Sa sakit na Creutzfeldt-Jakob (CJD) (kasingkahulugan: HSE (human spongiform encephalopathy; Creutzfeldt-Jakob syndrome; demensya sa sakit na Creutzfeldt-Jakob; demensya sa Creutzfeldt-Jakob syndrome; Heidenhain syndrome; Corticostriatospinal pagkabulok; Organiko sakit sa pag-iisip dahil sa sakit na Creutzfeldt-Jakob; Spastic pseudosclerosis na may demensya; Subacute spongioform encephalopathy; ICD-10-GM A81. 0: Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob) ay isang sakit sa gitna nervous system na humahantong sa progresibo demensya.
Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng spongiform encephalopathies kung saan spongiform utak ang mga pagbabago ay nagaganap na may mabilis, makabuluhang pagkasira ng mga kakayahang nagbibigay-malay at motoneurological. Ito ay isa sa mga sakit sa prion. Ang mga prion ay mga pathogens na gawa sa natural, maling pagkakalagay proteins ginawa ng katawan.
Ang sporadic form ng Creutzfeldt-Jakob disease Ang sporadic form ng Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) ay hindi maililipat mula sa bawat tao. ay hindi maililipat sa bawat tao.
Ang paghahatid (ruta ng impeksyon) ng iatrogenic form ng CJD mula sa bawat tao ay maaaring mangyari sa pamamagitan ng direktang pakikipag-ugnay sa nakakahawang tisyu (impeksyon sa contact). Posible ito sa pamamagitan ng mga kontaminadong instrumento ng neurosurgical o sa pamamagitan ng meningeal at corneal transplants. Ang sakit ay maaari ring maipasa sa pamamagitan ng paglaki hormones kinuha mula sa pitiyuwitari glandula ng mga namatay na tao. Malamang na ang pathogen ay maaaring mailipat sa pagitan ng mga tao dugo at mga produktong dugo. Ang paghahatid ng bagong pagkakaiba-iba ng CJD (vCJD) ay nangyayari sa pamamagitan ng mga prion na pumapasok sa katawan sa pamamagitan ng pagkain ng mga nahawaang pagkain (baka o iba pang mga produkto mula sa baka).
Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog (oras mula sa impeksyon hanggang sa pagsisimula ng sakit) ay karaniwang mga taon hanggang dekada.
Maraming uri ng CJD ang maaaring makilala:
- Sporadic form (sCJD) (halos 85-90% ng mga kaso) - sanhi ng isang bihirang pagbago.
- Namamana na form (halos 10% ng mga kaso) - genetiko, pamilyang clustered form tulad ng lethal familial insomnia, Gerstmann-Sträusler-Scheinker syndrome; ito ang lahat ng autosomal nangingibabaw na namamana na may halos 100% na pagtagos
- Iatrogenic form (halos 5% ng mga kaso) - sanhi ng paghahatid ng mga bahagi ng cadaveric tulad ng mga corneal grafts, injections ng paglago ng tao na hormon, paglipat ng tao meninges.
- Bagong variant na CJD (nvCJD) - sanhi ng paghahatid ng BSE (bovine spongiform encephalopathy) (sa pamamagitan ng chain ng pagkain at dugo pagsasalin ng dugo) sa mga tao; ang sakit ay naganap mula 1995.
Pataas na insidente: ang average na edad ng pagsisimula para sa sporadic form ay nasa pagitan ng 55 at 65 taong gulang. Ang namamana na form ay nagpapakita ng mas maaga. Para sa bagong variant ng CJD, ang edad ng pagsisimula ay mas mababa sa 40 taon.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay halos 0.1-0.15 na mga kaso bawat 100,000 mga naninirahan bawat taon (sa Alemanya); 0.15-0.2 sa Austria.
Kurso at pagbabala: Sa loob ng dalawang taon, ang sakit ay humahantong sa mabilis na progresibo (progresibo) demensya. Ang namamana na form ay mas mabagal na umuunlad. Ang lahat ng mga spongiform encephalopathies ay nakamamatay (sa karamihan ng mga kaso sa loob ng 6 na buwan). Nakasalalay sa anyo ng CJD, ang kaligtasan ay tatlo hanggang 14 na buwan. Ang panggitna oras ng kaligtasan ng buhay ng nvCJD ay isang taon.
Sa Alemanya, ang sporadic CJD, iatrogenic CJD, at bagong variant na CJD ay napapansin sa ilalim ng Infection Protection Act (IfSG). Kailangang gawin ang pag-abiso sa pangalan sa mga kaso ng hinihinalang sakit, karamdaman, at pagkamatay.
