Maikling pangkalahatang-ideya
- Prognosis: Karaniwang mabuti, gumagaling nang mag-isa pagkatapos ng ilang araw hanggang linggo, bihirang bumabalik, sa kaso ng organ involvement bihirang late sequelae hanggang sa tiyak na kidney failure posible
- Sintomas: Maliit na pagdurugo ng balat, lalo na sa ibabang binti; kung ang mga kasukasuan o organo ay nasasangkot (bihirang): Mga sintomas mula sa magkasanib na pamamaga hanggang sa mga problema sa neurological depende sa organ na apektado
- Mga sanhi at panganib na kadahilanan: Autoimmune disease kung saan ang labis na IgA antibodies ay humahantong sa pamamaga ng vascular; Ang mga impeksyon at mga gamot ay pinag-uusapan bilang mga nag-trigger, ang eksaktong dahilan ay hindi alam hanggang sa kasalukuyan
- Diagnosis: medikal na kasaysayan, pisikal na pagsusuri, visual na diagnosis batay sa mga tipikal na sintomas, pagsusuri ng dugo, ihi, dumi, at ultrasound o magnetic resonance imaging sa mga kaso ng pinaghihinalaang pagkakasangkot ng organ
- Paggamot: Karaniwang hindi kinakailangan, sa ilang mga kaso mga pangpawala ng sakit o mga gamot na anti-namumula, ang mga malubhang kurso ay ginagamot sa mga ACE inhibitor, mga gamot na antihypertensive o operasyon (halimbawa sa kaso ng testicular torsion o bara ng bituka)
Ano ang Schönlein-Henoch purpura (sa mga bata)?
Ang dalas ay ibinibigay bilang 15 hanggang 25 apektadong tao sa bawat 100,000 bata at kabataan. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae. Bihira lamang ang mga nasa hustong gulang na apektado, ngunit kadalasan ay mas malala pa.
Sa Schönlein-Henoch purpura, ang maliliit na daluyan ng balat, mga kasukasuan, gastrointestinal tract at bato ay pangunahing apektado. Ang sakit ay madalas na nangyayari pagkatapos ng isang naunang impeksyon sa itaas na respiratory tract o dahil sa iba pang mga nag-trigger tulad ng mga gamot. Ang mga daluyan ng dugo ay nagiging mas natatagusan sa paglipas ng panahon bilang resulta ng pamamaga, na nagiging sanhi ng pinpoint hemorrhages (petechiae) sa balat.
Bilang karagdagan, ang pamamaga ay kadalasang nangyayari sa likod ng mga paa at kamay at sa mga kasukasuan. Ang mga batang may Schönlein-Henoch purpura ay biglang ayaw nang maglakad. Madalas ding dumaranas ng pananakit ng tiyan, pagsusuka at pagtatae ang mga bata. Sa ilang mga kaso, ang purpura Schönlein-Henoch ay nagreresulta sa pamamaga ng mga bato (glomerulonephritis).
Ang sakit ay nagsisimula nang talamak at umuunlad sa mga yugto. Bilang isang patakaran, nagpapagaling ito nang walang malubhang kahihinatnan.
Ang Schönlein-Henoch purpura ay ipinangalan sa mga manggagamot na sina Johann Lukas Schönlein at Eduard Heinrich Henoch.
Kurso ng sakit at pagbabala
Sa karamihan ng mga kaso, ang Schönlein-Henoch purpura ay gumagaling nang mag-isa. Ang tagal ng sakit ay mula sa tatlong araw hanggang dalawang buwan. Sa karaniwan, ang purpura ay gumaling pagkatapos ng mga labindalawang araw. Pagkatapos ay umuusad ito sa mga yugto ng iba't ibang intensity. Gayunpaman, mayroon ding mga kurso na tumatagal ng hanggang dalawang taon o, sa napakabihirang mga kaso, nagiging talamak.
Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nananatiling walang karagdagang kahihinatnan - ngunit mayroon ding mga posibleng huli na epekto, lalo na kung ang mga organo ay kasangkot.
Sa ilang mga kaso, ang mga relapses ay nangyayari pagkatapos ng isang panahon na walang mga sintomas.
Anong mga late effect ang posible?
Sa isang malubhang kurso, posible na ang balat at malambot na tissue necroses (namamatay na mga bahagi ng tissue) ay nabuo, na kusang gumagaling na may pagkakapilat. Ang proseso ng pagpapagaling ay madalas na tumatagal sa pagitan ng apat at anim na linggo.
Sa napakabihirang mga kaso, ang Purpura Schönlein-Henoch ay humahantong sa tiyak (terminal) na pagkabigo sa bato. Sa napakabihirang kaso, ang mga pasyente ay umaasa sa dialysis o kahit na kidney transplant.
Ang isang late sequelae ay madalas na nangyayari sa ibang pagkakataon. Halimbawa, ang mga babaeng minsang nagkaroon ng IgA vasculitis sa pagkabata ay mas malamang na magkaroon ng mga problema sa bato sa panahon ng pagbubuntis.
Ano ang mga sintomas?
Sa Schönlein-Henoch purpura, kitang-kita ang maliliit na pagdurugo sa balat (petechiae). Sa ilang mga kaso, ang mga panloob na organo ay apektado, kadalasang sinasamahan ng banayad na lagnat. Ang simula ay kadalasang biglaan. Ang mga bata ay nagrereklamo ng mga sintomas tulad ng pananakit ng ulo, pagkawala ng gana sa pagkain, at crampy na pananakit ng tiyan. Ang mga sintomas ay nangyayari sa mga yugto.
Ang mga nangungunang sintomas ng Schönlein-Henoch purpura ay nakakaapekto sa iba't ibang bahagi ng katawan:
balat
Ang mga sugat sa balat ay ibang-iba. Kadalasan, ang Schönlein-Henoch purpura ay nagsisimula bilang single skin hemorrhages na may diameter na isa hanggang tatlong milimetro, na pagkatapos ay nagsasama-sama at lumilitaw bilang malawak na pagdurugo. Karaniwan, ang mga pagdurugo sa balat ay nangyayari nang simetriko at hindi nangangati.
Sa mga batang wala pang dalawang taong gulang, ibang variant ng Schönlein-Henoch purpura ang nakikita sa ilang mga kaso. Ito ay tinatawag na "acute infantile hemorrhagic edema" o "Seidlmayer cocard purpura." Sa kasong ito, ang mga tipikal na pagdurugo sa balat ay matatagpuan sa mga braso at binti gayundin sa balat ng mukha.
Joints
Humigit-kumulang 65 porsiyento ng mga batang may Schönlein-Henoch purpura ay nagpapakita ng biglaang pagsisimula ng masakit na pamamaga at paghihigpit sa paggalaw, lalo na sa mga kasukasuan ng bukung-bukong at tuhod (purpura rheumatica). Kadalasan ang magkabilang panig ng katawan ay apektado. Napansin ng mga magulang na ang kanilang anak ay "biglang ayaw maglakad".
Gastrointestinal tract
Klase
Pagkatapos ng isa hanggang dalawang linggo, posibleng magkaroon ng nakikita o hindi nakikitang dugo sa ihi (macro- o microhematuria). Nakakaapekto ito sa hindi bababa sa 30 porsiyento ng mga batang may Schönlein-Henoch purpura. Posible rin ang pag-alis ng protina sa ihi (proteinuria), mataas na presyon ng dugo at dysfunction ng bato. Ang nasabing paglahok sa bato ay tinutukoy bilang Schönlein-Henoch nephritis.
Bilang isang komplikasyon, napakabihirang para sa renal involvement na humantong sa depinitibo (terminal) renal failure.
Central nervous system
Napakabihirang, ang mga cerebral vessel ay apektado sa Schönlein-Henoch purpura. Ang sakit ng ulo, mga kaguluhan sa pag-uugali, mga seizure, paralisis, at may kapansanan sa kamalayan ay posible. Ang cerebral hemorrhage ay isang napakabihirang posibleng komplikasyon.
bayag
Bihirang, ang Purpura Schönlein-Henoch ay nagreresulta sa pamamaga ng testicular (orchitis): masakit at namamaga ang mga testicle. Mahalagang ibukod ang testicular torsion (pag-ikot ng testis at spermatic cord tungkol sa longitudinal axis), dahil ito ay maaaring humantong sa pagkabaog kung hindi ginagamot.
Komplikasyon
Ang isa pang komplikasyon na bihirang mangyari sa Schönlein-Henoch purpura ay intussusception (intussusception).
Sa Schönlein-Henoch nephritis, ang sakit sa bato ay umuulit sa ibang pagkakataon. Sa kasong ito, lumalala ang paggana ng bato.
Ang mga babaeng dati nang nagkaroon ng Schönlein-Henoch purpura ay mas madaling kapitan ng mga problema sa bato sa panahon ng pagbubuntis.
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Ang eksaktong dahilan ng Schönlein-Henoch purpura ay hindi alam. Halos 80 porsiyento ng mga kaso ay naisip na dahil sa droga, viral at bacterial trigger. Malamang, mayroong isang immunologic na reaksyon kasunod ng mga impeksyon sa upper respiratory tract tulad ng mga may influenza A virus (mga ahente ng trangkaso) o β-hemolytic streptococci.
Karamihan sa mga gamot ay kilala na nag-trigger ng Schönlein-Henoch purpura sa ilalim ng ilang partikular na sitwasyon, ngunit lalo na ang mga antibiotic, anti-inflammatory na gamot (anti-inflammatory na gamot gaya ng cortisone at non-steroidal anti-inflammatory na gamot) at mga gamot na nagpo-promote ng pag-aalis ng tubig (thiazides).
Pamamaga ng vascular
Ang mga antibodies, na tinatawag na immunoglobulins A (IgA), ay idineposito sa mga pader ng sisidlan sa Schönlein-Henoch purpura. Ang mga immune complex ng IgA ay nabuo, na nag-trigger ng isang nagpapasiklab na reaksyon (complement activation), na nagiging sanhi ng pagkasira ng mga maliliit na sisidlan hindi lamang sa balat, kundi pati na rin sa gastrointestinal tract at bato.
Sa Schönlein-Henoch purpura, ang mga cell na gumagawa ng IgA ay dumarami sa sobrang dami. Ang IgA ay mga antibodies na kadalasang bumubuo ng unang depensa laban sa maraming pathogens.
Ang pinsala sa vascular ay nagreresulta sa pagtagas ng dugo sa nakapalibot na connective tissue, na nagiging sanhi ng karaniwang pagdurugo. Ang isang nagpapasiklab na reaksyon ng isang daluyan ng dugo ay teknikal na tinatawag na vasculitis. Tinatawag din itong type III allergy (Arthus reaction).
Nakakahawa ba ang Schönlein-Henoch purpura?
Dahil ang Purpura Schönlein-Henoch ay isang autoimmune na pamamaga ng mga sisidlan, ang sakit na ito ay hindi nakakahawa. Walang mga pag-iingat na kailangang sundin.
Mga pagsusuri at pagsusuri
Gagawin ng doktor ang kanyang diyagnosis batay sa mga sintomas na katangian pati na rin ang iba pang mga pamamaraan ng pagsusuri at mga halaga ng laboratoryo.
Kasaysayang medikal at pisikal na pagsusuri
Walang tiyak na halaga ng laboratoryo para sa Purpura Schönlein-Henoch na nagbibigay-daan sa isang tiyak na diagnosis. Gayunpaman, sinusuri ng doktor ang sakit sa ibang mga paraan. Upang gawin ito, siya ay unang kumuha ng kasaysayan ng sakit (anamnesis). Ang mga posibleng itanong ng pediatrician ay:
- Gaano katagal nagkaroon ng pinpoint skin bleeding ang iyong anak?
- Ang iyong anak ba ay may pananakit ng kasukasuan at/o lagnat?
- Nagkaroon ba ng sipon kamakailan ang iyong anak?
- Napansin mo ba ang mga paghihigpit sa paggalaw sa panahon ng paglalaro o palakasan?
- Nagrereklamo ba ang iyong anak ng pananakit ng tiyan o pagduduwal?
- Napansin mo ba ang dugo sa dumi o ihi ng iyong anak?
- Nagtatae ba ang iyong anak?
Sinusundan ito ng isang pisikal na pagsusuri. Ang pedyatrisyan ay nagbabayad ng partikular na atensyon sa katangian ng hitsura ng balat ng Schönlein-Henoch purpura. Ang isang biopsy sa balat ay kinakailangan lamang kung ang mga natuklasan ay hindi malinaw. Kung ang tipikal na hitsura ng isang Purpura Schönlein-Henoch ay ipinapakita, hindi ito kinakailangan. Maaaring kumpirmahin ng pagsusuri sa histological ang pagkakaroon ng Schönlein-Henoch purpura.
Sa isang sample ng dugo mula sa bata, tinutukoy ng doktor ang mga parameter ng pamamaga tulad ng erythrocyte sedimentation rate at C-reactive protein. Ang mga ito ay karaniwang bahagyang nakataas sa Schönlein-Henoch purpura.
Bilang karagdagan, ang mga kadahilanan ng coagulation ay dapat matukoy upang makita kung maaaring walang kakulangan ng coagulation factor XIII, dahil ito ay nagiging sanhi ng pagkahilig sa pagdurugo.
Upang maalis ang iba pang anyo ng pamamaga ng vascular, ang mga pagsusuri sa dugo para sa mga immunoglobulin (Ig), antinuclear antibodies (ANA), at antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) ay isinasagawa. Sa Schönlein-Henoch purpura, negatibo ang ANA at ANCA.
Mga pagsusuri sa ihi at bato
Ang urinalysis ay maaaring magbigay ng ebidensya ng paglahok sa bato. Ang mataas na antas ng protina (proteinuria) at mga pulang selula ng dugo (hematuria) ay maaaring magpahiwatig ng glomerulonephritis.
Kung may mga palatandaan ng pagkakasangkot sa bato sa loob ng mahabang panahon, o kung ang paggana ng bato ng apektadong bata ay mabilis na lumala, kukuha ang doktor ng sample ng tissue mula sa bato (kidney biopsy).
Pagsisiyasat sa dumi
Ultratunog
Ang pagsusuri sa ultratunog para sa pananakit ng tiyan ay ginagamit upang makita ang pagdurugo sa dingding ng bituka at kung may intussusception. Bilang karagdagan, ang doktor ay gumagamit ng ultrasound upang suriin ang apektadong kasukasuan, bato at, sa mga lalaki, mga testicle.
Pagsusuri sa utak
Kung pinaghihinalaan na ang central nervous system ay apektado ng vasculitis, isang magnetic resonance imaging (MRI) scan ng ulo ay karaniwang ginagawa.
Mga diagnostic na pagbubukod
Batay sa klinikal na pagsusuri at mga resulta ng laboratoryo, susubukan ng manggagamot na alisin ang iba pang mga kondisyon tulad ng mga sakit sa coagulation, sepsis, septic arthritis, at iba pang anyo ng vasculitis.
paggamot
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ng mga bata na may Schönlein-Henoch purpura ay bumubuti nang kusa at hindi na kailangan ng therapy. Ang pag-ospital ay ipinapayong lamang sa mga kaso ng kumplikadong kurso na may pananakit ng tiyan, lagnat, masakit na mga reklamo sa magkasanib na kasukasuan, mahinang pangkalahatang kondisyon, at sa mga batang wala pang dalawang taong gulang at matatanda (posible ang isang matinding kurso).
Paggamot ng malubhang Schönlein-Henoch purpura
Sa kaso ng paglahok sa bato, ang tinatawag na halaga ng creatinine sa ihi ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa kalubhaan ng Schönlein-Henoch nephritis. Ang creatinine ay isang produkto ng pagkasira ng creatine, na nagsisilbing reserba ng enerhiya sa mga kalamnan.
Kung bahagyang tumaas ang antas ng creatinine sa loob ng higit sa anim na linggo (mas mababa sa dalawang gramo ng creatinine bawat gramo ng ihi: < 2 g/g creatinine), kadalasang gumagamit ang mga doktor ng ilang partikular na gamot - ACE inhibitors o angiotensin-1(-AT-1) receptor antagonist. Kung mas mataas ang creatinine (> 2g/g), maaaring isaalang-alang ang mga high-dose na gamot na cortisone. Ang mga ito ay ibinibigay sa loob ng humigit-kumulang labindalawang linggo, na ang dosis ay unti-unting binabawasan muli sa mga huling linggo ("tapering").
Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay posible na may kaugnayan sa paglahok sa bato. Sa kasong ito, isasaayos ng doktor ang presyon ng dugo ng iyong anak sa normal na may gamot. Bilang karagdagan, irerekomenda niya na regular mong suriin ang function ng bato ng iyong anak hanggang sa dalawang taon pagkatapos ng Schönlein-Henoch nephritis.
