Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)
Ayon sa teoryang prion, ang prion ay naisip na magmula sa isang nakakahawang anyo ng isang maling misfold na protina. Ito ay pangunahing ipinahayag na mga cell ng nervous system. Ang pagpapalaganap ng mga prion ay nangyayari sa pamamagitan ng pagbabago ng istrakturang kontra-helix ng proteins. Ang pagbabago sa istraktura ay nagreresulta sa pagbuo ng mga amyloid plake at spongy remodeling ng utak tissue.
Ang bagong pagkakaiba-iba ng nakamamatay (nakamamatay) Sakit na Creutzfeldt-Jakob (kilala ngayon bilang "bagong variant na sakit na Creutzfeldt-Jakob" (nvCJD)) ay naisip na sanhi sa mga tao sa pamamagitan ng pagkonsumo ng baka na kontaminado ng BSE.
Etiology (Mga Sanhi)
Natutukoy nang genetiko ang mga sakit na prion
Mga sanhi ng biographic
- Genetic na pasanin mula sa mga magulang, lolo't lola sa genetikong anyo ng CJD - lahat sila ay autosomal nangingibabaw na minana na may halos 100% na pagtagos
Mga sakit na sporadic prion
- Hindi alam ang gatilyo
Bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob (nvCJD)
Mga sanhi ng biographic
- Mga kadahilanan ng genetic:
- Ang pagbawas ng panganib sa genetika depende sa mga gene polymorphism:
- Mga Genes / SNP (solong nucleotide polymorphism):
- Gene: PRNP
- SNP: rs1799990 sa gene PRNP
- Allele konstelasyon: AA (pagkuha ng nvCJD posible) [methionine homozygous] (40% ng mga kaso sa populasyon).
- Allele konstelasyon: AG (pagkuha ng nvCJD ay posible ngunit napaka-malamang) [methionine/ valine heterozygous].
- Allele konstelasyon: GG (lumalaban sa nvCJD).
- Mga Genes / SNP (solong nucleotide polymorphism):
- Ang pagbawas ng panganib sa genetika depende sa mga gene polymorphism:
Tandaan: Lahat ng mga pasyente ng nCJD ay naitala sa ngayon (halos 230 sa buong mundo) ay homozygous para sa methionine. Ngayon, sa kauna-unahang pagkakataon pagkatapos ng mahabang panahon ng pagpapapisa ng itlog, isang taong may karamdaman na may methionine / valine ang lumitaw.
Mga sanhi ng pag-uugali
- Pag-ingest ng nahawahan na pagkain - mga produktong nakuha sa baka at baka.
Iatrogenic form ng CJD
Iba pang mga dahilan
- Paghahatid mula sa mga nahawaang donasyon sa katawan o nahawaang instrumento sa pag-opera.
- Paghahatid sa pamamagitan ng mga produktong dugo at dugo