Maikling pangkalahatang-ideya
- Diagnosis: Pisikal na eksaminasyon (reflexes), magnetic resonance imaging, mga pagsusuri sa dugo at nerbiyos, Schilling test (pagsukat ng paggamit ng bitamina B12).
- Sintomas: Sa simula, madalas na insensitivity sa magkabilang binti, nabalisa ang pakiramdam ng posisyon, panginginig ng boses at pagpindot, hindi matatag na lakad; mamaya din spastic paralysis ng mga binti at braso; abnormal reflexes, mental disorder, "pernicious anemia"
- Mga sanhi: Pinsala sa proteksiyon na myelin sheaths ng spinal cord nerves bilang resulta ng kakulangan sa karamihan ng bitamina B12, mas bihirang folic acid o kakulangan sa tanso
- Mga kadahilanan sa peligro: Diyeta na kulang sa bitamina B12 (sa kaso ng mahigpit na vegan o vegetarian diet), pinsala sa lining ng tiyan dahil sa pag-abuso sa alkohol o talamak na pamamaga, pag-alis ng mga bahagi ng tiyan o bituka, pagtaas ng pangangailangan sa bitamina dahil sa pagbubuntis; mga impeksiyon na may ilang fungi o ang fish tapeworm; kanser
- Pagbabala: Kung ang therapy ay sinimulan nang maaga, ang mga sintomas ay maaaring ganap na baligtarin; kung ang paggamot ay naantala, ang hindi maibabalik na mga kahihinatnan hanggang sa paraplegia ay posible.
- Pag-iwas: Kung ang diyeta ay mababa sa bitamina B12 o bitamina B12-free, ipinapayong uminom ng naaangkop na mga pandagdag sa pandiyeta. Ang parehong naaangkop sa mga sakit na pumipigil sa pagsipsip o paggamit ng bitamina o sa kaso ng pagtaas ng mga kinakailangan sa bitamina, halimbawa sa panahon ng pagbubuntis.
Ano ang funicular myelosis?
Ang funicular myelosis (funicular spinal disease) ay isang bihirang sakit na pangunahing nakakaapekto sa mga taong nasa pagitan ng edad na 50 at 70. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng (nababalik) na pinsala sa posterior region ng spinal cord (hind cord). Ang spinal cord ay tumatakbong protektado sa spinal canal mula sa coccyx hanggang sa ulo at bahagi ng central nervous system.
Sa karamihan ng mga kaso, ang funicular myelosis ay sanhi ng kakulangan sa bitamina B12 (hypovitaminosis). Ang bitamina B12 (tinatawag ding cobalamin) ay may maraming function sa katawan. Sa iba pang mga bagay, ito ay mahalaga para sa mga selula ng nerbiyos at mga pulang selula ng dugo.
Ang mga tao ay sumisipsip ng bitamina B12 pangunahin sa pamamagitan ng mga produkto ng pagawaan ng gatas, karne, itlog at mga produktong whole grain. Ang bitamina ay nakaimbak sa katawan sa medyo malaking dami at sa loob ng mahabang panahon. Ang pangunahing imbakan ay nasa atay. Ang funicular myelosis ay kadalasang nangyayari kapag ang mga tindahang ito ay ganap na naubos.
Paano nasuri ang funicular myelosis?
Ang mga sintomas ng funicular myelosis ay nag-uudyok sa karamihan ng mga apektadong indibidwal na bisitahin ang kanilang doktor sa pangunahing pangangalaga o neurologist.
Pagkuha ng medikal na kasaysayan (anamnesis)
Una sa lahat, tatanungin ng manggagamot ang pasyente para sa kanyang medikal na kasaysayan (anamnesis). Halimbawa, nagtatanong siya tungkol sa simula, uri at lawak ng mga sintomas.
Sa panahon ng pisikal na pagsusuri, susuriin ng doktor ang sensasyon ng posisyon, pagpindot, panginginig ng boses, sakit at temperatura. Bilang karagdagan, sinusubok niya ang mga reflexes. Ang pokus ng pagsusuri ay karaniwang nasa mga binti kung pinaghihinalaan ang funicular myelosis, dahil ang mga sintomas ay kadalasang pinaka-halata doon.
Pagsubok ng dugo
Ang partikular na kahalagahan sa diagnosis ng funicular myelosis ay pagsusuri ng dugo. Ang mga palatandaan ng anemia na dulot ng kakulangan sa bitamina ay kadalasang napapansin. Sa kontekstong ito, ang mga sumusunod na parameter ay mahalaga, bukod sa iba pa:
- Mga selula ng dugo: Sinusuri ang bilang at hitsura
- Bitamina B12
- Folic acid
- Holo-transcobalamin: Ito ay isang maagang marker ng kakulangan sa bitamina B12. Ang isang nabawasan na antas ay nagpapahiwatig na mas maraming bitamina B12 ang natupok kaysa hinihigop.
- Methylmalonic acid: Ang isang mataas na antas ng methylmalonic acid ay nagpapahiwatig ng kakulangan sa bitamina B12.
- Mga parietal cell antibodies (PCA): Ang mga parietal cell ng gastric mucosa ay gumagawa ng intrinsic factor. Ang mga antibodies laban sa mga selulang ito ay humahadlang sa paggawa ng protina.
- Hindi direktang bilirubin
- Kolesterol
Pag-imaging ng magnetikong resonance (MRI).
Upang masuri ang pinsala sa spinal cord nang mas detalyado, ang isang imahe ay nakuha gamit ang magnetic resonance imaging (MRI) kung pinaghihinalaan ang funicular myelosis. Ang katangian ng funicular myelosis ay mga abnormalidad sa posterior (posterior cord) at lateral posterior (posterior cord) na mga rehiyon ng spinal cord.
Mga pagsusuri sa neurophysiological
Schilling test (pagsusuri sa pagsipsip ng bitamina B12)
Kung pinaghihinalaang funicular myelosis, minsan ginagamit ang Schilling test (vitamin B12 absorption test). Para dito, ang pasyente ay umiinom ng radioactively labeled na bitamina B12. Sa susunod na 24 na oras, sinusuri ng doktor ang ihi ng pasyente upang makita kung gaano karami sa radiolabeled na bitamina ang nailabas. Kung ito ay mas mababa sa limang porsyento, ito ay nagpapahiwatig ng isang absorption disorder.
Upang maiwasan ang radiolabeled cobalamin mula sa pag-imbak sa katawan, ang pasyente ay tinuturok ng walang label na bitamina B12 sa isang kalamnan sa panahon ng pagsubok. Binabasa nito ang tissue ng katawan na may cobalamin.
Gayunpaman, ang paggamit ng Schilling test para sa pinaghihinalaang funicular myelosis ay kontrobersyal. Itinuturing ng ilang eksperto na hindi ito kailangan.
Sternal puncture (sternal puncture)
Para sa karagdagang pagsisiyasat ng anemia, minsan ay nagsasagawa ang doktor ng tinatawag na sternal puncture. Para magawa ito, gumamit siya ng pinong karayom para alisin ang ilang bone marrow sa sternum ng pasyente para masuri ito sa laboratoryo.
Paglilinaw ng gastritis (pamamaga ng gastric mucosa)
Sa kaso ng pernicious anemia (literal: isang "perishable" anemia), tulad ng nangyayari sa kakulangan sa bitamina B12, ang talamak na gastritis (pamamaga ng gastric mucosa) ay madalas na nabubuo. Nagreresulta ito sa mga problema sa pagtunaw at, muli, mga kakulangan sa bitamina dahil hindi sapat ang hydrochloric acid na inilabas sa tiyan para sa panunaw (tinatawag na "histamine refractory anacidity"). Ang gastritis ay isang kaso para sa isang gastroenterologist.
Pagbubukod ng iba pang mga sakit
Funicular Myelosis: Mga Sintomas
Sa karamihan ng mga kaso, ang funicular myelosis ay unti-unting umuunlad, bihira lamang nang mabilis at talamak. Sa una, ang kakulangan sa bitamina B12 ay nagiging kapansin-pansin sa pamamagitan ng anemia (pernicious anemia, literal: "perishable anemia"). Sa ganitong anyo ng anemia, ang mga pulang selula ng dugo ay pinalaki (megaloblastic) at may mas mataas na konsentrasyon ng pigment ng dugo na hemoglobin (hyperchromic).
Ang funicular myelosis ay isang variant na klinikal na larawan. Pangunahing nakakaapekto ito sa spinal cord, ngunit din sa utak (encephalopathy). Ang pinsala sa utak ay ipinakita sa pamamagitan ng kapansanan sa pag-iisip (pagdama). Ang mga sintomas ng pag-iisip ay mula sa pagkapagod hanggang sa dementia at mga sintomas ng psychotic.
Mga pagkagambala sa pandama sa mga binti
Bihirang, ang maagang yugto ng funicular myelosis ay nagreresulta sa mga depisit sa motor tulad ng paralisis.
Spastic paralysis
Ang funicular myelosis ay umuunlad at humahantong sa karagdagang pinsala sa spinal cord at utak sa paglipas ng panahon. Bilang resulta, ang mga abala sa paglalakad ay tumataas nang malaki habang lumalala ang sakit. Sa kalaunan, ang spastic paralysis ng mga binti at kalaunan ay nangyayari ang mga braso.
Mga kaguluhan ng reflexes
Ang mga muscle reflexes ay nadaragdagan ng funicular myelosis sa maraming kaso o – kung may polyneuropathy sa parehong oras – nabawasan. Ang polyneuropathy ay isang sakit na nailalarawan sa pinsala sa isang malaking bilang ng mga nerbiyos at kadalasang nangyayari sa funicular myelosis.
Mga karamdaman sa pantog, bituka at sekswal na paggana
Sa humigit-kumulang isang-kapat ng mga kaso, ang funicular myelosis ay humahantong sa mga sintomas ng pantog. Kabilang sa mga ito ang unang tumaas na pagnanasa sa pag-ihi, na sa maraming mga kaso kalaunan ay nagiging kawalan ng pagpipigil. Ang pag-andar ng tumbong ay madalas ding nababagabag. Sa ilang mga kaso, may panganib ng kawalan ng lakas.
Iba pang mga kahihinatnan ng kakulangan sa bitamina B12
Ang funicular myelosis at anemia ay hindi lamang ang mga kahihinatnan ng kakulangan sa bitamina B12. Bilang karagdagan, ang pinsala ay nangyayari sa mga mucous membrane na nangangailangan ng bitamina B12. Ang partikular na kapansin-pansin ay isang nagpapasiklab at masakit na pagkasayang ng tissue ng dila (Hunter's glossitis).
Bilang karagdagan, kung minsan ay nangyayari ang homocysteinemia: Ang amino acid homocysteine ay hindi na-metabolize dahil sa kakulangan sa bitamina B12, na nagpapataas ng konsentrasyon nito sa dugo. Ang kundisyong ito ay humahantong sa pinsala sa vascular, na ang ilan ay mapanganib.
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Ang kakulangan sa bitamina ay nagdudulot ng pinsala sa myelin sheath ng ilang mga nerve cells sa pamamagitan ng isang mekanismo na hindi pa alam.
Pinsala sa spinal cord
Sa una, ang funicular myelosis ay partikular na nakakaapekto sa rear region (posterior cord) ng spinal cord. Habang lumalaki ang sakit, madalas itong kumakalat, halimbawa, sa tinatawag na posterior cord.
Ang spinal cord ay pangunahing binubuo ng tinatawag na gray matter, ang nerve cell bodies, at ang white matter, kung saan matatagpuan ang mga nerve process. Ang mga proseso ng nerve ay nakapaloob sa isang mataba na kaluban na tinatawag na myelin sheath upang mapabuti ang paghahatid ng signal ng kuryente. Sa funicular myelosis, ang mga myelin sheath na ito ay bumubukol sa simula dahil sa kakulangan sa bitamina. Ang pamamaga ay nababaligtad sa maagang paggamot.
Unti-unting pagsisimula
Ang kakulangan sa bitamina B12 at kaya ang funicular myelosis ay karaniwang dahan-dahang nabubuo dahil iniimbak ng katawan ang bitamina sa medyo malalaking halaga (hanggang apat na milligrams). Dahil ang pang-araw-araw na pangangailangan ay ilang micrograms lamang, ang tindahan ay nagbibigay ng sapat na bitamina B12 sa loob ng maraming taon. Kung ang isang kakulangan sa cobalamin ay nangyayari, ang iba't ibang mga sanhi ay posible.
Kakulangan ng bitamina B12 dahil sa hindi sapat na paggamit
Sa mga bihirang kaso lamang, dapat sisihin ang nutrisyon para sa kakulangan ng bitamina B12. Halimbawa, posible na ang isang mahigpit na vegetarian o vegan diet ay humantong sa pagbawas ng antas ng bitamina B12 sa dugo. Ang bitamina B12 ay ginawa sa kalikasan lamang ng mga mikroorganismo at pangunahing matatagpuan sa mga produktong hayop tulad ng karne, itlog at mga produkto ng pagawaan ng gatas.
Kakulangan ng bitamina B12 dahil sa hindi sapat na pagsipsip
Sa karamihan ng mga kaso, ang kakulangan sa bitamina B12 at kaya ang funicular myelosis ay sanhi ng hindi sapat na pagsipsip ng bitamina B12 sa gastrointestinal tract. Ang tinatawag na absorption disorder na ito ay nangyayari sa 80 porsiyento ng mga kaso dahil sa kakulangan ng transport protein na kinakailangan para sa pagsipsip ng bitamina. Ang protina na ito ay tinatawag na intrinsic factor. Ito ay nagbubuklod sa bitamina B12 at dinadala ito sa mga espesyal na docking site (receptors) sa maliit na bituka, kung saan ang bitamina ay nasisipsip sa dugo.
Ang intrinsic factor ay ginawa at inilabas ng ilang mga cell sa lining ng tiyan. Sa ilang mga sakit sa sikmura (tulad ng talamak na atrophic gastritis) o pagkatapos alisin ang isang bahagi ng tiyan, posibleng hindi na nagagawa ang sapat na intrinsic factor. Sa kasong ito, may pangmatagalang panganib ng funicular myelosis.
Ang ilang mga sakit sa bituka o bahagyang pagtanggal ng maliit na bituka ay humahantong din sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina B12. Kabilang sa mga posibleng dahilan ang talamak na pamamaga ng bituka (tulad ng ulcerative colitis), impeksyon sa tuberculosis, gluten intolerance, amyloidosis at mga sakit sa connective tissue.
Kakulangan ng bitamina B12 dahil sa pagtaas ng pagkonsumo
Sa mga bihirang kaso lamang ay nadagdagan ang pagkonsumo ng bitamina B12 na responsable para sa funicular myelosis. Halimbawa, sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas, ang pangangailangan at sa gayon ang pagkonsumo ng cobalamin ay tumataas. Ang ilang mga nakakahawang sakit na dulot ng fungi, bacteria o fish tapeworm ay humahantong din sa pagtaas ng pangangailangan sa bitamina. Ang parehong naaangkop sa mga sakit na may mataas na rate ng pagbuo ng bagong cell (tulad ng cancer).
Kakulangan ng bitamina B12 dahil sa kapansanan sa paggamit
Kakulangan sa foliko acid
Sa ilang mga kaso, ang funicular myelosis ay bubuo bilang resulta ng kakulangan ng folic acid. Ito ay bubuo (tulad ng kakulangan ng cobalamin) alinman bilang resulta ng hindi sapat na paggamit, may kapansanan sa pagsipsip, may kapansanan sa paggamit, o kapag nadagdagan ang pagkonsumo.
Ang hindi sapat na supply ng folic acid ay sanhi, halimbawa, ng talamak na pag-inom ng alak o anorexia. Ang pagsipsip ng bituka ay may kapansanan dahil sa mga malalang sakit sa bituka (gaya ng Crohn's disease, celiac disease), pinsala sa selula ng atay o ilang partikular na gamot (gaya ng oral contraceptive o ang painkiller acetylsalicylic acid), bukod sa iba pa.
Ang paggamit ng folic acid ay maaari ding maabala ng ilang mga gamot (halimbawa, mga gamot sa kanser) o sa kaso ng mga congenital disorder sa metabolismo ng folic acid. Tulad ng bitamina B12, mayroong mas mataas na pagkonsumo ng folic acid sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas, gayundin sa mga sakit na may mataas na rate ng pagbuo ng cell (tulad ng kanser).
Paggamot ng funicular myelosis
Therapy para sa kakulangan sa bitamina B12
Ang funicular myelosis ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang lahat ng mga tindahan ng bitamina B12 sa katawan ay nawalan ng laman. Ang paggamot samakatuwid ay nagsisimula sa kung ano ang kilala bilang saturation, ibig sabihin: sa una, ang mga apektado ay hindi lamang sumasaklaw sa matinding pang-araw-araw na pangangailangan ng cobalamin (dalawa hanggang limang micrograms), ngunit pinupunan din ng manggagamot ang mga tindahan sa pamamagitan ng naaangkop na dosis. Para sa layuning ito, ang manggagamot ay karaniwang nag-iinject ng isang milligram ng bitamina B12 sa kalamnan araw-araw sa unang dalawang linggo ng therapy.
Kasunod nito, ginagamot ng isang permanenteng therapy ang kakulangan sa bitamina (at sa gayon ang funicular myelosis) na may mga iniksyon na cobalamin isang beses o dalawang beses sa isang linggo o kahit isang beses lamang sa isang buwan. Available ang mga tabletang bitamina B12 bilang alternatibo sa mga iniksyon.
Therapy para sa kakulangan ng folic acid
Sa karagdagang kurso, ang isang balanseng diyeta ay karaniwang sapat upang mapanatili ang isang sapat na antas ng folic acid sa katawan. Sa kaso ng tumaas na pangangailangan ng folic acid (tulad ng sa kaso ng pagbubuntis), ang mga apektadong indibidwal ay kumukuha ng folic acid bilang pandagdag sa pandiyeta.
Talamak na paggamot na may folic acid at bitamina B12
Ang pinagsamang pangangasiwa ng folic acid at bitamina B12 ay ipinapayong lamang sa mga talamak na kaso, hangga't ang sanhi ng funicular myelosis ay hindi pa nalalaman. Ang pangangasiwa ng folic acid ay nagpapabuti sa mga sintomas na nakakaapekto sa dugo, ngunit hindi pinipigilan ang mga sintomas ng neurological na dulot ng funicular myelosis sa kaso ng kakulangan sa bitamina B12. Bilang resulta, ang pangangasiwa ng folic acid ay maaaring magtakpan ng kakulangan sa bitamina B12. Ang funicular myelosis na dulot ng kakulangan sa cobalamin ay hindi na matutukoy at magagamot nang maaga.
Kurso ng sakit at pagbabala
Ang maagang pagsisimula ng paggamot ay mahalaga para sa kurso ng sakit, dahil ang mga sintomas ng funicular myelosis ay mawawala lamang kung wala pang permanenteng pinsala sa mga proseso ng nerve cell (axons) ang naganap.
Kaagad pagkatapos simulan ang paggamot, posibleng lumala ang mga sintomas bago bumuti.
Halos palaging, ang therapy ay nagdudulot ng hindi bababa sa ilang mga kaluwagan ng mga sintomas sa loob ng mga araw hanggang linggo. Gayunpaman, kung walang kapansin-pansing pagbuti pagkatapos ng tatlong buwan, susuriin muli ng doktor ang diagnosis ng funicular myelosis.
Ang mga sintomas na mayroon nang mga buwan o kahit na taon ay madalas na hindi ganap na bumabalik. Sa ilang mga pasyente na may funicular myelosis, nananatili ang mga natitirang sintomas sa kabila ng therapy.
Pagpigil
Ang mga pandagdag sa pandiyeta na naglalaman ng bitamina B12, folic acid o pareho ay isang opsyon, lalo na para sa mga taong umiiwas sa pagkain ng mga pagkaing hayop. Gayunpaman, ang mga apektado ay dapat lamang kumuha ng mga ito pagkatapos kumonsulta sa kanilang doktor. Ayon sa German Nutrition Society, ang isang diyeta na sumasaklaw sa pangangailangan para sa bitamina B12 ay kasalukuyang hindi posible na may eksklusibong plant-based at vegan na pagkain.
