Achalasia: Paglalarawan, sintomas

Maikling pangkalahatang-ideya

  • Mga sintomas: Nahihirapang lumunok na may paulit-ulit na aspirasyon, regurgitation ng hindi natutunaw na pagkain mula sa esophagus o tiyan, pag-uusok, pananakit sa likod ng breastbone, pagbaba ng timbang.
  • Kurso ng sakit at pagbabala: Kung hindi ginagamot, lumalala ang mga sintomas ngunit madaling magamot. Ang mga paggamot sa droga ay kadalasang nangangailangan ng karagdagang pagsubaybay.
  • Mga pagsusuri at pagsusuri: esophagoscopy at gastroscopy, esophageal pre-swallow na pagsusuri sa pamamagitan ng X-ray, pagsukat ng presyon ng esophagus.
  • Paggamot: Medication, botulinum toxin injection, balloon dilatation, endoscopic myotomy, surgery (laparoscopic myotomy), nutritional therapy kung kinakailangan.
  • Pag-iwas: dahil ang eksaktong mga sanhi ng achalasia ay higit na hindi alam, walang mga rekomendasyon para sa pag-iwas.

Ano ang achalasia?

Sa panahon ng paglunok, ang mga paggalaw ng contraction ng esophagus (peristalsis) ay karaniwang naka-synchronize nang eksakto sa oras ng pagbubukas ng lower sphincter: "La-Ola-wave"-tulad ng mga paggalaw ng esophagus ay nagdadala ng pulp ng pagkain sa pamamagitan ng esophagus. Sa ibabang dulo ng esophagus, ang sphincter pagkatapos ay nakakarelaks sa eksaktong tamang oras at ang pagkain ay unang pumasok sa una, itaas na bahagi ng tiyan (cardia).

Bilang kinahinatnan, ang pulp ng pagkain ay hindi na dinadala nang normal sa pamamagitan ng esophagus dahil sa kapansanan sa peristalsis. Bilang karagdagan, ito ay naka-back up sa harap ng permanenteng strained lower esophageal sphincter, na nagiging sanhi ng mga tipikal na sintomas ng achalasia. Kabilang dito, sa partikular, ang kahirapan sa paglunok ng solidong pagkain (dysphagia) at regurgitation ng undigested esophageal debris mula sa esophagus papunta sa bibig at lalamunan.

Sino ang apektado?

Ano ang mga sintomas ng achalasia?

Ang mga tipikal na sintomas ng achalasia ay kahirapan sa paglunok (dysphagia) at regurgitation ng hindi natutunaw na pagkain. Kasama sa iba pang sintomas ang pananakit sa likod ng breastbone, pagbaba ng timbang at masamang hininga.

Nahihirapang lumulunok

Sa advanced na yugto ng sakit, tumindi ang mga sintomas. Ang mga apektadong tao ay nahihirapang lumunok ng mga likido nang walang pagsisikap. Ito ay nagdudulot ng malaking problema para sa mga apektado. Sa isang banda, ang karamdaman sa paglunok ay emosyonal na napaka-stress, at sa kabilang banda, ang mga apektado ay nawalan ng maraming timbang, na makabuluhang binabawasan ang kanilang pisikal na pagganap.

Regurgitation ng hindi natutunaw na mga nalalabi sa pagkain

Ang ilang mga apektadong tao ay dumaranas ng matinding pakiramdam ng pagkabusog at kailangan ding sumuka. Ang mga indibidwal na ito ay kulang sa mapait na lasa sa bibig na tipikal ng heartburn (reflux disease), dahil ang pagkain ay hindi pa nagkakaroon ng contact sa tiyan acid sa achalasia. Bilang karagdagan, dahil ang lower esophageal sphincter ay permanenteng tense sa achalasia, ang mga apektadong indibidwal ay walang heartburn o napakakaunting heartburn.

Iba pang mga sintomas ng achalasia

Kapag binibigkas ang achalasia, ang mga apektadong indibidwal ay nawalan ng maraming timbang. Sa pangunahing achalasia, ang pagbaba ng timbang ng katawan ay nangyayari nang dahan-dahan sa mga buwan o taon at kadalasan ay hindi hihigit sa sampung porsyento ng orihinal na timbang ng katawan. Sa pangalawang achalasia, ang pagbaba ng timbang ay minsan ay mas malinaw at umuunlad din sa mas maikling panahon.

Dahil nabubuo ang pulp ng pagkain sa harap ng permanenteng pilit na lower esophageal sphincter, nananatili ang mga nalalabi sa pagkain sa esophagus. Ang mga ito ay kolonisado at pinaghiwa-hiwalay ng bakterya. Bilang resulta, ang ilang mga apektadong indibidwal ay dumaranas ng binibigkas na masamang hininga (foetor ex ore, halitosis).

Nagagamot ba ang achalasia?

Ano ang pag-asa sa buhay sa achalasia?

Ang sakit na Achalasia ay nangangailangan ng regular na medikal na kontrol, na karaniwang tumatagal ng panghabambuhay. Kung ang achalasia ay ginagamot, ang pag-asa sa buhay ay hindi limitado sa prinsipyo.

Mga komplikasyon ng achalasia

Ang mga pasyente ng Achalasia ay may makabuluhang tumaas na panganib ng esophageal cancer: Ang kanilang panganib ay 30 beses na mas mataas kaysa sa mga malulusog na indibidwal. Ito ay dahil sa ang katunayan na kapag ang esophageal mucosa ay patuloy na binibigyang diin at inis, ang mga bagong selula ay dapat na patuloy na mabuo upang ayusin ang nasira na mucosa ng esophagus.

Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro

Ang sanhi ng aachalsia ay may kapansanan sa kontrol ng mga kalamnan ng esophageal: Ang pagkilos ng paglunok ay isang kumplikado, pinong nakatutok na proseso na nangangailangan ng tiyak na oras na kontrol ng mga kalamnan ng esophagus sa pamamagitan ng mga nerve impulses. Kung nabigo ang kontrol na ito, ang peristalsis ng esophagus ay nabalisa at ang lower esophageal sphincter ay hindi na nakakarelaks.

Tinutukoy ng mga doktor ang pagkakaiba sa pagitan ng pangunahin at pangalawang achalasia.

Ang mga sanhi ng pangunahing achalasia ay hindi pa ganap na nauunawaan. Ang mga doktor ay nagsasalita din ng idiopathic achalasia. Ang pangunahing achalasia ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa pangalawang achalasia.

Hindi alam kung ano ang nag-trigger ng pagkamatay ng mga nerve cells. Isinasaalang-alang ng mga mananaliksik, halimbawa, ang impeksiyon o sakit na autoimmune bilang posibleng mga sanhi.

Pangalawang achalasia

Mga sanhi ng genetic

Kapag ang achalasia ay nakakaapekto na sa mga bata at kabataan, isang genetic na sanhi ang kadalasang responsable. Halimbawa, ang achalasia ay isa sa mga pangunahing sintomas ng tinatawag na triple A syndrome (AAA syndrome). Ang sakit ay minana sa isang autosomal recessive na paraan at, bilang karagdagan sa achalasia, kasama ang iba pang mga sintomas tulad ng adrenal insufficiency at ang kawalan ng kakayahan na makagawa ng luha (alakrimia).

Mga pagsusuri at pagsusuri

Ang tamang taong makontak kung pinaghihinalaan mo ang achalasia ay ang iyong doktor ng pamilya o isang espesyalista sa panloob na gamot at gastroenterology. Ang isang detalyadong paglalarawan ng mga sintomas ay nagbibigay na sa doktor ng mahalagang impormasyon tungkol sa kasalukuyang estado ng kalusugan (anamnesis). Magtatanong ang dumadating na manggagamot tulad ng:

  • Nahihirapan ka bang lumunok, halimbawa, nararamdaman mo ba na nabara ang pagkain sa iyong lalamunan?
  • Kailangan mo ba paminsan-minsan na i-regurgitate ang hindi natutunaw na mga nalalabi sa pagkain?
  • Mayroon ka bang sakit kapag lumulunok?
  • Nagbawas ka ba ng timbang?
  • Napansin mo ba ang masamang hininga?

Mga karagdagang pagsusuri kung pinaghihinalaan ang achalasia

Kung ang mga sintomas ay hindi malinaw, ang mga pamamaraan ng imaging tulad ng esophagoscopy at ang tinatawag na porridge swallow method ay nakakatulong upang masuri ang achalasia. Kung kinakailangan, sinusuri din ng doktor ang pag-andar ng lower esophageal sphincter na may esophageal manometry.

Esophagoscopy at gastroscopy (gastroscopy at esophagoscopy)

Ang pasyente ay hindi dapat kumain o uminom ng kahit ano sa loob ng anim na oras bago ang pagsusuri upang ang doktor ay may malinaw na pagtingin sa mga mucous membrane sa panahon ng pagsusuri. Karaniwan, ang esophagus ay ganap na malinaw, ngunit sa mga kaso ng achalasia, ang esophageal debris ay madalas na matatagpuan pa rin sa esophagus. Kung ang achalasia ay pinaghihinalaang, ang manggagamot ay karaniwang kumukuha ng sample ng tissue sa panahon ng endoscopic na pagsusuri upang maalis ang isang malignant na tumor.

Esophageal Breast Swallow Examination

Kung ang achalasia ay naroroon, ang x-ray ay madalas na nagpapakita ng isang champagne na hugis salamin na paglipat sa pagitan ng esophagus at pasukan sa tiyan. Ang pasukan sa tiyan ay pinanipis sa hugis ng isang tangkay, habang ang esophagus sa harap nito ay pinalawak sa hugis ng isang funnel. Ang hugis ng champagne glass na ito ay nangyayari dahil ang pulp ng pagkain ay namumuo sa harap ng pagsisikip ng lower esophageal sphincter, na nagiging sanhi ng pagdilat ng esophagus sa harap ng constriction sa paglipas ng panahon.

Maaaring gamitin ang pagsukat ng presyon ng esophagus (esophageal manometry) upang matukoy ang peristaltic na paggalaw ng esophagus at ang paggana ng esophageal sphincter. Para sa layuning ito, ang isang probe na may ilang mga channel sa pagsukat ay isulong sa labasan ng tiyan at ang presyon ay tinutukoy sa iba't ibang mga punto sa esophagus sa panahon ng proseso ng paglunok.

Batay sa mga resulta ng manometry, ang achalasia ay maaaring nahahati sa tatlong subgroup:

  • Uri 1: Klasikong achalasia na may kaunti o walang masusukat na tensyon ng mga kalamnan ng esophageal (walang peristalsis).
  • Uri 2: Panesophageal achalasia na may hindi nakadirekta na tensyon ng buong esophageal musculature nang walang pagpapahinga sa panahon ng higit sa 20 porsiyento ng mga paglunok

Ang mga subgroup ay gumaganap ng isang mahalagang papel lalo na para sa pagpili ng therapy.

Achalasia: Therapy

Ang paggamot sa achalasia ay kinakailangan kapag ang kakulangan sa ginhawa ay nagreresulta mula sa karamdaman. Iba't ibang opsyon ang magagamit upang maibsan ang mga sintomas ng achalasia. Sa tulong ng mga gamot o mga espesyal na interbensyon, kadalasan ay posible na makamit ang isang pagpapabuti sa mga sintomas. Ang layunin ng therapy ay upang mabawasan ang tumaas na presyon ng lower esophageal sphincter.

Nakakatulong lamang ang therapy sa droga sa halos sampung porsyento ng mga pasyente. Ang aktibong sangkap na nifedipine – na orihinal na gamot (calcium anatgonist) na ginagamit sa paggamot sa altapresyon – ay nagiging sanhi ng pagrerelaks ng esophageal sphincter. Ang pangkat ng mga aktibong sangkap na kilala bilang nitrates ay may katulad na epekto. Ang mga pasyente ay umiinom ng gamot mga 30 minuto bago kumain. Ito ay nagiging sanhi ng mas mababang esophageal sphincter na humina sa oras, at ang pagkain ay mas madaling pumasa sa tiyan.

Botox injection

Ang makitid na paglipat sa pagitan ng esophagus at tiyan ay maaaring palawakin, halimbawa, sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng botulinum toxin (Botox) nang direkta sa mas mababang makitid na esophageal sphincter. Ginagawa ng mga doktor ang iniksyon ng diluted na Botox sa panahon ng gastroscopy. Alam ng karamihan sa mga tao ang Botox bilang isang nerve-paralyzing toxin na ginagamit sa beauty medicine. Hinaharangan nito ang mga daanan ng nerve sa esophageal sphincter, kung saan ang sphincter ay humihina.

Endoscopic therapy

Ang endoscopic, non-invasive o minimally invasive na pamamaraan tulad ng balloon dilatation o POEM method ay kabilang sa mga pinaka-epektibong procedure sa therapy ng achalasia. Ang isang pagbubukod ay ang mga batang pasyente na may achalasia, kung saan ang operasyon ay kadalasang mas angkop sa mahabang panahon.

Pagluwang ng lobo (pagluwang ng lobo)

Ang doktor ay nagsusulong ng isang manipis na tubo sa pamamagitan ng bibig papunta sa esophagus hanggang sa makitid na punto (stenosis) sa pasukan sa tiyan. Doon niya inilagay ang maliit na lobo na nakapatong sa dulo ng tubo at pinalalaki ito. Ito ay umaabot sa pagpapaliit, na sa simula ay nagpapabuti sa mga sintomas sa halos 85 porsiyento ng mga apektado.

Hindi tulad ng operasyon, ang paraan ng dialation ay hindi gumagawa ng isang antireflux device. Nagreresulta ito sa gastroesophageal reflux disease (GERD) sa 20 hanggang 30 porsiyento ng mga apektado.

Perioral endoscopic myotomy (POEM).

Sa pamamaraan ng POEM, pinuputol ng manggagamot ang ibabang, hugis-singsing na esophageal sphincter sa tulong ng isang endoscope tulad ng ginagamit sa gastroscopy. Dahil ang mucosa ay hindi dapat masira hangga't maaari, ginagabayan niya ang endoscope sa ilalim ng mucosa sa loob ng isang channel patungo sa lower esophageal sphincter. Ang pamamaraang ito ay isang napaka-simple at hindi gaanong invasive na pamamaraan.

Ang Myotomy ay isang napaka-epektibong paraan; ayon sa mga kamakailang pag-aaral, ang rate ng tagumpay ay humigit-kumulang 90 porsiyento, hindi bababa sa mga panandaliang obserbasyon. Ang mga pasyente na may grade 3 achalasia ay pinakamahusay na tumugon. Dahil walang reflux na proteksyon ang inilalapat sa pamamaraang ito, ang GERD ay bubuo sa karamihan ng mga nagdurusa pagkatapos ng mas mahabang panahon.

pagtitistis

Kung ang mga pasyente ay hindi matutulungan ng sapat sa mga hakbang sa itaas, ang operasyon ay kadalasang kinakailangan. Ito ay partikular na kapaki-pakinabang para sa mga batang nagdurusa na wala pang 40 taong gulang, dahil ang pagluwang ng lobo ay hindi gumagana sa mahabang panahon para sa maraming mga nagdurusa sa pangkat ng edad na ito.

Laparoscopic Heller myotomy (LHM)

Naglalagay din ang mga doktor ng fundus cuff upang maprotektahan laban sa reflux. Ang cuff na ito ay bahagyang sumasaklaw sa paglipat mula sa esophagus patungo sa tiyan at pinipigilan ito, upang magkaroon ng kaunti o walang GERD pagkatapos ng naturang operasyon.

Nutrisyon therapy para sa achalasia

Tinutulungan ng specialized nutrition therapy ang ilang taong may neurogenic dysphagia, tulad ng achalasia, na mas madaling kumain kapag nahihirapan silang lumunok. Pangunahin, inirerekomenda ng mga doktor ang pagkain ng mga pagkaing binago ng textural at mga likidong pinalapot. Ang layunin ng therapy ay bawasan din ang laki ng bolus upang mas madaling lunukin ang pagkain.

Ang isang problema sa isang diyeta ng ganitong uri ay ang pangkalahatang paggamit ng likido, na nabawasan sa ilang mga nagdurusa dahil sa pampalapot ng mga inumin. Bilang karagdagan, kung minsan ay may kulang sa suplay ng mahahalagang sustansya. Uminom ng sapat upang maiwasan ang kakulangan sa likido at regular na kumunsulta sa iyong doktor o dietician. Sa ganitong paraan, maaaring maisaayos ang plano sa nutrisyon sa tamang panahon kung may mga sintomas ng kakulangan.

Dahil ang eksaktong mga sanhi ng achalasia ay higit na hindi alam, walang mga rekomendasyon para sa pag-iwas.