Corticobasal Degeneration: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang pagkabulok ng Corticobasal ay kumakatawan sa isang sakit na inuri bilang isa sa mga tinatawag na tauopathies. Ang sakit ay kung minsan ay tinutukoy ng pagpapaikli ng CBD. Sa pagkabulok ng corticobasal, ang mga bahagi ng tau protein ay idineposito sa tao utak. Bilang isang resulta, ang utakang kakayahang gumana ay nagiging lalong nasisira sa paglipas ng panahon. Talaga, ang pagkabulok ng corticobasal ay isang tinatawag na hindi tipiko Parkinson's syndrome.

Ano ang pagkabulok ng corticobasal?

Sa prinsipyo, madaling malito ang pagkabulok ng corticobasal at Karamdaman ni Parkinson batay sa mga tipikal na sintomas. Sa katunayan, ang pagkabulok ng corticobasal ay kumakatawan sa isang uri ng hindi pantay na mga syndrome ng Parkinson. Ang mga sakit na ito ay madalas na nalilito sa Parkinson's. Bukod dito, ang pagkabulok ng corticobasal ay nasa pangatlo sa mga tuntunin ng dalas ng mga hindi kasabay na mga syndrom ng Parkinson, pagkatapos ng multisystem atrophy pati na rin ang progresibong supranuclear palsy. Ang pagkabulok ng Corticobasal ay karaniwang bubuo sa loob ng mahabang panahon. Sa proseso, humantong ito sa patuloy na pagtaas ng pinsala sa utak at ang pag-andar nito. Para sa kadahilanang ito, ang pagkabulok ng corticobasal ay isang tinatawag na sakit na neurodegenerative. Ang tau protein ay naipon sa utak, na tinukoy din bilang tauopathy sa mga medikal na termino. Ang mga gitnang sintomas ay kahawig o tumutugma sa sintomas ng sakit na Parkinson. Bilang karagdagan, ang mga kakayahang nagbibigay-malay ng mga apektadong tao ay lalong lumala. Talaga, ang pagkabulok ng corticobasal ay isang bihirang sakit. Ayon sa kasalukuyang kaalaman, ang dalas ay 1: 100,000. Na patungkol sa mga katangian ng sintomas, maraming mga pagkakatulad sa Karamdaman ni Parkinson. Gayunpaman, ang ilang mga sintomas ng pagkabulok ng corticobasal ay nagpapahiwatig din ng a demensya-tulad ng karamdaman. Gayunpaman, ang mga sanhi ng pagkabulok ng corticobasal ay iba sa mga Karamdaman ni Parkinson, na kung bakit ito ay itinuturing na isang hindi tipiko Parkinsonian syndrome.

Sanhi

Talaga, ang pagkabulok ng corticobasal ay isang bihirang sakit. Ayon sa medikal na pagsasaliksik, ang sanhi ng sakit ay nakasalalay sa isang espesyal gene responsable para sa pag-coding ng tinatawag na tau protein. Ang pangalan nito gene ay MAPT. Sa kurso ng pagkabulok ng corticobasal, ang mga akumulasyon ng tau protein ay nangyayari sa utak ng apektadong tao. Pangunahing idineposito ang protina sa lugar ng tinatawag na frontal umbi. Sa kurso ng sakit, ang pagtitiwalag sa utak na ito ay nagdudulot ng mga sintomas na partikular na nauugnay sa pagkamatay ng tinaguriang mga glial cells at neuron.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang pagkabulok ng Corticobasal ay nauugnay sa ilang mga sintomas at reklamo sa mga apektadong pasyente. Halimbawa, nangyayari ang apraxia, na pangunahing nauugnay sa cerebral cortex. Gayundin, ang nagbibigay-malay na pagganap ng mga apektadong indibidwal ay nababawasan sa paglipas ng panahon. Sa paglaon, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa sa kung ano ang kilala bilang subcortical demensya. Ang pagkabulok ng Corticobasal ay humahantong sa isang pagtaas ng kalamnan pinabalik, at posible ring myoclonias. Ang isa sa mga tipikal na sintomas ng sakit ay nakikita ng mga pasyente ang kanilang mga limbs bilang dayuhan at hindi kabilang sa kanilang katawan. Ang terminong Ingles para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay 'alien limb'. Bilang karagdagan, mayroong iba't ibang mga karamdaman sa motor, na nagaganap din sa sakit na Parkinson. Sa simula, ang mga sintomas na ito ay madalas na unilateral lamang, halimbawa hypokinesia o pagiging mahigpit. Sa ilang mga kaso, isang tinatawag na pahinga panginginig nangyayari din. Bilang karagdagan, posible ang dystonia sa konteksto ng pagkabulok ng corticobasal, pangunahing nakakaapekto sa leeg o mga paa't kamay. Ang ilang mga pasyente ay nagdurusa mula sa makabuluhang kaguluhan sa paglalakad. Bilang karagdagan, ang ilang mga indibidwal ay nagpapakita ng mga reklamo sa facultative. Kasama rito, halimbawa, mga karamdaman sa paggalaw ng mga mata. Lalo na kapag demensya bubuo, pagkabalisa at depresyon mangyari.

Diagnosis at paglala ng sakit

Ang Corticobasal degeneration ay nasuri na gumagamit ng isang takdang pamamaraan. Kung ang isang tao ay nagpapakita ng mga sintomas na tipikal ng sakit, ipinahiwatig ang konsulta sa isang manggagamot. Tinalakay ng manggagamot ang paglalahad ng mga sintomas sa pasyente. Sa kurso ng mga pagsusuri sa klinikal, ang hinala ng pagkabulok ng corticobasal ay nagiging mas malakas at mas malakas hanggang sa wakas ay isang tiyak na pagsusuri ang nagawa. Halimbawa, ang mga pagsusuri sa histological laboratoryo ng utak, ay kinakailangan. Ang mga pamamaraan sa imaging ay nagpapakita ng mga pagkasayang sa lugar ng cerebral cortex. Lumilitaw din ang mga tinatawag na lobo na neuron. Mga akumulasyon ng tau proteins ay maaaring napansin sa naaangkop na mga pagsusuri sa tisyu.

Komplikasyon

Ang pagkabulok ng Corticobasal ay isa sa mga bihirang sakit na mabilis at malubhang nakakaapekto sa paggana ng utak. Ito ay sanhi ng pagtaas ng mga bahagi ng tau protein sa utak. Ang protina na ito ay idinepositibo nang mas mabuti sa lugar ng frontal umbok. Bilang isang resulta ng mga deposito sa utak, iba't ibang mga neuron at cells sa gitna nervous system naging atrophied sa mga apektadong pasyente. Ang kurso ay katulad ng sa sakit na Parkinson. Ang mga komplikasyon na nagreresulta mula sa mga karamdaman ng neurodegenerative ay seryoso. Ang lahat ng mga kakayahang nagbibigay-malay ng apektadong tao ay lumala habang umuusad ang sintomas. Mayroong pangkalahatang kaguluhan ng mga kasanayan sa motor, lalo na ang paglalakad, mga karamdaman sa paggalaw ng mga mata at paghihirap sa pagsasalita. Sinundan ito ng mabilis na pagtaas ng kalamnan pinabalik at kalamnan twitching. Sa isang maikling panahon, ang mga palatandaan ng subcortical dementia ay magiging kapansin-pansin. Dahil sa matinding pagkabulok ng pisikal at mental, ang mga apektadong tao ay tumutugon depresyon at pagkabalisa. Bilang karagdagan, ang pasyente ay nadaig ng pakiramdam na makita ang kanilang sariling mga limbs bilang alien. Ang pagkabulok ng Corticobasal ay maaari lamang makita ng mga klinikal na pamamaraan pati na rin ang mga pamamaraan ng imaging. Sa ngayon, wala pa terapewtika laban sa sintomas. Limitado ito sa pagpapagaan ng pagdurusa ng apektadong tao at sa pagpapanatili ng mga kakayahan sa pag-iisip at pag-iisip hangga't maaari. Gayunpaman, ang mga pasyente na may karamdaman ay karaniwang sumasailalim sa sintomas sa loob ng ilang taon.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Kung napansin ang cramping at pamamanhid sa mga kalamnan, maaaring maging napailalim ang pagkabulok ng corticobullous. Ang isang appointment sa isang doktor ng pangunahing pangangalaga ay ipinahiwatig kung ang mga palatandaan ng sakit ay tumaas at / o mananatili sa loob ng mahabang panahon. Kung bubuo ang katangian ng banyagang sensasyon sa mga kalamnan, kinakailangan ng payo medikal. Ang mga palatandaan ng pagiging mahigpit o hypokinesia ay nangangailangan din ng agarang pagsusuri ng pangunahing manggagamot. Ang mga indibidwal na na-diagnose na may pagkabulok ng corticobial ay dapat na regular na magpatingin sa isang doktor. Ang mga indibidwal na sintomas ay dapat tratuhin ng iba't ibang mga dalubhasa. Nakasalalay sa kumplikadong sintomas, maaaring kasama dito ang mga neurologist, orthopedist, at mga pisikal na therapist. Dahil sa tindi ng sakit at inaasahang negatibong pagbabala, dapat ding konsultahin ang isang psychologist. Kahit na may isang positibong kurso, kinakailangan ang regular na pagbisita sa doktor, dahil ang mga bagong sintomas ay maaaring palaging bubuo. Bilang karagdagan, ang kakayahan sa pagganap ng utak ay may kaugaliang mabawasan, kaya't ang isang neurologist ay dapat na regular na magsagawa ng naaangkop na pagsusuri sa utak. Sa panlabas, ang pagbulok ng corticobullous ay hindi paunang nakikita. Habang umuunlad ang sakit na genetiko, maaari ito mamuno sa abnormal na pustura at disfungsi ng motor, na dapat linawin ng isang manggagamot.

Paggamot at therapy

Sa ngayon, wala pang therapeutic mga panukala may kakayahang ihinto ang pag-unlad ng pagkabulok ng corticobasal. Sa pangkalahatan, ang karamihan sa mga pasyente ay namamatay mga isa hanggang walong taon pagkatapos magawa ang diagnosis ng sakit. Ang mga posibilidad para sa isang lunas ay hindi pa nalalaman. Sa ilang mga kaso, ang gamot levodopa nagpapabuti ng mga sintomas na katulad ng sakit na Parkinson. Talaga, ang pagkabulok ng corticobasal ay umuunlad sa isang paraan na ang mga apektadong pasyente ay nagdurusa mula sa lalong matinding mga kaguluhan sa kakayahang lumipat. Humahantong din ito sa akinesia. Maraming mga indibidwal na naghihirap mula sa pagkabulok ng corticobasal sa huli ay namatay pamamaga ng baga sanhi ng kawalan ng paggalaw.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala para sa pagkabulok ng corticobasal, na dahan-dahang umuusad ngunit hindi maipalabas, ay mahirap. Ang mga sintomas ng pagkabulok ng corticobasal ay katulad ng nakikita sa sakit na Parkinson. Gayunpaman, sa kanilang pag-usad, itinuturing silang hindi tipiko na mga sintomas ni Parkinson. Ang nagbibigay-malay na kakayahan ng mga naapektuhan ay lalong tumanggi. Ang kanilang paggalaw ay lalong bumagal. Ang pagkabulok ng Corticobasal ay sanhi ng genetically. Bihirang nangyayari ito. Tinatrato ito ng mga doktor bilang isang hindi tipiko Parkinson's syndrome. Gayunpaman, hanggang ngayon, walang epektibo at independiyenteng therapeutic na pamamaraang mapagaan ang mga sintomas ng pagkabulok ng corticobasal, na bihirang nangyayari. Ang sakit ay umuunlad nang hindi mabagal o napahinto ng gamot. Ang isang tampok na tampok para sa pagkilala ng pagkabulok ng corticobasal mula sa sakit na Parkinson ay ang nakakaapekto sa mga indibidwal na makita ang kanilang sariling mga paa't kamay na hindi kabilang sa kanila. Ang pagtaas ng demensya at ang umuusbong na pagkakaiba-iba ng mga sintomas ay nagpapalala sa pagbabala na lalong. Walang pagpipilian sa paggamot para sa pagkabulok ng corticobasal. Pinakamahusay, ang sintomas ng sakit na Parkinson maaaring mapabuti ng kaunti sa pamamagitan ng gamot terapewtika. Gayunpaman, ang gamot na pinangangasiwaan ay madalas na may isang hindi magandang tugon sa sakit na hindi sakit na Parkinson na ito. Ang pagtaas ng mga karamdaman sa paggalaw ay ginagawang mas mababa at mas mababa ang mobile ng mga pasyente. Bilang isang resulta ng pagtaas ng kawalang-kilos, maraming mga apektadong indibidwal ang namamatay pulmonya sa pagitan ng isa at sampung taon pagkatapos ng diagnosis.

Pagpigil

Ayon sa kasalukuyang estado ng kaalamang medikal, ang pagkabalisa ng corticobasal ay hindi maiiwasan. Ito ay dahil ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa isang sangkap ng genetiko na kung saan ang mga apektadong indibidwal ay walang kontrol.

Pag-asikaso

Sa karamihan ng mga kaso, iilan lamang mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos ay magagamit sa pasyente na may sakit na ito. Una at pinakamahalaga, ito ay dapat na isang mabilis at karagdagang isang maagang pagsusuri ng sakit upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Bilang isang patakaran, ang sakit ay hindi maaaring gumaling sa sarili nitong, upang ang pasyente ay dapat palaging kumunsulta sa isang doktor kung nakakaranas siya ng mga sintomas ng sakit. Ang mas maaga na napansin ang sakit, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na karaniwang. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Ang mga tagubilin ng doktor ay dapat laging sundin, kabilang ang tamang dosis at regular na paggamit din. Kung mayroong anumang mga kawalan ng katiyakan, katanungan o epekto, dapat na laging konsulta muna ang isang doktor. Bukod dito, ang mga apektado ay dapat protektahan ang kanilang mga baga partikular na, tulad ng madalas na sakit na ito mamuno sa pamamaga. Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay malubhang nalimitahan dahil sa sakit. Sa kontekstong ito, ang mapagmahal at makiramay na pag-uusap sa sariling pamilya ay hindi madalas na napakahalaga upang maiwasan depresyon at iba pang mga sikolohikal na reklamo.

Ito ang magagawa mo sa iyong sarili

Ang mga pagpipilian sa self-help ay medyo limitado para sa mga indibidwal na may pagkabulok ng corticobasal. Ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa ng labis na pagkasira ng kanilang kalidad ng buhay at hindi na mapangasiwaan ang kanilang pang-araw-araw na buhay nang nakapag-iisa. Sa partikular, ang mabilis na pagtanggi sa pagganap ng nagbibigay-malay pati na rin ang mga kaguluhan sa lugar ng motor mamuno sa katunayan na ang mga pasyente na may pagkabulok ng corticobasal ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao tungkol sa pangangalaga at pag-aalaga. Dahil sa mga paghihirap sa paglalakad, ang mga pasyente ay karaniwang pinipilit na gumamit ng isang wheelchair. Upang mapabuti ang kalidad ng buhay, inangkop ng mga pasyente ang kanilang mga tahanan sa paggamit ng isang wheelchair at muling idisenyo ang mga kagamitan. Sa ganitong paraan, mananatili pa rin ang ilan sa kanilang kalayaan. Bilang karagdagan, gumaganap ang mga pasyente pisikal na therapy kasama ang isang pisikal na therapist upang mapabuti ang kanilang mga kasanayan sa motor at kaangkupan. Ang mga aktibidad sa palakasan ay karaniwang may positibong epekto sa estado ng kaisipan at emosyonal. Gayunpaman, ang mga ito ay dapat na maiugnay sa isang manggagamot, bukod dito, ay hindi kayang ganap na ihinto ang pag-unlad ng pagkabulok ng corticobasal. Ang pagkabulok ng Corticobasal ay hindi pa rin magagamot, kaya't ang ilan sa mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga atake sa pagkabalisa at pagkalumbay, na sanhi rin ng matinding pisikal na mga pagbabago.