Vasculitis: Sintomas, Sanhi, Therapy

Maikling pangkalahatang-ideya

Ano ang Vasculitis? Isang nagpapaalab na sakit ng mga daluyan ng dugo na nagreresulta mula sa isang depektong tugon sa immune.
Mga Sanhi: Sa pangunahing vasculitis, hindi alam ang sanhi (hal., giant cell arteritis, Kawasaki syndrome, Schönlein-Henoch purpura). Ang pangalawang vasculitis ay sanhi ng iba pang mga sakit (tulad ng kanser, impeksyon sa viral) o mga gamot.
Diagnosis: pagkuha ng medikal na kasaysayan, pisikal na pagsusuri, mga pagsusuri sa laboratoryo, mga sample ng tissue, mga pamamaraan ng imaging tulad ng magnetic resonance imaging (MRI), computer tomography (CT), X-ray o ultrasound, karagdagang pagsusuri kung kinakailangan.
Paggamot: depende sa anyo ng vasculitis, hal. na may mga gamot na pumipigil sa immune system (immunosuppressants) at mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot. Sa pangalawang vasculitides: Paggamot ng pinagbabatayan na sakit.

Vasculitis: Paglalarawan

Ang lahat ng mga anyo ng vasculitis ay may isang bagay na karaniwan: Ang pamamaga ng vascular ay sanhi ng ilang mga sangkap ng pagtatanggol ng immune system na umaatake sa mga pader ng daluyan. Kaya, ang vasculitis ay kabilang sa mga sakit na autoimmune. Ito ay mga sakit kung saan ang immune defense ay nakadirekta laban sa sariling mga istruktura ng katawan.

Bilang karagdagan, ang mga vasculitides ay nabibilang sa mga sakit na rayuma dahil madalas itong sinasamahan ng pananakit ng mga kasukasuan o kalamnan at kung minsan din ng pamamaga ng kasukasuan.

Sa ilang uri ng vasculitis, maaaring mabuo ang mga nodule ng tissue na binubuo ng iba't ibang selula (tulad ng mga epithelioid cells, giant cells). Ang mga tinatawag na non-infectious granuloma na ito ay matatagpuan, halimbawa, sa a

Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's disease)
Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (Churg-Strass syndrome)
higanteng cell arteritis
Takayasu arteritis

Ang aming vascular system

Mayroong iba't ibang uri ng mga sisidlan sa katawan. Una, nakikilala natin ang pagitan ng mga arterya at ugat:

Ang mga ugat ay nagbabalik ng dugo sa puso.

Ang paglipat sa pagitan ng mga arterya at mga ugat ay nabuo ng tinatawag na mga capillary (mga daluyan ng dugo ng hairpin). Ito ang pinakamaliit na daluyan ng dugo sa katawan. Bumubuo sila ng isang vascular network kung saan ang pagpapalitan ng mga sangkap ay nagaganap sa kani-kanilang organ: Ang mga selula ay kumukuha ng mga sustansya at oxygen mula sa dugo sa mga capillary at naglalabas ng mga basura sa kanila.

Dahil ang buong katawan ay natatakpan ng mga daluyan ng dugo, ang vasculitis ay maaaring mangyari kahit saan.

Mga uri ng vasculitis

Sa mga pangkalahatang termino, ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng pangunahin at pangalawang vasculitides.

Pangunahing vasculitides

higanteng cell arteritis

Ang higanteng cell arteritis ay ang pinakakaraniwang anyo ng vasculitis. Ang pamamaga dito ay nakakaapekto sa malalaking daluyan ng dugo - sa karamihan ng mga kaso ang temporal na arterya. Ang ganitong mga kaso ay tinutukoy bilang temporal arteritis.

Ang sakit ay nangyayari nang mas madalas sa mga babae kaysa sa mga lalaki at mas mabuti sa isang mas matandang edad (50 taon at mas matanda). Madalas itong nauugnay sa nagpapaalab na sakit na rayuma na polymyalgia rheumatica.

Kawasaki syndrome

Ang pambihirang anyo ng vasculitis na ito ay kadalasang nakakaapekto sa maliliit na bata: ang mga daluyan ng katamtamang laki ay nagiging inflamed, halimbawa mga coronary vessel. Ito ay maaaring humantong sa mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Magbasa nang higit pa tungkol sa form na ito ng pangunahing vasculitis sa artikulong Kawasaki syndrome.

Granulomatosis na may polyangiitis

Mababasa mo ang lahat ng mahalaga tungkol sa form na ito ng vasculitis sa artikulong Granulomatosis na may polyangiitis (dating Wegener's disease).

Vasculitis anaphylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Ang anyo ng pangunahing vasculitis, na nangyayari pangunahin sa mga bata, ay nauugnay sa pamamaga ng maliliit na daluyan ng dugo at mga capillary. Bilang resulta, may mga punctate hemorrhages sa balat at mucous membranes (petechiae).

Maaari kang magbasa nang higit pa tungkol sa form na ito ng vasculitis sa artikulong Purpura Schönlein-Henoch.

Sa labas ng pagkakategorya gaya ng nakasaad sa talahanayan sa itaas, may iba pang pangunahing vasculitides tulad ng:

Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Nakakaapekto ito sa mga maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan sa mga binti. Ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga kabataang lalaki (<40 taon), lalo na sa mga mabibigat na naninigarilyo.

Cerebral vasculitis: Tinatawag din itong pangunahing CNS vasculitis at nakakaapekto lamang sa mga vessel sa utak at spinal cord.
Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: Nakakaapekto ito sa balat at ipinapakita sa pamamagitan ng pagbuo ng erythema (pamumula ng balat) o mga wheal na nagpapatuloy nang higit sa 24 na oras. Ang isa pang pangalan para sa kondisyong ito ay urticarial vasculitis.

Pangalawang vasculitides

Vasculitis: Sintomas

Ang mga sintomas ng vasculitis ay depende sa anyo at lawak ng sakit.

Pangkalahatang mga sintomas

Sa karamihan ng mga kaso, ang vasculitis ay nagsisimula sa hindi tiyak na mga sintomas: maraming mga pasyente ang unang nakakaramdam ng pagod at pagod. Bilang karagdagan, mayroong isang bahagyang lagnat, karaniwang mas mababa sa 38.5 degrees Celsius (subfebrile temperature). Ang ilang mga pasyente ay nag-uulat ng matinding pagpapawis sa gabi at hindi gustong pagbaba ng timbang.

Bilang karagdagan sa mga hindi malinaw na sintomas ng vasculitis na ito, ang mga reklamong rayuma ay maaari ding mangyari: Ang ilang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng kasukasuan, kung minsan ay nauugnay sa pamamaga. Ang iba ay dumaranas ng pananakit ng kalamnan (myalgias) at nag-uulat ng hindi pangkaraniwang matinding sakit sa kalamnan.

Kung ang vasculitis ay lumala pa at nakakaapekto sa mga organo, mas malala ang mga sintomas na lilitaw. Nag-iiba sila depende sa anyo ng vasculitis.

Mga sintomas ng Vasculitis sa pamamaga ng maliliit na daluyan

Ang pamumula ng mata at mga visual disturbance sa pamamaga ng maliliit na daluyan ng mata
Pagkasira ng mucosal sa bibig na may pagbuo ng masakit na aphthae (maliit na paltos) sa gilid ng dila o sa loob ng mga labi sa kaso ng pamamaga ng maliliit na daluyan sa lugar ng bibig
paulit-ulit na sinusitis at isang naka-block, paminsan-minsang dumudugo na ilong sa kaso ng vasculitis ng mga maliliit na daluyan sa lugar ng ilong at sinus
Kinakapos sa paghinga at pag-ubo ng dugo dahil ang maliit na daluyan ng vasculitis ay nakakapinsala sa mga baga

Ang iba pang posibleng sintomas ng vasculitis, depende sa rehiyon ng katawan kung saan namamaga ang mga maliliit na sisidlan, ay kinabibilangan, halimbawa, madugong pagtatae o madugong ihi, pananakit ng dibdib (kung apektado ang myocardium o pericardium), tingling, o mga sensasyon ng discomfort (paresthesias) .

Mga sintomas ng Vasculitis sa pamamaga ng mga daluyan ng katamtamang laki

Atake sa puso
atake serebral
Infarction ng bituka
Infarction ng bato

Mga sintomas ng Vasculitis sa pamamaga ng malalaking sisidlan

Kung ang vasculitis ay nakakaapekto sa malalaking arterya sa ulo, ang mga pasyente ay kadalasang dumaranas ng matinding pananakit ng ulo. Ang ilan ay nakakakita ng biglang lumala o nabulag pa nga.

Ang malalaking sisidlan sa mga braso at binti ay maaari ding mabara dahil sa vasculitis, na nagreresulta sa matinding pananakit.

Mga sintomas ng iba't ibang anyo ng vasculitis

Takayasu arteritis: sintomas

Ang pamamaga ng aorta at ang mga vascular branch nito ay nagpapakilala sa anyo ng vasculitis. Ang unang yugto (preocclusive stage, prepulseless stage) ay nagpapakita ng mahinang lagnat, pagkapagod, pananakit ng kasukasuan, pananakit ng ulo, at pagbaba ng timbang.

Mamaya (occlusive stage, pulseless phase), iba pang mga sintomas ng vasculitis ay bubuo.

Sa ilang mga nagdurusa, ang mga braso ay sumasakit at ang mga daliri ay namumutla at nanlalamig sa magkasya at nagsisimula (Raynaud's syndrome).
Kung namamaga ang mga daluyan ng utak, maaaring mangyari ang mga visual disturbance, pagkahilo na may pagkahimatay o stroke.
Ang Takayasu vasculitis malapit sa puso ay maaaring humantong sa mga sintomas ng coronary artery disease (CAD). Kabilang dito, halimbawa, ang isang hindi komportable na pakiramdam ng presyon sa dibdib (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: sintomas

Ang ganitong uri ng vasculitis ay nakakaapekto sa mga lalaki nang halos tatlong beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Maaari itong makapinsala sa iba't ibang mga organo, kaya naman ang mga sintomas ng vasculitis ay maaaring mag-iba nang malaki.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga coronary vessel ay inflamed. Ang mga apektadong tao ay kadalasang nakakaramdam ng presyon o pananakit sa dibdib (angina pectoris) at sa kalaunan ay maaaring atakihin sa puso (kahit na mas batang mga pasyente). Ang iba pang posibleng sintomas ay kinabibilangan ng:

Lagnat, pagpapawis sa gabi, pagbaba ng timbang
crampy abdominal pain (colics), posibleng infarctions sa bituka
sakit ng testicular
stroke (din sa mga batang pasyente)
paraesthesia, pamamanhid (polyneuropathy; mononeuritis multiplex), epileptic seizure, psychoses
Mga outpouch ng vaskular (aneurysms)

Sa maraming mga pasyente, ang pamamaga ng vascular ay nakakapinsala din sa mga bato, bagaman hindi ang pinong renal corpuscles (walang glomerulonephritis).

Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis: sintomas.

Ang form na ito ng vasculitis ay tinatawag ding allergic granulomatous angiitis (dating Churgh-Strauss syndrome). Mas gusto nitong maapektuhan ang respiratory tract, kadalasang nagdudulot ng mga pag-atake ng hika na may acute respiratory distress. Ang mga puting selula ng dugo ay nakikita sa dugo, na tipikal din ng allergy.

Microscopic panarteritis (MPA): Mga Sintomas.

Ang ganitong uri ng vasculitis ay kadalasang nakakaapekto sa maliliit na daluyan ng bato: ang pamamaga ng renal corpuscles (glomerulonephritis) ay nabubuo, na nagreresulta sa mataas na presyon ng dugo (hypertension) at sakit ng ulo.

Kung ang mga maliliit na daluyan ng balat ay apektado ng vasculitis, ang maliliit na nodule at nararamdam na pagdurugo ay nabubuo sa ilalim ng balat (palpable purpura), lalo na sa mga binti.

Vasculitis sa mahahalagang cryoglobulinemia: sintomas.

Ang mga pagdurugo sa mga kamay at paa ay tipikal para sa variant ng vasculitis na ito. Bilang karagdagan, maaaring mangyari ang mga depekto sa tissue (ulser) at pananakit ng kasukasuan. Sa mga malubhang kaso, madalas na nagkakaroon ng pinsala sa bato at nerve.

Cutaneous leukocytoclastic angiitis (KLA): sintomas

Sakit ni Behçet: sintomas

Kung ang sakit na Behçet ay nakakaapekto sa balat at mauhog na lamad, ang mga masakit na ulser ay bubuo sa bibig (oral aphthae) at mga intimate area (genital aphthae). Minsan nabubuo din ang pressure-sensitive nodules (erythema nodosum).

Kadalasan ang mga mata ay apektado din. Pagkatapos napakadalas ang balat ng gitnang mata ay nagiging inflamed (uveitis).

Bilang karagdagan, hindi karaniwan para sa mga kasukasuan na maging inflamed (arthritis).

Sa hanggang 30 porsiyento ng mga apektado, ang mga vessel sa central nervous system (CNS) ay nagiging inflamed.

Bilang isang pangkalahatang tuntunin, mas aktibo ang pamamaga, mas mataas ang panganib ng mga mapanganib na pamumuo ng dugo (thromboembolisms).

Cerebral vasculitis: sintomas

Ang cerebral vasculitis ay maaaring humantong sa hindi sapat na suplay ng dugo sa mga rehiyon ng utak, na maaaring magresulta sa isang stroke (ischemic stroke). Paminsan-minsan, ang isang stroke ay maaari ding sanhi ng vascular bleeding (hemorrhagic stroke).

Ang epileptic seizure ay kabilang din sa mga posibleng sintomas ng CNS vasculitis.

Thrombangiitis obliterans: sintomas

Maaaring magkaroon ng mala-bughaw na kulay ang balat dahil sa pagbawas ng suplay ng dugo. Habang lumalaki ang vasculitis, ang tissue ay namamatay, lalo na sa mga dulo ng mga daliri ng paa - ang mga depekto sa balat ay nakikita. Bilang karagdagan, ang paglaki ng kuko ay maaaring may kapansanan.

Vasculitis: pag-unlad at pag-trigger

Sa kontekstong ito, ang mga espesyal na protina ay gumaganap ng isang papel, na kadalasang pinapagana ng mga immune complex. Mas tiyak, ang mga ito ay ilang glycoproteins na kilala bilang mga complement factor. Maaari nilang sirain ang mga selula at maging sanhi ng mga pamamaga tulad ng vasculitis.

Mga posibleng pag-trigger ng pangunahing vasculitis

Vasculitis: pagsusuri at pagsusuri

Ang responsableng espesyalista para sa mga sakit sa vascular ay palaging isang internist. Kung ang balat ay apektado ng vasculitis, ang isang dermatologist ay maaaring ang tamang kontak. Bilang karagdagan, ang vaculitis ay maaaring masuri at magamot sa isang dalubhasang klinika.

Kasaysayan ng medisina

Kung pinaghihinalaan ang vasculitis, kakausapin muna ka ng doktor nang detalyado para makuha ang iyong medikal na kasaysayan (anamnesis). Ang mga posibleng itanong ay:

Ano ang iyong mga sintomas?
Nakakaramdam ka ba ng pagod at pagod?
Nabawasan ka ba ng hindi sinasadya kamakailan?
Pawisan ka ba sa gabi?
Nakataas ba ang iyong temperatura?
May napansin ka bang anumang pagbabago sa balat (hal. pinpoint na pamumula)?
Mayroon ka ba o kamakailan ay nagkaroon ka ng impeksyong tulad ng trangkaso? Kailangan mo pa bang umubo, posibleng dugo rin?
Nagdurusa ka ba sa mga pinag-uugatang sakit, halimbawa rayuma?
Mayroon ka bang anumang kilalang impeksyon (hal. may mga hepatitis virus)?
Anong mga gamot ang iniinom mo?

Eksaminasyong pisikal

Ang tainga, ilong at lalamunan ay sinusuri din upang maalis ang anumang pamamaga. Kung ang isang pasyente ay naghihirap mula sa pagkahilo, nahimatay na mga spell o mga sensasyon sa balat, ang neurological status ay maaaring suriin gamit ang iba't ibang mga pagsubok.

Mga pagsubok sa laboratoryo

Kadalasang binabago ng Vasculitis ang mga halaga ng dugo at ihi. Samakatuwid, ang mga sample ng dugo at ihi ay sinusuri sa laboratoryo para sa ilang mga parameter na tipikal ng vasculitis. Halimbawa, ang mga halaga ng pamamaga (CRP, erythrocyte sedimentation rate, leukocytes) ay kadalasang tumataas sa vasculitis. Ang partikular na kahalagahan ay ang mga katangian ng protina ng sistema ng pagtatanggol, mga autoantibodies o mga immune complex.

Pagsusuri ng tissue

Ang mga sample mula sa balat, mucosa o bato ay kinukuha sa ilalim ng local anesthesia. Ang pamamaraan ay karaniwang tumatagal ng 15 hanggang 30 minuto.
Ang tissue ng baga ay karaniwang nakukuha sa panahon ng lung endoscopy (bronchoscopy).
Kung pinaghihinalaan ang giant cell vasculitis ng temporal artery (arteritis temporalis), ang manggagamot ay nag-aalis ng isang piraso ng sisidlang ito na hindi bababa sa 20 milimetro ang haba.

imaging

Ang mga pagsusuri sa imaging ay tumutulong upang maalis ang iba pang mga sanhi ng mga sintomas na nangyayari, tulad ng kanser, pagdurugo o mga pagbabago sa vascular. Halimbawa, ginagamit ang magnetic resonance imaging (MRI) o computed tomography (CT) – kadalasang kasama ng contrast media para mas mailarawan ang mga vessel (angiography). Ang isa pang paraan ng imaging ay ang positron emission tomography (PET).

Ang isa pang pagsusuri sa imaging ay ultrasound (sonography), na tinatawag na echocardiography sa puso. Ito ay maaaring gamitin, halimbawa, upang suriin ang daloy ng dugo (color duplex sonography) at vascular constrictions o bulge. Ang ultratunog ay angkop din para sa magkasanib na pagsusuri.

Mga karagdagang pagsusuri

Gayunpaman, ang isang katulad na reaksyon ay maaari ding makita sa leukocytoclastic vasculitis at granulomatosis na may polyangiitis. Bilang karagdagan, hindi isinasama ng negatibong resulta ng pagsusuri ang vasculitis ni Behçet.

Pamantayan para sa mga diagnostic ng vasculitis

Ang ilang vasculitis ay maaari lamang masuri kung ang ilang mga kundisyon ay (bahagyang) natutugunan. Ang American College of Rheumatology (ACR, dating ARA) ay bumuo ng mga pamantayang ito. Umiiral ang mga ito para sa mga sumusunod na karamdaman sa vasculitis:

Polyangiitis na may granulomatosis
Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis
Panarteritis nodosa
higanteng cell arteritis
Takayasu arteritis

Vasculitis: Paggamot

Bilang karagdagan, sa ilang partikular na kaso, maaaring kailanganin ang mga surgical intervention sa mga sisidlan (halimbawa, sa arteritis ni Takayasu).

Sa paggamot ng pangalawang vasculitis, ang pinagbabatayan na sakit ay ginagamot una at pangunahin. Ang ilang mga nag-trigger ay maaaring alisin at dapat pagkatapos ay iwasan (tulad ng ilang mga gamot o food additives).

Paggamot ng maliit na daluyan ng vasculitis

Sa kaso ng vasculitis anaphylactoides (Schönlein-Henoch purpura), ang mga doktor ay nagrereseta ng cortisone - lalo na sa mga kaso ng malubhang pagkakasangkot sa balat. Bilang kahalili, ang mga immunosuppressant (tulad ng cyclophosphamide) o mga immunoglobulin ay ibinibigay. Kung ang mga bato ay nasira, ang mga doktor ay gumagamit din ng ACE inhibitors (o angiotension II blockers). Mayroon silang epekto sa pagpapababa ng presyon ng dugo.

Sa kaso ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), ang immunosuppressive therapy ay karaniwang sinisimulan, halimbawa sa cortisone lamang o cortisone plus methotrexate. Minsan ang gumagamot na manggagamot ay nagrereseta din ng mga biologic o immunomodulators. Kabilang dito ang artipisyal na ginawang antibody na mepolizumab. Sa iba pang mga bagay, mayroon itong anti-inflammatory effect. Sa mga indibidwal na kaso, ang paggamot ay maaaring dagdagan ng iba pang mga gamot.

Pangunahing ginagamot ang Panarteritis nodosa sa methotrexate. Kung ang sakit ay umuunlad, ang mga doktor ay nagrereseta ng isang kumbinasyon ng mga paghahanda ng cyclophosphamide at cortisone. Sa kaso ng karagdagang impeksyon sa hepatitis B, ang mababang dosis na steroid therapy ay ibinibigay kasama ng mga viral na gamot (tulad ng lamivudine).

Paggamot ng giant vessel vasculitis

Sa higanteng cell arteritis, ang paghahanda ng cortisone ay ang piniling gamot. Dapat silang kunin nang mas mahabang panahon: una sa mataas na dosis, pagkatapos ay may unti-unting pagbabawas ng dosis. Sa tulong ng artificial antibody tocilizumab (TOC), na itinuturok linggu-linggo sa ilalim ng balat, mas mabilis na mababawasan ang dosis ng cortisone. Bilang kahalili, ang methotrexate ay maaaring ibigay para sa layuning ito.

Maaaring kailanganin ang mga vascular intervention, lalo na sa kaso ng arteritis ni Takayasu, ngunit gayundin sa iba pang mga anyo ng vasculitis na nagiging sanhi ng pagkipot ng accessible na mga ugat. Halimbawa, ang surgeon ay maaaring magpasok ng "vascular supports" (stent) upang panatilihing bukas at pervious ang sisidlan. Ang paggamit ng isang vessel wall prosthesis ay maaari ding maging kapaki-pakinabang sa kaso ng isang mapanganib na umbok ng sisidlan (aneurysm).

Paggamot ng iba pang mga anyo ng vasculitis

Sa endangiitis obliterans, inireseta din ng mga doktor ang mga paghahanda ng cortisone. Bilang karagdagan, ang mga vasodilator tulad ng mga prostaglandin ay minsan ay inireseta - sa kabila ng kanilang hindi tiyak na epekto. Ang pinakamahalagang pangunahing panukala para sa vasculitis na ito, gayunpaman, ay ang pag-iwas sa nikotina.

Ang matinding sequelae ng vasculitis tulad ng stroke, myocardial infarction, renal failure, aneurysm rupture o iba pang pinsala sa organ ay dapat ding tratuhin nang naaangkop.

Vasculitis: kurso ng sakit at pagbabala

Bilang karagdagan sa paggamot sa droga, inirerekomenda ng mga eksperto ang mga pasyente ng vasculitis,

regular na mag-ehersisyo,
kumain ng malusog na diyeta (mataas na kalidad na mga langis ng gulay, maliit na karne, mataas na protina na pagkain - inangkop sa function ng bato), at
iwasan ang nikotina.

Ang pakikipagpalitan ng impormasyon sa iba pang mga nagdurusa (halimbawa sa mga self-help group o online sa isang vaculitis forum) ay maaari ding makatulong upang mas mahusay na makayanan ang mga kahihinatnan ng vasculitis.

Ang pamamaga ng vascular ay maaaring umulit anumang oras at maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Kadalasan, ang pagsiklab na ito ay ibinabalita ng pangkalahatan, tulad ng mga sintomas ng trangkaso.
Ang mga klasikong impeksyon tulad ng sipon ay maaaring maging sanhi ng muling pagsiklab ng sakit.

Sa parehong mga kaso, ang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon upang maibsan ang mga sintomas sa maagang yugto at upang malabanan ang paglala ng vasculitis.