Myasthenia Gravis: Pag-uuri

Ang pinakasimpleng subdibisyon ng myasthenia gravis ay ang mga sumusunod:

  • Ocular myasthenia - ang mga panlabas na kalamnan lamang ng mata ang apektado.
  • Pangkalahatang myasthenia - paglahok ng pangmukha, pharyngeal, servikal / leeg, at kalamnan ng kalansay; posible banayad / katamtaman / malubhang ekspresyon
  • Paraneoplastic myasthenia - sa kaso ng thymoma (tumor na nagmula sa thymic tissue).
  • Congenital (congenital) myasthenia (bihirang) - autosomal recessive minana na karamdaman, na may simula pagkabata; hindi immune-mediated; pre- at postsynaptic (matatagpuan bago at pagkatapos ng synaps) mga abnormalidad.

Ang neonatal myasthenia ay isang espesyal na form. Sa kasong ito, klase ng IgG autoantibodies tumawid sa hadlang ng inunan at maging sanhi ng pansamantala (pansamantalang) neonatal myasthenia. Ang mga manifestations ng neonatal variant ng sakit ay nabuo sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang insidente ay humigit-kumulang na 1 sa 12 mga bagong silang na ipinanganak sa mga ina na may myasthenia. Autoantibodies maaari ring mailipat sa pamamagitan ng colostrum (colostrum) sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan. Gayunpaman, walang pagtutol sa pagpapasuso, dahil ang mga sintomas ay karaniwang lumubog pagkatapos ng ilang linggo. Matapos ang higit sa tatlong buwan, ang acetylcholine receptor antibodies ay hindi na mahahalata. Ang Myasthenia ay hindi inaasahang mangyari sa bata sa paglaon ng buhay. Isang pag-uuri ng myasthenia gravis ay idinisenyo ni Ossermann noong 1958 at binago ng lipunang Amerikano na MGFA. Narito pagdating sa isang kategorya ng mga pasyente na may parehong mga klinikal na katangian sa mga kaukulang cohort. Pag-uuri ng klinika ng myasthenia gravis (binago ang pag-uuri ng MGFA 2000) [ayon sa patnubay]:

Klase Katangian
I Ang purong ocular myasthenia ay limitado sa panlabas na kalamnan ng mata at pagsasara ng takipmata
II Maamo hanggang katamtaman ang pangkalahatang myasthenia na kinasasangkutan ng iba pang mga grupo ng kalamnan, madalas na kasama ang mga kalamnan sa mata
III Katamtamang antas na pangkalahatang myasthenia, madalas na kasama ang mga kalamnan sa mata
IV Malubhang pangkalahatang myasthenia
V Kailangan para sa intubation kasama at wala bentilasyon*.
Ang Klase II hanggang IV ay maaaring nahahati sa 2 subgroup:
A Pagbibigay diin sa mga paa't kamay at / o mga girdle ng paa, menor de edad na paglahok ng oropharyngeal (nakakaapekto sa bibig at lalamunan) mga pangkat ng kalamnan
B Tiyak na paglahok ng oropharyngeal at / o mga kalamnan sa paghinga, mas mababa o pantay na paglahok ng mga paa't kamay o mga kaugnay na puno ng kalamnan
* Kailangan para sa tube ng ilong nang hindi kailangan intubation: klase IVb.

Ang iba`t ibang anyo at pagpapakita ng myasthenia gravis ay ipinapakita sa talahanayan sa ibaba. Pag-uuri ng Clinicopathogenetic ng MG (binago at pinalawak mula sa Compston, Vincent) [ayon sa alituntunin]:

Maagang pagsisimula Myasthenia gravis (EOMG). Late-Onset Myasthenia gravis (LOMG). Nauugnay sa thymoma na MG (TAMG). Anti-MuSK AK na nauugnay sa MG (MAMG). Ocular MG (OMG)
Tinantyang dalas 20% 45% 10-15% 6% 15%
Kurso at pagpapakita
  • Naipalalahat
  • Sakit max. sa unang tatlong taon
  • Tulad ng EOMG
  • Naipalalahat
  • Bihirang makamit ang kumpletong pagpapatawad (pansamantala o permanenteng pagbawas ng mga sintomas ng sakit, ngunit hindi nakakamit ang paggaling)
  • Naipalalahat
  • Faciopharyngeal (kinasasangkutan ng mukha (facies) at lalamunan (pharynx)) na pokus.
  • Ocular (nauukol sa mga mata)
Edad sa simula
  • ≤ 45 taon
  • > 45 taon
  • Anumang edad
  • Karamihan sa 40-60 taon
  • Anumang edad
  • Karamihan sa mga mas batang pasyente
  • Anumang edad
Lalaki: Babae 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Asosasyon ng HLA (Caucasian)
  • B8 A1DR3 (malakas)
  • DR16 DR9 (hindi gaanong malakas)
  • B7 DR2 (hindi gaanong malakas)
  • Anti-titin AK- kasama ang DR7
  • Anti-titin-AK + na may DR3
  • DR7 (hindi gaanong malakas)
  • A25 (hindi gaanong malakas)
  • DR14 (malakas)
hindi tinukoy
(Auto) na antibody
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Karaniwang patolohiya ng thymus
  • Lymphofollicular -hyperplasia (LFH) (labis na pagbuo ng cell).
  • Atrophy (pag-urong)
  • Inbolusyon (pagbabalik ng glandular na katawan).
  • Thymoma
  • I-type ang 5%
  • Type AB, B1-3 92%
  • Karaniwan, sa pinaka kaunti at maliit na mga germination center.
  • Walang sistematikong data
Tugon sa thymectomy (pagtanggal ng thymus/ bris).
  • Mabuti, na ibinigay sa unang ilang buwan pagkatapos ng diagnosis.
  • Walang sistematikong data
  • Kadalasang hindi sapat
  • Hindi
  • Walang systemic data
Tugon sa immunotherapy + + + + + + + (+) + (+) + + +