Lysosome: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Lososome ay mga organelles sa mga cell ng mga nabubuhay na organismo na may nabuo na nuclei (eukaryotes). Ang Lososome ay mga vesicle ng isang cell na nakapaloob sa isang lamad at naglalaman ng digestive enzymes. Ang pagpapaandar ng lysosome, na pinapanatili sa isang acidic na kapaligiran, ay upang masira ang mga endogenous at exogenous na sangkap at upang simulan ang pagkasira ng cellular (apoptosis) kung kinakailangan.

Ano ang lysosome?

Ang Lososome ay mga vesicle, maliit na pagsasama ng cellular sa eukaryotic cells na napapaligiran ng isang lamad at naglalaman ng iba't ibang uri ng intracellular hydrolytic digestive enzymes sa loob nila. Ito ang mga protease, nuclease, at lipase, na kung saan ay digestive enzymes maaari itong masira at mapamura proteins, mga nucleic acid, at lipid. Ang mga fragment ay maaaring masira pa lalo at bahagyang itinapon o muling ginagamit ng metabolismo, na-recycle upang magsalita. Samakatuwid ang Lysosome ay tinukoy din bilang sarili ng cell tiyan. Ang panloob na mga lysosome, na may diameter na 0.1 hanggang 1.1 micrometers, ay pinananatili sa isang acidic na kapaligiran na may pH na 4.5 hanggang 5.0 ng aktibidad ng mga proton pump. Ang mataas na acidic na kapaligiran ay nagsisilbing proteksyon sa sarili ng cell, dahil ang mga enzyme ay aktibo lamang sa isang acidic na kapaligiran. Kung ang isang lysosome ay nagtatapon ng mga enzyme nito sa pH-neutral cytosol, agad silang na-deactivate at hindi nakakasama sa cell. Upang maiwasan ang mismong lamad mula sa pag-atake ng mga digestive enzyme, ang lamad proteins ay mabibigat na glycosylated patungo sa loob.

Pag-andar, pagkilos, at mga gawain

Ang pangunahing pag-andar ng lysosome ay upang magbigay ng hydrolytic mga digestive enzyme magpanghina proteins, mga nucleic acid, at lipid on demand. Maaari itong mga sangkap na dayuhan sa cell o mga sangkap na intrinsic sa cell. Kasama rin sa pagkasira ng mga sangkap na nagmamay-ari ng cell ang apoptosis, ang paunang naka-program na pagkamatay ng cell kung saan ang mga lysosome kasama ang kanilang mga enzyme ay nagpapalagay ng isang mahalagang gawaing panteknikal. Ang mga partikulo na dayuhan sa selyula, na matatagpuan sa extracellular space at inilaan para sa pagkasira, ay unang dinala sa cell ng endositosis. Ang panlabas lamad ng cell umbok palabas, dumadaloy sa paligid ng sangkap na mapapahamak, at pagkatapos ay nahahati mula sa lamad ng cell bilang isang malayang vesicle. Ang vesicle ay nag-fuse ng mga lysosome upang magsimula ang proseso ng pagkasira. Ang proseso ng endositosis at pagsasanib na may isang lysosome ay laging nangyayari nang walang direktang pakikipag-ugnay sa cytoplasm at maihahambing sa phagositosis. Sa kurso ng independiyenteng pag-update ng cell, ang iba pang mga organelles at bahagi ng cytosol ay ibinibigay din sa mga lysosome para sa "fragmentation". Karaniwan, ang mga fragment ay muling ginagamit, ie recycled, para sa muling pagtatayo ng amino acids, protina, mga nucleic acid at carbohydrates. Ang Lysosome ay mayroon ding mahalagang papel sa apoptosis, o na-program na pagkamatay ng cell. Ang cell na nakatanggap ng signal para sa apoptosis ay lumiit at disassembled kasunod ng isang tukoy na programa, nang walang anumang bahagi ng cell na pumapasok sa extracellular space, kung saan agad na magaganap ang mga nagpapaalab na reaksyon.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga

Madaling maganap ang Lysosome sa bawat cell ng eukaryotes na may napakakaunting mga pagbubukod. Ang bilang lamang ng mga lysosome bawat cell ay nag-iiba sa uri ng cell at sa mga gawain ng cell sa tisyu. Ang mga hydrolytic enzyme at ang mga protina ng lysosomal membrane ay na-synthesize ng ribosom sa endoplasmic retikulum (ER). Pagkatapos ay naka-label sa trans-Golgi aparador upang hindi sila maipadala sa anumang mga lysosome. Ang pinakamahalagang papel sa pag-label ay nilalaro ng isang phosphotransferase at isa pang enzyme na nakumpleto ang proseso ng pag-label. Ang acidic na kapaligiran sa loob ng lysosome ay natiyak ng isang V-type ATPase. Ang enzyme ay nakakakuha ng 2 H + ions mula sa ATP sa pamamagitan ng proseso ng hydrolysis at ihinahatid ang mga ito sa lysosome. Ang Lysosome ay kasangkot sa napakaraming panloob at panlabas na metabolic na proseso. Ang isang direkta o hindi direktang pagsukat ng kanilang bilang ay hindi posible at may maliit na kahalagahan. Samakatuwid, walang pahayag na maaaring gawin tungkol sa isang pinakamainam na bilang ng mga lysosome. Ang anumang mga disfunction ng lysosome ay karaniwang ginagawang seryoso sa kanilang sarili.

Mga karamdaman at karamdaman

Maraming kilala mga functional disorder ng lysosome na mamuno sa mga malubhang karamdaman. Ang isang napaka-bihirang nagaganap - genetic - Dysfunction ay sanhi ng isang depekto sa phosphotransferase. Ang hindi gumaganang enzyme ay humahantong sa isang hindi mapigil na paglabas ng mga lysosomal na enzyme sa extracellular matrix. Sa parehong oras, mayroong isang akumulasyon ng lipid, mucopolysaccharides at glycoproteins sa lysosome, na talagang inilaan para sa pagkasira at pagkasira. Gayunpaman, dahil wala mga digestive enzyme dahil sa kanilang maling pagkakamali, ang mga sangkap ay naipon nang higit pa at higit pa sa mga lysosome. Ang autosomal na ito, recessively minana lysosomal imbakan sakit, na tinatawag na I-cell disease, ay dahil sa isang pagbago ng GNPTAB gene. Ang iba pang mga lysosomal na imbakan na sakit ay kilala, ngunit ang mga ito ay batay sa hindi wastong synthesized hydrolases. Katulad ng sakit na I-cell, mayroong akumulasyon ng mga undegraded na protina, nucleic acid, at lipid. Ang lahat ng mga sakit na lysosomal na imbakan ay magkatulad na ang ratio ng mga sangkap na ipinakilala at naalis mula sa mga lysosome ay nabalisa sa pinsala ng mga sangkap na dapat palabasin. Ang isang tunay na kasikipan ay nangyayari sa loob ng mga lysosome. Ang mga sakit sa pag-iimbak ay karaniwang kumukuha ng isang seryosong kurso at hindi magagamot sa kahulugan ng pag-aalis ng sanhi. Mayroong karagdagang peligro kapag kumukuha ng mahina alkaline, lipophilic gamot. Bagaman maaari silang dumaan sa mga lamad ng lysosome mula sa labas hanggang sa loob sa walang kinikilingan na form, hindi sila maaaring dumaan sa kabaligtaran na direksyon kung sila ay protonado ng acidic na kapaligiran sa loob ng lysosome, upang ang lysosomotropy, isang akumulasyon ng gamot sa mga lysosome, maaaring mangyari. Ang gamot maaaring maabot ang a walang halo sa lysosome 100 hanggang 1000 beses ang konsentrasyon sa dugo plasma