Maikling pangkalahatang-ideya
- Mga Sintomas: Pagkapagod, pagbaba ng kakayahang gumanap at pag-concentrate, igsi ng paghinga, pagtaas ng pulso, pamumutla, pagkahilo, pagtaas ng pagkamaramdamin sa impeksyon, pagtaas ng tendensya ng pagdurugo.
- Therapy: ang therapy ay batay sa uri ng panganib ng MDS: sa low-risk na MDS, ang supportive therapy lamang ang ibinibigay upang mapawi ang mga sintomas; sa high-risk type, ang stem cell transplantation ay ibinibigay kung maaari; Bilang kahalili, ibinibigay ang chemotherapy.
- Mga Sanhi: Sa MDS, ang mga genetic na pagbabago sa hematopoietic stem cell ay nakakasagabal sa normal na hematopoiesis, na nagreresulta sa pagtaas ng bilang ng mga nonfunctional na selula ng dugo.
- Diagnosis: Ang isang hinala ay karaniwang batay sa mga sintomas, ang diagnosis ng MDS ay batay sa mga tipikal na pagbabago sa bilang ng dugo at isang aspirasyon sa bone marrow.
- Pag-iwas: Dahil ang mga dahilan para sa mga genetic na pagbabago sa mga stem cell ng dugo ay hindi alam sa karamihan ng mga kaso, kadalasan ay hindi posible na maiwasan ang sakit. Gayunpaman, ipinapayong sundin ang mga naaangkop na regulasyon sa kaligtasan kapag humahawak ng ilang kemikal o radioactive radiation.
Ang Myelodysplastic syndrome (MDS, myelodysplasia) ay binubuo ng isang pangkat ng mga sakit na nakakaapekto sa bone marrow at sa gayon ay pagbuo ng dugo. Karaniwan, ang iba't ibang uri ng mga selula ng dugo ay nabubuo sa utak ng buto at may pananagutan sa iba't ibang gawain sa katawan. Kabilang dito ang:
- Mga pulang selula ng dugo (erythrocytes): Transportasyon ng oxygen
- Mga puting selula ng dugo (leukocytes): Bahagi ng immune system
- Mga platelet ng dugo (thrombocytes): Pamumuo ng dugo
Bilang resulta, sa MDS mayroong masyadong kaunting functional na mga selula ng dugo sa dugo. Tinutukoy din ng mga doktor ang kakulangan na ito bilang cytopenia. Sa kabaligtaran, ang labis na bilang ng mga immature na selula ng dugo (sabog) ay naipon sa bone marrow. Hindi nila makumpleto ang kanilang proseso ng pagkahinog at makagawa ng mga buo na pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo o mga platelet.
Gaano kadalas ang MDS?
Ang MDS ay madalas na nangyayari sa mga taong nasa edad na 75. Bawat taon, mga apat hanggang lima sa 100,000 katao ang nagkakaroon ng myelodysplastic syndrome, at sa mga taong mahigit sa 70 taong gulang, ang bilang ay kasing taas ng 30 sa 100,000. Dahil dito, ang MDS ay isa sa mga pinakakaraniwang malignant na sakit sa dugo, at ang mga lalaki ay bahagyang mas madalas na apektado kaysa sa mga babae.
Ano ang mga sintomas ng MDS?
Anemia: may kapansanan sa pagbuo o paggana ng mga pulang selula ng dugo
Ang mga apektadong tao ay nakakaramdam ng panghihina at patuloy na pagkapagod. Ang pisikal na pagganap ay nabawasan, at ang igsi ng paghinga at isang mabilis na pulso (tachycardia) ay nangyayari kahit na may maliit na pisikal na pagsusumikap. Kadalasan ang balat ay kapansin-pansing maputla. Ang ilang mga tao ay nakakaranas din ng mahinang konsentrasyon, mga abala sa paningin, pagkawala ng gana, mga reklamo sa gastrointestinal at pananakit ng ulo. Higit pa riyan, gayunpaman, ang sakit ay hindi isa sa mga tipikal na sintomas ng myelodysplastic syndrome.
Sa mga taong may MDS, ang bilang ng mga puting selula ng dugo ay kadalasang nababawasan (leukopenia). Bilang resulta, ang immune system ay hindi na makatugon nang sapat sa mga pathogens. Ang Myelodysplastic syndrome samakatuwid ay humahantong sa pagtaas ng mga impeksyon sa halos isang-katlo ng mga kaso, ang ilan sa mga ito ay sinamahan ng lagnat.
Tendensya sa pagdurugo: Ang pagbuo o paggana ng mga platelet ng dugo ay may kapansanan
Higit pang mga sintomas
Ang MDS ba ay nalulunasan o nagagamot?
Depende sa grupo ng panganib, ang kurso ng sakit ay naiiba nang malaki kapag ang "myelodysplastic syndrome" ay nasuri, at sa gayon din ang pagbabala at pag-asa sa buhay. Ang mga kadahilanan na may hindi kanais-nais na impluwensya sa kurso ng sakit ay, halimbawa, isang mataas na proporsyon ng mga pagsabog, kumplikadong mga pagbabago sa chromosomal, malubhang cytopenia, mas matandang edad o mahinang pangkalahatang kalusugan.
- sa napakababang panganib, isang average na wala pang siyam na taon (106 na buwan)
- nasa mababang panganib ng magandang limang taon (64 na buwan)
- sa katamtamang panganib, tatlong taon (36 na buwan)
- nasa mataas na panganib ng magandang 1.5 taon (19 na buwan)
- sa napakataas na panganib mga sampung buwan
paggamot
Dahil ang mga myelodysplastic syndrome ay malaki ang pagkakaiba sa bawat tao sa kanilang kurso ng sakit, ang paggamot ay indibidwal din medyo naiiba. Bilang karagdagan sa estado ng kalusugan ng apektadong tao at sa kanyang mga kagustuhan, ang therapy ng MDS ay pangunahing batay sa kalubhaan ng sakit.
Paggamot ng MDS na mababa ang panganib
Sa mga taong may mababang panganib na MDS, ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan, kaya kadalasan ay nangangailangan lamang sila ng menor de edad na therapeutic support sa loob ng maraming taon. Kung wala pang mga sintomas na lumitaw, ang isang "manood at maghintay" na diskarte ay kadalasang kapaki-pakinabang: Dito, regular na sinusubaybayan ng manggagamot ang kurso ng sakit. Tanging kapag ang sakit ay talagang umuunlad, siya ay nagpasimula ng therapy.
Suportang therapy
Bilang isang patakaran, ang "supportive therapy", ibig sabihin, isang suportadong paggamot ng sakit, ay ginagamit sa kaso ng mababang MDS. Ang layunin ay palitan ang pagkawala ng paggana nang hindi, gayunpaman, ang paggamot sa sakit. Ang mga posibleng pansuportang hakbang sa myelodysplastic syndrome ay kinabibilangan ng:
- pagsasalin ng pula at puting mga selula ng dugo o mga platelet
- Maagang pagbibigay ng antibiotics para sa anumang hindi malinaw na impeksiyon
- Pagbabakuna laban sa pneumococcus at taunang pagbabakuna laban sa trangkaso
- Pag-iwas sa mga non-steroidal na pangpawala ng sakit o cortisone
Therapy na may mga kadahilanan ng paglago
Impluwensya sa immune system
Ang Myelodysplastic syndrome ay nakakaapekto rin sa mga selula ng immune system. Ang mga apektadong pasyente na may napakaspesipikong pagbabago sa genetic ay kadalasang tinutulungan ng isang gamot na nagpapadali para sa immune system na labanan ang mga selula ng tumor nang mas epektibo. Bilang karagdagan, ang sangkap ay direktang kumikilos laban sa mga selula ng tumor at pinatataas din ang pagbuo ng dugo. Sa mahabang panahon, nangangahulugan ito na ang mga nagdurusa ay nangangailangan ng mas kaunting pagsasalin ng dugo.
Paglipat ng Allogeneic stem cell
Sa allogeneic stem cell transplantation, ang apektadong tao ay unang tumatanggap ng high-dose chemotherapy. Sinisira nito ang lahat ng mga selula sa utak ng buto, kabilang ang mga genetically modified stem cell na responsable para sa sakit, ngunit pati na rin ang malusog na hematopoietic cells. Pagkatapos ng high-dosis na chemotherapy, ang bone marrow samakatuwid ay hindi na makakagawa ng mga selula ng dugo.
Myelodysplastic Syndrome: Paggamot ng High-Risk MDS.
Mayroong ilang mga opsyon para sa paggamot ng high-risk myelodysplastic syndrome. Kabilang dito ang pagbabago ng metabolismo ng DNA gamit ang azacitidine, chemotherapy, o allogeneic stem cell transplantation. Ang stem cell transplant ay ang tanging opsyon sa paggamot na maaaring magbigay ng lunas para sa MDS.
Palliative care: paggamot sa terminal stage
Nutrisyon sa MDS
Ang espesyal na nutrisyon ay hindi karaniwang kinakailangan sa myelodysplastic syndrome. Gayunpaman, may ilang partikular na paghihigpit para sa mga apektadong indibidwal na nakatanggap ng allogeneic stem cell transplant: Hindi kayang protektahan ng katawan ang sarili laban sa mga pathogen sa loob ng ilang panahon pagkatapos ng high-dose na chemotherapy. Samakatuwid, mahalagang iwasan ang ilang mga pagkain na maaaring partikular na kontaminado ng mga mikrobyo.
- Hilaw na karne at hilaw na isda
- Mga hilaw at sariwang produkto ng gatas
- Asul na keso
- Mga prutas at gulay na hindi pinainit
- Nuts, almonds, sprouted grains at cereal products (ito ay madalas na kontaminado ng mold spores)
Ang mga apektadong indibidwal ay makakatanggap ng komprehensibong impormasyon tungkol dito mula sa mga kawani ng ospital pagkatapos ng stem cell transplant.
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Ang mga pathologically altered stem cell ay gumagawa ng mga masa ng walang function na mga cell. Ang mga ito ay mabilis na namamatay o naayos sa pali. Sa ilang mga pasyente na may myelodysplastic syndrome, ang mga immature stem cell ay dumarami nang malaki at hindi makontrol sa paglipas ng panahon. Ang MDS pagkatapos ay nagiging talamak na leukemia. Ito ang dahilan kung bakit tinutukoy din ng mga manggagamot ang myelodysplastic syndrome bilang preleukemia, ibig sabihin, isang paunang yugto ng leukemia.
- isang nakaraang chemotherapy na may mga lason sa cell (cytostatics),
- pag-iilaw (halimbawa, upang gamutin ang isang kanser o sa kaso ng mga aksidenteng nuklear),
- radioiodine therapy (para sa hyperthyroidism o thyroid cancer), at
- Benzene at iba pang mga solvent.
Mga pagsusuri at pagsusuri
Ang tamang contact person para sa pinaghihinalaang myelodysplastic syndrome ay isang internal medicine specialist na dalubhasa sa mga sakit sa dugo o cancer (hematologist, hematooncologist). Sa appointment, magtatanong muna ang doktor tungkol sa mga kasalukuyang sintomas ng pasyente at anumang mga nakaraang sakit (medical history). Halimbawa, kung ang myelodysplastic syndrome ay pinaghihinalaang, itatanong ng manggagamot kung
- madali siyang malagutan ng hininga kahit kaunting pisikal na pagsusumikap,
- siya ay may madalas na palpitations o pagkahilo,
- Kamakailan ay mas madalas siyang nagdurusa mula sa mga impeksyon,
- siya ay may posibilidad na matukoy ang pagdurugo sa balat (petechiae) o tumaas na pagdurugo ng ilong, at kung
- siya ay nagkaroon ng radiation o chemotherapy sa nakaraan.
Pagsubok ng dugo
Upang linawin ang iba pang posibleng dahilan ng mga sintomas, ang doktor ay may laboratoryo na matukoy ang iba pang mga halaga ng dugo. Kabilang dito, halimbawa, ang iron storage value ferritin at ang enzyme lactate dehydrogenase (LDH). Kung ang konsentrasyon nito ay tumaas, ito ay nagpapahiwatig ng pagtaas ng pagkabulok ng ilang mga cell. Ang bitamina B12, folic acid at erythropoietin ay kasangkot din sa pagbuo ng dugo at nagbibigay sa doktor ng karagdagang mga pahiwatig para sa diagnosis.
Bone marrow aspiration at bone marrow biopsy
Pagkatapos ay sinusuri niya ang hitsura ng mga selulang bumubuo ng dugo sa ilalim ng mikroskopyo. Sa mga taong may MDS, nakahanap ang doktor ng mas mataas na bilang ng mga pagsabog kapag sinusuri ang bone marrow. Bilang karagdagan, ang hitsura ng mga hematopoietic na selula ay binago.
Pagpigil
Dahil ang mga dahilan para sa mga genetic na pagbabago sa mga stem cell ng dugo ay hindi alam sa karamihan ng mga kaso, hindi posible na maiwasan ang sakit na epektibo. Gayunpaman, ipinapayong iwasan ang mga kilalang kadahilanan ng panganib o sumunod sa mga naaangkop na regulasyon sa kaligtasan, tulad ng paghawak sa trabaho ng ilang partikular na solvents o radioactive radiation.
