid, na sanhi ng pH ng dugo mahulog sa ibaba 7.36) - posibleng nauugnay sa pagkabigo sa puso
- Peripheral neuropathies - sakit ng paligid nervous system, mga karamdaman sa neurological, karamdaman sa paghahatid ng impormasyon ng neuromuscular - lalo na sa mga paa't kamay na may pinakamataas na antas ng aktibidad.
- Pagkakasayang ng kalamnan - pagkasayang ng kalamnan, progresibong pagkawala ng masa ng kalamnan pati na rin ang lakas, at kapansanan o nawasak na pagpapaandar ng kalamnan - sinamahan ng kahinaan ng kalamnan, sakit ng kalamnan at pulikat (guya ng guya), hindi sinasadyang pag-ikot ng kalamnan, at pagtaas ng kahinaan
- Tachycardia - mga arrhythmia ng puso na may pagtaas ng rate ng puso, napapanatiling pagbilis ng pulso sa higit sa 100 regular na beats bawat minuto, nang walang nadagdagan na pangangailangan para sa pagbomba ng puso
- Ang mga pagbabago sa electrocardiogram
- Limitasyon ng pagganap
- Pagkawala ng memorya
- Kakayahang sikolohikal sa anyo ng mahirap walang halo, pagkamayamutin, depresyon, at pagkabalisa.
- Kawalang-interes - kawalang-interes, kawalan ng excitability, pati na rin ang pagkasensitibo sa panlabas na stimuli.
- Mga abala sa pagtulog
- Walang gana kumain [
- Anorexia nervosa
- Mga karamdaman sa gastrointestinal - pagduwal (pagduwal, pagduwal)
- Bawasan ang pagtatago ng gastric juice.
Sa mga bihirang kaso, ang kakulangan ng bitamina B1 ay nagreresulta sa isang kumplikadong sintomas ng dyabetis mellitus, anemya at pagkabingi. Ang mga deficit ng nerve center ay nagaganap lamang kapag utak Ang mga antas ng bitamina B1 ay nahuhulog sa ibaba 20% ng normal. Ang mga konsentrasyon ng thiamine sa puso, atay, at mga bato, pati na rin ang paglabas ng ihi, mas mabilis na tanggihan kaysa sa mga antas ng thiamine sa utak. Beriberi Ang isang malubhang patuloy na kakulangan sa bitamina B1 ay nagpapakita ng sarili sa klinikal na larawan ng beriberi [4.1., 17]. Nakasalalay sa kurso ng sakit at pagkakasangkot ng iba pang mga nutrisyon at mahahalagang sangkap (halimbawa, kakulangan ng protina), ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga kakulangan sa neurological - polyneuropathies, pagkasayang ng kalamnan ng kalansay, pagkasira ng puso at kahinaan, at edema. Ang klassic avitaminosis beriberi ay nahahati sa maraming mga form. Atrophic beriberi (dry o polyneuritic form) - "dry beriberi".
Mga sintomas ng neololohiko
- Degenerative polyneuropathies ng mga paa't kamay (bilateral, symmetrical)
- Paresthesias - pangingilig, pamamanhid, pagtulog ng mga paa't kamay, malamig at mga karamdaman sa init ng pang-unawa.
- Panginginig ng mata, dobleng paningin
- Mga kaguluhan sa memorya
- Mga sakit sa reflex
- Nasuspindeng paa
- Malungkot
- Nasusunog na Paa Syndrome - tulad ng pang-aagaw, masakit na pagkasunog ng mga paa.
- Limb ataxia - kaguluhan ng neurological ng karaniwang kilusan at balanse regulasyon
- Atrophy ng mga kalamnan ng paa, kahinaan ng kalamnan.
- Pagkamatay ng kabyak ng katawan
Para sa pathogenesis ng atrophic beriberi, bilang karagdagan sa kakulangan ng bitamina B1, mahalaga ang paghihigpit ng caloriko. Exudative beriberi (basa o pormularyo ng puso) - "wet beriberi".
Mga sintomas sa Cardiovascular
- Puso arrhythmias
- sinus tachycardia - nadagdagan puso rate sa higit sa 100 regular na beats bawat minuto na nagmula sa nod na buko ("peysmeyker ng puso ”).
- Paglaki ng puso
- Tamang pagluwang (beriberi heart) - pagluwang ng kanang bahagi ng puso (nakakaapekto sa atrium at ventricle) dahil sa labis na distansya bilang isang resulta ng labis na pagpuno sanhi ng pinipigilan na pag-agos mula sa mga guwang na organo
- Pericardial effusion - abnormal na akumulasyon ng likido dahil sa pamamaga, kung saan ang dami ng likido sa pericardium ay maaaring tumaas hanggang sa isang litro, na karaniwang 20 hanggang 50 ML
- Pagkabigo sa puso (kakulangan sa puso) - nabawasan ang pagpapaandar ng pumping ng puso na nagreresulta sa hindi sapat na supply ng dugo at oxygen sa katawan, ay maaaring humantong sa stasis ng dugo sa baga at iba pang mga organo
Iba pang mga katangian
- Ang baga at paligid ng edema (pangmukha, mas mababang paa't kamay, puno ng kahoy).
- Ascites (tiyan dropsy) - abnormal na akumulasyon ng likido sa libreng lukab ng tiyan.
- Bihirang lactic acidosis nang walang edema (Shoshin disease) - pagtaas sa antas ng mga produkto ng pagawaan ng gatas nasa dugo at isang sabay na pagbaba ng pH ng dugo, hyperacidity ng dugo, dahil sa naipon ng mula sa gatas acid; sa matinding kaso, maaari ang lactic acidosis mamuno sa pagkabigla at pagkabigo ng paggana ng bato.
- Orthopnea - igsi ng paghinga o mahirap paghinga (dyspnea), na nangyayari sa isang pahalang na posisyon (sa kama) at nagpapabuti kapag ang itaas na katawan ay itinaas; madalas na pangyayari kasabay ng puso kabiguan.
Para sa pagpapaunlad ng exudative beriberi, mataas na paggamit ng karbohidrat at kakulangan ng protina gampanan ang isang pangunahing papel, bilang karagdagan sa kakulangan sa bitamina B1. Wernicke encephalopathy / Wernicke-Korsakov syndrome (pormang tserebral) ayon kina Carl Wernicke at Sergei Sergeyevich Korsakov.
Mga sintomas ng neololohiko
- Nystagmus (“Mata panginginig") - hindi mapigil, ritmo ng paggalaw ng isang organ, karaniwang ang mga mata.
- Dobleng paningin
- Ophthalmoplegia - pagkalumpo ng kalamnan sa mata
- Cerebellar ataxia - neurological disorder ng karaniwang paggalaw at balanse regulasyon
- Paralisis - kumpletong pagkalumpo ng mga nerbiyos ng motor ng isang bahagi ng katawan - Ang Wernicke-Korsakow syndrome ay nagsasangkot ng pagkalumpo ng ika-6 na cranial nerve [7, 9
- Polyneuropathy (nasusunog na paa sindrom).
- Mga sakit sa reflex
Iba pang mga katangian
- Psychoses - malubhang karamdaman sa pag-iisip na nauugnay sa isang pansamantalang malawak na pagkawala ng sanggunian sa katotohanan; kilalang mga sintomas ay kasama ang mga maling akala at guni-guni.
- Pagkawala ng memorya
- Pinahina ang kamalayan, disorientation
- Kawalang-interes at kalasingan (pag-aantok na may abnormal na pagkakatulog).
- Hyperexcitability
- Mga karamdaman sa gulay, tulad ng hypotension (mababang presyon ng dugo na may hindi sapat na daloy ng dugo), hypothermia (hypothermia), at hyperhidrosis (labis na paggawa ng pawis)
Indibidwal na may mataas alkohol ang pagkonsumo ay nasa mas mataas na peligro para sa pagbuo ng encephalopathy ni Wernicke o Wernicke-Korsakow syndrome dahil sa karaniwang mababang antas ng thiamine (halimbawa, dahil sa mababang pag-inom ng bitamina B1 at malabsorption). Epekto ng alkohol sa metabolismo ng thiamine.
- Pagsugpo sa transportasyon ng bitamina B1
- Pagharang sa thiamine conversion sa aktibong coenzyme thiamine pyrophosphate, na partikular na responsable para sa paggawa ng enerhiya
- Mataas na pagkonsumo ng thiamine, dahil kinakailangan ang bitamina B1 para sa biochemical alkohol pagkasira
- Tumaas na pagdumi sa pamamagitan ng bato
Ang Korsakow syndrome, hindi katulad ng encephalopathy ni Wernicke o Wernicke-Korsakow syndrome, ay hindi bunga ng kakulangan sa bitamina B1. Ito ay isang anyo ng amnesya - memorya pagkasira, kawalan ng memorya - pangunahin na nagaganap sa mga talamak na alkoholiko. Ang sindrom ng Korsakow ay pangunahing naiugnay sa bahagyang pagkawasak na nauugnay sa alkohol sa diencephalon at limbic system, laging nakakaapekto sa hippocampus. Kakulangan ng bitamina B1, bilang karagdagan sa encephalopathy ni Wernicke at Wernicke-Korsakow syndrome, ayon sa pagkakabanggit, maaari mamuno sa cardiomyopathy na may dilatation ng tamang ventricle - sakit ng kalamnan ng puso na may makabuluhang pagluwang ng tamang ventricle - at polyneuropathy sa isang talamak na alkoholiko. Infantile beriberi
Ang form na ito ng beriberi disease ay nangyayari sa mga sanggol na nagpapasuso na ang mga ina ay may matinding kakulangan sa thiamine. Ang Infantile beriberi ay nagpapakita ng pagitan ng 2 at 6 na buwan ang edad at nauugnay sa mga sintomas na katulad ng sa ina. Mga sintomas ng neurologic
- Mga pagkagulat dahil sa pagtaas ng presyon ng intracranial (pagtaas ng presyon ng intracranial).
Mga sintomas sa Cardiovascular
- Tachycardia
- Pagpalya ng puso
Iba pang mga katangian
- Pagduduwal, pagsusuka
- Pagtatae
- Sianosis - asul na pagkawalan ng kulay ng balat, lalo na sa mga labi at daliri (ang pagkawalan ng kulay ay nangyayari kapag mas mababa sa 35% ng pula ng dugo (pula dugo ang pigment) ay oxygenated).
- Colic - atake ng marahas na cramp-like sakit sanhi ng pag-ikit ng spasmodic ng isang guwang na organ (halimbawa, bituka, yuriter, apdo).
- Dyspnea - igsi ng paghinga o mahirap paghinga.
- Kahinaan sa pag-inom
- Kawalang-pagpapahalaga
- Balisa
Metabolic disorder
Dahil ang ilan enzymes ay nakasalalay sa bitamina B1, kakulangan ng congenital thiamine ay maaaring magresulta sa mga depekto ng enzyme dahil sa hindi sapat o kawalan ng synthesis Ang kakulangan ng enzyme ay humantong sa mga metabolic disorder [4.1. ] .Kakulangan ng umaasa sa thiamine enzymes nagreresulta sa mga sumusunod na namamana na enzymopathies na Leucinosis - MAPLE syrup sakit.
- Napinsala ang pagkasira ng kadena ng branched amino acids, na humahantong sa akumulasyon ng kanilang mga analogo ng keto.
- Sa banayad o paulit-ulit na anyo ng leucinosis, ang natitirang aktibidad ng dehydrogenase ay hanggang sa 40% at sa mas karaniwang klasikal na form ay tungkol sa 2% ng normal
- Ang kurso ng banayad o paulit-ulit na form ay maaaring mapabuti sa pamamagitan ng pangangasiwa ng 10 hanggang 150 mg ng bitamina B1 bawat araw at sabay na paghihigpit ng paggamit ng protina
- Nang walang anumang paggamot, ang leucinosis ay maaaring maging sanhi ng matinding mga pagbabago sa neurological, abnormalidad sa pag-unlad na pisikal at mental, at sa mga malubhang kaso, pagkamatay sa mga pasyente [4.1].
Leigh syndrome - nekrotizing encephalomyelopathy.
- Ipinagpalagay na isang sakit sa genetiko ng thiamine triphosphate transferase na may kapansanan sa pagbuo ng thiamine triphosphate, sa ilang mga kaso kasama ng humina na keto acid dehydrogenase (TTP).
- Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga kakulangan sa neurological, nystagmus at pagkalumpo ng mga panlabas na kalamnan ng mata, kombulsyon, ataxia, pati na rin ang mga nakalilitong estado na kahawig ng encephalopathy ni Wernicke
- para terapewtika, bitamina B1 at nalulusaw sa lipid na derivatives (fursultiamine) ay dapat ibigay sa dosis hanggang sa saklaw ng gramo; bikarbonate pangangasiwa at isang mababang-karbohidrat diyeta dapat bawasan ang kasabay na lactic acidosis [4.1].
Congenital lactic acidosis
- Kapintasan ng pyruvate dehydrogenase o bahagyang enzymes ng kumplikadong ito.
- Ang mga sintomas ng klinikal ay katulad ng sa Leigh syndrome, bagaman ang malinaw na pagkakaiba-iba ng mga enzymopathies na ito ay madalas na hindi posible
- Ang parehong mga klinikal na sintomas at acidosis ay maaaring maimpluwensyahan ng pangangasiwa ng thiamine sa mga nakahiwalay na kaso lamang
Megaloblastic na tumutugon sa Thiamine anemya.
- Ang sanhi ng metabolic disorder na ito ay hindi pa malinaw; ito ay naisip na isang karamdaman ng transportasyon ng thiamine na posibleng nakakaapekto lamang sa mga indibidwal na tisyu
- Kakaibang kumbinasyon ng anemya sa insulin-nagkakatiwalaan dyabetis mellitus at pagkabingi sa tainga sa loob.
- Upang mapabuti ang anemia, ang pasyente ay nangangailangan ng 20 hanggang 100 mg ng bitamina B1 araw-araw, sa mga pambihirang kaso lamang dyabetis nagpapabuti din si mellitus.