Maramihang Myeloma: Mga Sintomas, Therapy, Prognosis

Maikling pangkalahatang-ideya

Sintomas: pananakit, lalo na sa likod, anemia na may mga sintomas tulad ng pagkapagod, pamumutla, pagkahilo at kahirapan sa pag-concentrate, mabula na ihi, pagbaba ng timbang, mas madaling kapitan ng impeksyon, maliit na pagdurugo sa balat
Mga sanhi at kadahilanan ng panganib: Ang mga pagbabago sa genetiko sa mga selula ng plasma ay iniisip na ang dahilan. Kasama sa mga salik sa panganib ang mga impluwensya sa kapaligiran gaya ng ionizing radiation o ilang partikular na pollutant, katandaan, mahinang immune system at ilang partikular na impeksyon sa viral.
Diagnosis: Ginagawa ang diagnosis batay sa mga tipikal na sintomas, ilang halaga ng dugo at ihi, pagsusuri sa bone marrow at sa tulong ng mga pamamaraan ng imaging.
Paggamot: Ang pamantayan ng pangangalaga ay high-dose chemotherapy na sinusundan ng stem cell transplantation. Kung hindi ito isang opsyon, iba't ibang gamot ang magagamit.
Pag-iwas: Dahil hindi alam ang sanhi ng sakit, hindi mapipigilan ang multiple myeloma at plasmacytoma.

Ano ang isang plasmositosis?

Ang plasmocytoma ay isang espesyal na anyo ng kanser sa dugo kung saan ang tinatawag na mga selula ng plasma ay dumami nang hindi makontrol sa bone marrow. Ang iba pang mga pangalan para sa plasmocytoma ay "Kahler's disease" at "multiple myeloma".

Sa pang-araw-araw na wika, maraming tao ang gumagamit ng mga terminong multiple myeloma at plasmocytoma na magkasingkahulugan, ibig sabihin, magkasingkahulugan. Sa mahigpit na pagsasalita, gayunpaman, sila ay hindi. Ang maramihang myeloma ay tumutukoy sa isang anyo ng sakit kung saan ang lumalaganap, malignant na mga selula ng plasma ay malawak na ipinamamahagi sa bone marrow o malambot na tisyu.

Ang Plasmocytoma, sa kabilang banda, ay isang espesyal na anyo ng multiple myeloma. Sa kasong ito, ang paglaganap ng mga selula ng plasma ay nangyayari lamang sa lokal. Kaya, sa plasmocytoma mayroon lamang isang tumor focus sa buong organismo (solitary plasmocytoma), samantalang sa maramihang myeloma mayroong ilang.

Ang mga pula at puting selula ng dugo ay ginawa sa utak ng buto. Habang ang mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay responsable para sa transportasyon ng oxygen sa katawan, ang mga puting selula ng dugo (leukocytes) ay nagsisilbi sa immune defense. Mayroong iba't ibang mga subgroup ng leukocytes, tulad ng mga granulocytes, T cells o B cells.

Ang mga selula ng plasma ay kumakatawan sa pinaka-mature na yugto ng mga selulang B at responsable para sa paggawa ng mga antibodies. Ito ay mga dalubhasang protina na kayang i-neutralize ang mga pathogen gaya ng bacteria at virus. Ang isang plasma cell at ang mga daughter cell nito ay magkasamang bumubuo ng tinatawag na plasma cell clone. Ang lahat ng mga cell na kabilang sa clone ay bumubuo ng isang solong, tiyak na antibody.

Sa maramihang myeloma, ang mga pagbabago sa genetic material (mutation) ay nangyayari sa isa sa maraming plasma cells. Ang degenerated plasma cell pagkatapos ay magsisimulang dumami nang hindi mapigilan. Ito at ang lahat ng mga inapo nito ay gumagawa ng malalaking halaga ng isang monoclonal antibody. Sa ilang mga kaso, mayroon lamang mga fragment ng antibody na ito, ang tinatawag na kappa at lambda light chain. Tinutukoy din ng mga doktor ang mga antibodies at mga fragment ng antibody na ito bilang mga paraprotein.

Ang mga antibodies na nabuo ng mga degenerated na selula ng plasma ay karaniwang walang function at hindi natutupad ang kanilang gawain sa immune defense. Bilang resulta, ang immune system ay humina sa maraming myeloma, na ginagawang mas madaling kapitan ng impeksyon ang mga apektadong indibidwal. Sa paglipas ng panahon, ang lumalalang mga selula ng plasma ay lumalabas sa mas maraming malusog na mga selula sa utak ng buto, na nagiging sanhi ng iba't ibang mga sintomas.

Dalas ng maramihang myeloma

Ano ang mga sintomas ng multiple myeloma?

Kung at hanggang saan ang mga sintomas na nangyayari ay nag-iiba-iba sa bawat pasyente. Sa simula, ang maramihang myeloma at plasmacytoma ay karaniwang hindi nagdudulot ng anumang sintomas. Humigit-kumulang isang-kapat ng mga apektado ay walang mga sintomas sa oras ng diagnosis. Gayunpaman, ang mga talamak na kurso na may binibigkas na mga sintomas ay posible rin.

Sakit ng buto

Ang mga unang sintomas ng multiple myeloma ay kadalasang pananakit ng buto. Ang mga pasyente ay kadalasang nagrereklamo ng pananakit ng likod. Bilang karagdagan, ang mga selula ng plasma ay gumagawa ng mga sangkap na nagiging sanhi ng pagkasira ng katawan ng mas maraming tissue ng buto (kadalasan sa lugar ng gulugod). Samakatuwid, ang panganib ng mga bali ng buto ay nadagdagan sa maramihang myeloma at plasmacytoma.

Anemya

Nadagdagang pagkamaramdamin sa mga impeksyon

Kapag ang lumalaganap na mga selula ng plasma ay siksikan din ang malusog na mga puting selula ng dugo, ang katawan ay hindi na makakagawa ng sapat na buo na mga antibodies. Pinapahina nito ang immune system, at ang mga impeksiyon na may bakterya o mga virus ay mas madaling mangyari.

Binagong ihi

Kung ang mga selula ng plasma sa maraming myeloma ay gumagawa lamang ng mga light chain sa halip na kumpletong antibodies, ang mga bato ay naglalabas ng ilan sa mga ito. Minsan, gayunpaman, ang tinatawag na mga protina ng Bence-Jones ay naninirahan sa tissue ng bato at sinisira ito. Ang ilang mga apektadong indibidwal ay nag-uulat ng mabula na ihi bilang resulta.

Nadagdagan ang pagkahilig sa pagdurugo

Ang pagbuo ng mga platelet ng dugo (thrombocytes) ay may kapansanan din sa maramihang myeloma. Ang mga platelet ay karaniwang responsable para sa pamumuo ng dugo. Bilang resulta ng kakulangan ng platelet, ang mga pasa at pagdurugo ng balat at mauhog na lamad ay nangyayari nang mas madalas.

Pangkalahatang mga palatandaan ng sakit

Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro

Ang panimulang punto para sa isang maramihang myeloma o plasmacytoma ay isang degenerate na selula ng plasma na dumarami nang husto. Ang mga selula ng plasma ay nabibilang sa B-lymphocytes, isang subgroup ng mga puting selula ng dugo. Ang kanilang pinakamahalagang gawain ay ang paggawa ng mga antibodies. Ang mga degenerated plasma cells, sa kabilang banda, ay gumagawa ng mga binago, karamihan ay walang function na antibodies (paraproteins).

Ang sanhi ng pagkabulok ng mga selula ng plasma ay mga pagbabago sa genetic na materyal. Hindi pa lubos na nauunawaan kung bakit ito nangyayari. Gayunpaman, may ilang mga kadahilanan ng panganib na pinaghihinalaang nagsusulong ng maramihang myeloma. Kabilang dito ang, halimbawa:

Mga salik sa kapaligiran gaya ng ionizing radiation at ilang partikular na kemikal at pestisidyo.
Isang mas matandang edad
Isang benign precursor ng multiple myeloma, na tinatawag na "monoclonal gammopathy of unknown significance" (MGUS)
Isang humina na immune system
Ilang mga impeksyon sa viral

Mga pagsisiyasat at diagnosis

Maipapayo na kumunsulta sa doktor kung sakaling magkaroon ng anumang sintomas na maaaring magpahiwatig ng plasmocytoma o multiple myeloma. Ang mga unang pahiwatig sa sakit ay naibigay na sa doktor sa pamamagitan ng mga tipikal na sintomas tulad ng pananakit ng buto, mas mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksiyon, mabula na ihi o pagbaba ng timbang.

Gayunpaman, marami sa mga sintomas ay hindi tiyak at nangyayari din sa iba pang mga sakit. Sa tulong ng iba't ibang eksaminasyon, posible para sa doktor na kumpirmahin ang kanyang hinala at maiiba ang maramihang myeloma mula sa iba pang mga klinikal na larawan.

Mga pagsusuri sa dugo at ihi

Ang pagsuri sa mga antas ng dugo ay isang mabilis na paraan upang makakuha ng mga unang indikasyon ng maramihang myeloma o plasmacytoma. Ang mga degenerate antibodies ay maaaring makita sa dugo sa pamamagitan ng isang mataas na kabuuang antas ng protina. Sa mga espesyal na pagsusuri, ang katangian ng monoclonal antibodies ay maaari ding direktang matukoy.

Kung ang buto ay apektado, ang mataas na antas ng calcium ay makikita sa bilang ng dugo: ang buto ay higit sa lahat ay binubuo ng calcium. Kung ang multiple myeloma ay nagpapabilis sa bone resorption, ang inilabas na calcium ay ipinamamahagi sa dugo at maaaring masukat.

Pagnanasa ng buto sa utak

Kung pinaghihinalaang multiple myeloma o plasmocytoma, ang doktor ay nagsasagawa ng bone marrow puncture. Sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam, ang isang karayom ay ginagamit upang alisin ang utak ng buto mula sa isang angkop na buto, kadalasan ang iliac crest. Pagkatapos ay sinusuri niya ang sample ng bone marrow sa ilalim ng mikroskopyo. Sa malusog na mga indibidwal, ang proporsyon ng mga selula ng plasma ay karaniwang hindi hihigit sa limang porsyento. Ang mga taong may multiple myeloma, sa kabilang banda, ay kadalasang may mas mataas na antas.

Bilang karagdagan, pagkatapos ng pagbutas ng bone marrow, posibleng suriin ang mga degenerated na selula para sa ilang mga pagbabago sa chromosomal. Mahalaga ito dahil ang uri ng mutation ay nakakaimpluwensya sa kurso ng sakit.

Mga pamamaraan sa imaging

Ang computed tomography (CT) at magnetic resonance imaging (MRI) ay mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri sa imaging na ginagamit sa multiple myeloma. Ang mga ito ay mas sensitibo at nagbibigay-daan sa mas tumpak na pagkilala sa lawak kung saan ang skeletal system ay naapektuhan na ng maramihang myeloma o plasmacytoma. Maaari din silang magamit upang makita ang mga site ng tumor sa labas ng bone marrow.

Mga yugto ng sakit

Kung matukoy ng doktor sa panahon ng mga pagsusuri na mayroong maraming myeloma o plasmacytoma, mahalagang matukoy ang yugto ng sakit. Sa maramihang myeloma at plasmacytoma, ang mga doktor ay nakikilala sa pagitan ng tatlong yugto. Aling yugto ang kinalalagyan ng apektadong tao ay depende sa antas ng ilang partikular na halaga ng dugo at kung mayroong mataas na panganib na mutation. Sa pangkalahatan, mas mababa ang yugto, hindi gaanong advanced ang tumor at mas mahusay ang pagbabala.

paggamot

Ang maramihang myeloma at plasmocytoma ay hindi pa rin itinuturing na nalulunasan. Gayunpaman, posible na ngayong makamit ang mahabang panahon na walang sakit salamat sa pinabuting mga opsyon sa paggamot. Ang layunin ng therapy ay upang pahabain ang buhay, mabilis na mapawi ang mga sintomas, at maiwasan ang mga komplikasyon.

Kailangan ba palaging gamutin ang maramihang myeloma?

Sa maramihang myeloma o plasmocytoma, hindi kinakailangan ang therapy sa lahat ng kaso. Lalo na sa mga taong wala pang sintomas, sapat na sa una na suriin sila nang mabuti at subaybayan ang kurso ng sakit. Tinutukoy ng mga eksperto ang diskarte na ito bilang "manood at maghintay".

Nakataas na antas ng calcium sa dugo
May kapansanan sa paggana ng bato (kakulangan ng bato)
Anemya
Mga sugat sa buto
Isang proporsyon ng hindi bababa sa 60 porsiyentong clonal plasma cells sa bone marrow
Isang binagong ratio ng kappa at lambda light chain sa dugo
Higit sa isang tumor ang nakatutok na higit sa limang milimetro ang laki sa MRI

Bilang karagdagan sa pamantayan ng SLiM-CRAB, ang iba pang mga dahilan para sa therapy sa ilang mga kaso ay kinabibilangan ng:

Sakit
Lagnat, pagpapawis sa gabi at pagbaba ng timbang (ang tinatawag na B-symptomatology)
Paulit-ulit na malubhang impeksyon
Binago ang mga katangian ng daloy ng dugo, halimbawa dahil sa tumaas na nilalaman ng protina

Bilang karagdagan, isinasaalang-alang ng doktor kung gaano kataas ang panganib na ang mga sintomas at paggana ng organ ay lalala nang walang paggamot.

Chemotherapy at stem cell transplantation

Gayunpaman, ang high-dose chemotherapy ay napaka-agresibo. Pinapatay nito hindi lamang ang mga selula ng tumor, kundi pati na rin ang lahat ng mga selulang bumubuo ng dugo. Pagkatapos ng high-dosis na chemotherapy, ang katawan ay hindi na makakagawa ng mga selula ng dugo: ni ang mga pulang selula ng dugo na kailangan para sa transportasyon ng oxygen o ang mga puting selula ng dugo ay hindi mahalaga para sa immune defense.

Ito ang dahilan kung bakit kinakailangan ang tinatawag na autologous stem cell transplantation: ang pasyente ay tumatanggap ng kanyang sariling stem cell, na nakuha mula sa dugo ng pasyente bago ang chemotherapy. Kino-colonize nila ang bone marrow at tinitiyak na ang pagbuo ng immune at mga selula ng dugo ay na-restart.

Therapy sa iba pang mga gamot

Hindi lahat ng may multiple myeloma ay maaaring sumailalim sa mabigat na high-dose chemotherapy na sinusundan ng stem cell transplantation. Bilang karagdagan, ang pinagsamang paggamot na ito ay hindi gumagana para sa lahat ng mga nagdurusa, kaya ang mga relapses ay nangyayari. Sa kasong ito, ang paggamot ay karaniwang nagsasangkot ng paggamit ng mga gamot. Ang mga ito ay nabibilang sa iba't ibang klase ng droga.

Ang mga cytostatic na gamot tulad ng melphalan o bendamustine ay pumipigil sa paglaki ng mga selula ng tumor.
Ang mga high-dosis na glucocorticoids (dexamethasone, prednisolone) ay minsan nagdudulot ng mabilis na pagbawas sa masa ng tumor.
Pinipigilan ng mga proteasome inhibitor (PI) tulad ng bortezomib at carfilzomib ang tinatawag na proteasome, isang enzyme complex na mahalaga para sa pagkasira ng mga protina. Kung ang proteasome ay na-block, ang mga luma, walang function na mga protina ay naiipon sa mga selula. Ito ay nauugnay sa matinding stress at humahantong sa pagkamatay ng mga selula ng kanser.
Ang mga inhibitor ng histone deacetylase ay nakakaapekto sa aktibidad ng mga gene na mahalaga para sa tumorigenesis at kaligtasan ng tumor cell.

Ang iba't ibang biotechnologically produced therapeutic antibodies ay ginagamit din sa multiple myeloma. Nagbubuklod sila sa ilang mga istruktura sa ibabaw ng mga selula ng kanser. Sa isang banda, ginagawa nitong mas madali para sa immune system na makilala at sirain ang mga selula ng kanser. Sa kabilang banda, ang mga antibodies ay nagpapasimula ng isang kadena ng mga reaksyon sa loob ng selula ng tumor na sa huli ay pumapatay sa selula.

Ang mga magagamit na aktibong sangkap ay madalas na ginagamit sa kumbinasyon sa bawat isa. Ang manggagamot ang magpapasya kung aling kumbinasyon ng mga aktibong sangkap ang pinakamainam para sa bawat indibidwal na pasyente.

Therapy radiation

Osteolyses na nagpapataas ng panganib ng pagkabali ng buto
Tumor foci na matatagpuan sa labas ng bone marrow
Sakit sa balangkas

Suportang therapy

Lalo na kung ang buto ay apektado, ang multiple myeloma o plasmacytoma ay minsan ay lubhang masakit. Ang mga epektibong pangpawala ng sakit ay kadalasang ginagamit sa kasong ito. Minsan ang radiation therapy ay angkop din sa kasong ito. Sa kasong ito, ang mga indibidwal na foci ng tumor ay na-irradiated upang pigilan ang paglaki ng cell.

Bilang karagdagan, ang doktor ay maaaring magreseta ng tinatawag na bisphosphonates. Ang mga ito ay pumipigil sa bone resorption at may stabilizing effect sa mga buto. Sa ganitong paraan, ang bilang ng mga bali ng buto ay maaaring mabawasan at maibsan ang pananakit. Dahil ang antas ng calcium sa dugo kung minsan ay bumababa sa normal na halaga sa panahon ng paggamot sa bisphosphonate (hypocalcemia), maaaring ipinapayong uminom ng calcium at bitamina D. Binabawasan ng mga ito ang panganib ng hypocalcemia. Binabawasan nila ang panganib ng hypocalcemia.

Ang isang espesyal na diyeta ay karaniwang hindi kinakailangan para sa maramihang myeloma o plasmocytoma. Gayunpaman, may mga paghihigpit pagkatapos ng stem cell transplant, dahil hindi epektibong pinoprotektahan ng katawan ang sarili laban sa mga impeksyon sa panahong ito. Samakatuwid, makatutulong para sa mga apektadong indibidwal na iwasan ang mga pagkain na maaaring lubos na kontaminado ng mga mikrobyo. Kabilang dito ang, halimbawa:

Mga hilaw at sariwang produkto ng pagawaan ng gatas
Molded cheese
Hilaw na karne (halimbawa, giniling na baboy o tartar)
Hilaw na isda
Mga sariwang (hindi pinainit) na prutas at gulay
Nuts, almonds, sprouted grains at cereal products

Ang komprehensibong impormasyon sa mga angkop at hindi angkop na pagkain at ang tamang paghahanda ay maaaring makuha ng mga apektadong tao pagkatapos ng stem cell transplant mula sa mga kawani ng espesyalista sa ospital.

Kurso ng sakit at pagbabala

Prognosis at pag-asa sa buhay sa maramihang myeloma

Ang kumpletong lunas ay posible lamang sa napakakaunting kaso ng multiple myeloma at plasmacytoma. Gayunpaman, ang pagbabala ay bumuti nang malaki sa mga nakaraang taon dahil sa mga bago at epektibong mga therapy. Kamakailan lamang noong 1980s, ang average na pag-asa sa buhay para sa maramihang myeloma ay hanggang dalawang taon lamang. Ngayon, ang mga pasyente ay nabubuhay sa average na lima hanggang sampung taon pagkatapos ng diagnosis.

Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ay higit na nakasalalay sa yugto ng tumor. Halimbawa, ang limang taong survival rate sa stage 1 na may kasalukuyang magagamit na mga opsyon sa therapy ay 82 porsyento. Nangangahulugan ito na 82 porsiyento ng mga apektado ay mabubuhay nang hindi bababa sa limang taon pagkatapos ng diagnosis. Sa stage 2, ito ay 62 percent, at sa stage 3 ay 40 percent pa rin. Bilang karagdagan sa isang mataas na yugto ng tumor, ang pagtanda at ilang mga mutasyon na may mataas na peligro ay itinuturing na hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic.

Pangwakas na yugto at sanhi ng kamatayan

Sa huling yugto ng maramihang myeloma, ang mga selula ng tumor ay kumalat nang napakalawak. Ang mga pasyente ay madalas na namamatay dahil hindi sapat ang malusog na mga selula ng dugo na ginawa sa utak ng buto. Nagreresulta ito sa mas mataas na panganib ng impeksyon. Ang mga impeksyon at ang mga nagresultang komplikasyon ay itinuturing na pinakamadalas na sanhi ng kamatayan sa maramihang myeloma.

Pagpigil

Dahil hindi alam ang sanhi ng multiple myeloma o plasmacytoma, hindi mapipigilan ang sakit. Wala ring espesyal na programa para sa maagang pagtuklas ng maramihang myeloma. Samakatuwid, ang sakit ay madalas na lumilitaw sa halip na nagkataon sa panahon ng pagsusuri na isinagawa para sa iba pang mga kadahilanan.