Mana sa sakit na Hirschsprung | Sakit ni Hirschsprung

Mana sa sakit na Hirschsprung

Sakit ni Hirschsprung ay isang minana na sakit. Hindi posible na matukoy ang isang tukoy na gene bilang sanhi ng sakit. Nakasalalay sa aling gene ang apektado, ang sakit ay minana autosomal-dominante o autosomal-recessively.

Nangangahulugan ang Autosomal-dominant na kung ang bagong panganak na bata ay nagmamana ng isang may sakit na gene mula sa isang magulang, awtomatiko itong may sakit. Sa autosomal recessive na mana, ang bata ay nangangailangan ng dalawang mga gen na may sakit, ibig sabihin, isang may sakit na gene mula sa ina at isang may sakit na gene mula sa ama, upang mabuo ang sakit. Dahil dito, ang peligro ng pagkontrata Sakit ni Hirschsprung ay makabuluhang mas mababa sa autosomal recessive na pamana kaysa sa autosomal na nangingibabaw na mana.

Ipinakita ng pananaliksik na kung mas matagal ang segment na may sakit na bituka, mas malaki ang peligro na magmana ng sakit mula sa sariling mga anak. Ang mga lalaki ay halos apat na beses na mas malamang na maapektuhan ng sakit kaysa sa mga batang babae. Ang sakit ay madalas ding nangyayari sa mga batang may trisomy 21 (Down Syndrome). Halos 12% ng mga batang may Down's syndrome ay nagdurusa din Sakit ni Hirschsprung.

Maaari bang pagalingin ang sakit na Hirschsprung?

Ang sakit na Hirschsprung ay isang sakit sa bituka na may napakahusay na pagbabala. 80 hanggang 85% ng mga pasyente na may sakit na Hirschsprung ay apektado lamang sa tuwid at sigmoid loop. Ang pag-aalis ng kirurhiko sa mga seksyon ng bituka na hindi nilagyan ng mga cell ng nerve ay samakatuwid ay madali at, dahil sa malaking proporsyon ng natitirang tutuldok, ang mga kasunod na komplikasyon ay mababa din.

Karamihan sa mga pasyente ay may isang normal na kalidad ng buhay pagkatapos ng operasyon na ito at maaaring maituring na "gumaling". Gayunpaman, halos 30% ng mga apektado ay naghihirap pa rin mula sa isang kaugaliang pagkadumi at posibleng iba pang mga sintomas, na kung saan ay mapangalanan sa ibaba. Sa kasamaang palad, sa 10 hanggang 15% ng mga pasyente, halos kalahati ng tutuldok ay apektado at sa halos 5% kahit na ang buong colon ay apektado ng sakit na Hirschsprung.

Sa tinaguriang "malayong aganglionoses" (ang aganglionosis ay isa pang teknikal na termino para sa sakit na Hirschsprung), ang pagbabala ay medyo mas masahol at mas madalas ang mga komplikasyon. Ang mga posibleng komplikasyon ay: kahalayan, hilig sa pagkadumi, pagbuo ng mga peklat na paghihigpit ng bituka, pamamaga ng bituka ng bakterya. Ang mga pasyente na may matagal nang kasaysayan ng sakit na Hirschsprung pagkatapos ay gumaling sa sakit na Hirschsprung, ngunit kailangang makipaglaban sa mga komplikasyon na ito.