Sakit ni Huntington

Sakit ni Huntington (kasingkahulugan: chorea kronica progressiva hereditaria; major chorea; namamana na sayaw ni St. Vitus; namamana ang sayaw ni St. Vitus; pangunahing sayaw ni St. Vitus; Sakit ni Huntington; Huntington's syndrome; Huntington's disease; sayaw ni St. Vitus; ICD-10-GM G10: Huntington's disease) ay isang genetic neurodegenerative disorder na nagreresulta sa isang unti-unting pagkawala ng nerbiyos na tisyu sa gitnang nervous system.

Ang sakit ay minana sa isang autosomal nangingibabaw na pamamaraan. 5-10% lamang ang nagdadala ng isang kusang pagbago bilang sanhi.

Ang "Chorea" ay nagmula sa Greek at isinalin sa "sayaw." Dahil ang hindi sinasadya at hindi koordinadong mga paggalaw na katangian ng sakit ay nakapagpapaalala ng isang sayaw, ang sakit ay binigyan ng pangalang ito. Kasabay nito, naroroon ang malambot na tono ng kalamnan.

Ang namamana (minana) Ang sakit na Huntington ay ang pinaka-karaniwang anyo ng sakit na Huntington (90-95% ng mga kaso).

Ratio sa kasarian: ang mga lalaki sa mga babae ay 1: 1.

Tuktok ng dalas: ang sakit ay nangyayari nang higit sa lahat sa ika-5 dekada ng buhay. Sa 5-10% ng mga kaso, ang pagpapakilala na nagpapakilala ay nangyayari sa pagitan ng ika-2 at ika-3 dekada ng buhay - ito ay tinukoy bilang sakit na bata sa Huntington.

Ang pagkalat ay 0.005-0.007% (sa Europa, Hilagang Amerika at Australia); 0.0004% (sa Asya).

Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay 4 na kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon (sa Europa, Hilagang Amerika, at Australia).

Kurso at pagbabala: Ang sakit ay progresibo at humahantong sa kamatayan pagkatapos ng average na 15-20 taon pagkatapos ng pagsisimula ng mga sintomas. Mga 1/3 lamang sa mga apektadong indibidwal ang nabubuhay ng mas matagal. Madalas na hangarin pulmonya (pneumonia sanhi ng paglanghap ng mga banyagang sangkap (madalas tiyan nilalaman)) at kakulangan sa paghinga (pagkabigo sa paghinga / kahinaan sa paghinga) ay ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay (bilang ng mga pagkamatay sa isang naibigay na panahon, na may kaugnayan sa bilang ng populasyon na nababahala).

Ang kurso ng form na juvenile ay progresibo din, na humahantong sa pagkamatay pagkatapos ng average na 10-15 taon pagkatapos ng pagsisimula ng mga unang sintomas.

Mga Comorbidity (magkakasamang sakit): Ang pinakakaraniwang comorbidity ng sakit na Huntington ay depresyon, na may laganap na humigit-kumulang na 30%. Ang obsessive-mapilit na mga sintomas ay madalas ding sinusunod.