Ang pana-panahon na pagkalumpo ay isang pangkat ng mga sakit na may isang batayan sa genetiko na kabilang sa tinaguriang mga sakit sa kanal at nakakaapekto sa mga channel ng ion na pinagsama ng lamad. Terapewtika binubuo pangunahin sa pagdidiyeta mga panukala. Ang kurso ng sakit ay nakararami iniulat na kanais-nais.
Ano ang mga pana-panahong lumpo?
Ang pana-panahong mga paralisado ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na pagkalumpo ng kalamnan. Kasama sila sa pangkat ng mga sakit na kilala bilang mga sakit sa channel at nauugnay sa mga abnormalidad na may paggalang sa dugo potasa mga antas. Ang pangkat ng sakit ay nakakaapekto sa mga channel ng ion bilang mga kumplikadong protina sa lamad ng cell ng kalamnan. Ang mga channel ng Ion ay responsable para sa pagpasa ng mga ions at sa gayon ay mahalaga para sa excitability ng kalamnan. Ang pana-panahong pagkalumpo ay isang talamak na progresibong myopathy at bubuo sa loob ng mahabang panahon. Bilang karagdagan sa pana-panahong hypokalemic paralysis, pana-panahong hyperkalemic paralysis ay kabilang sa pangkat ng mga periodic paralyze. Ang parehong mga sakit ay may batayan sa genetiko. Kasama rin sa mga sakit sa kanal ang paramyotonia congenita, congenital myotonia, at Andersen syndrome, na mayroong mga katulad na sintomas at nagpapakita ng progresibong kahinaan ng kalamnan bilang isang karaniwang sintomas. Ang pana-panahong hypokalemic paralysis ay magkakaugnay sa klinika at genetiko mula sa hyperkalemic paralysis.
Sanhi
Ang pana-panahong pagkalumpo ay may likas na genetiko. Ang pana-panahong hypokalemic paralysis ay nagpapakita ng isang pagkalat ng isang kaso bawat 100 000 populasyon. Karaniwang ipinapakita ang pagkalumpo sa pagbibinata o pagkabata at napapailalim sa autosomal nangingibabaw na mana. Ang form na ito ng panaka-nakang pagkalumpo ay pangunahing nakakaapekto sa mga lalaki, na karaniwang nagpapakita ng isang mas matinding kurso kaysa sa ilang mga apektadong babae. A gene ang depekto sa CACNA1S gene sa chromosome 1 ay ipinakita upang ma-trigger ang sakit. Ang gene ang produkto ay tumutugma sa isang maling pag-configure na subunit ng boltahe na may gated kaltsyum mga channel sa tubule system ng mga cell ng kalamnan. Ang hyperkalemic paralysis ay unang ipinahayag sa paligid ng edad na sampu at napapailalim din sa autosomal nangingibabaw na mana. Sa subgroup na ito ng pana-panahong pagkalumpo, a gene ang depekto ay naroroon sa SCN4a gene sa chromosome 17. Ang mga apektadong gene code para sa sosa Mga channel.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa hypokalemic paralysis, tubig at sosa nangyayari ang pagpapanatili. Extracellularly, potasa ang kakulangan ay naroroon. Dahil sa nadagdagan na pamamalakad ng sosa sa mga lamad ng cell, potensyal ng lamad at sa gayon ang paggulo ng kalamnan ay nasisira. Ang mga unang sintomas ay lilitaw bago ang edad na 20 at paunang nangyayari sa mga agwat ng maraming buwan. Ang dalas at kalubhaan ng mga yugto ng paralisis ay patuloy na nagdaragdag mula sa pagsisimula ng sakit. Pagkatapos lamang ng midlife bumababa muli ang dalas at kadalasang humupa sa ika-50 taong buhay. Pangunahing nangyayari ang pagkalumpo sa gabi o sa mga oras ng umaga. Ang mga pag-atake ay madalas na mauuna ng kaguluhan sa pag-iisip, mga pagkaing mayaman sa karbohidrat o malakas na pisikal diin. Ang mga kasamang sintomas ay isang pakiramdam ng kapunuan, pagpapawis, paresthesia o kahinaan. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga kalamnan sa paghinga ay hindi kasangkot. Kung apektado rin ito, puso arrhythmias nagaganap din. Ang mga paralytic na sintomas ay tumatagal mula sa maraming oras hanggang maraming araw. Sa pana-panahong hyperkalemic paralysis, labis potasa ang mga antas ay sanhi ng paglilipat ng lamad electrolytes sa mga cell ng kalamnan. Ang potassium ay dumadaloy palabas ng mga cell ng kalamnan at dumadaloy ang sodium. Ang potensyal ng lamad ay nabalisa ng tumaas na pagkasira ng katawan. Ang pinababang pagganyak ng mga kalamnan ay sanhi ng pagkalumpo. Ang pagkalumpo ay karaniwang nauuna ng mataas na paggamit ng potasa o mabibigat na ehersisyo. Kung ikukumpara sa hypokalemic paralysis, ang mga pag-atake ay mas maikli ngunit mas madalas. Ang isang malakas na pakiramdam ng uhaw ay nangyayari nang magkakasabay. Bilang karagdagan sa mga binti, ang mga gumaganyak na kalamnan ay karaniwang apektado.
Diagnosis at kurso ng sakit
Sa pana-panahong hyperkalemic paralysis, ang electrocardiogram ay kapansin-pansin at nailalarawan sa tulad ng tent na tulad ng mga T-spike, pinalawak ang QRS complex, pinatag ang P wave, at pagpapahaba ng oras ng PQ na nakikita sa hyperkalemia. Kalamnan intrinsic pinabalik ay napapatay sa paralisis na ito. Ipinapakita ng electromyogram ang nabawasan na mga potensyal at nabawasan ang mga amplitude. Ang matataas na potassium ng suwero ay naroroon sa dugo. Sa hypokalemic paralysis, kalamnan intrinsic pinabalik ay pinalambing at nabawasan ang kalamnan toni. Sa EMG, ang solong mga potensyal ay mababa o maikli. Bilang karagdagan, mayroong isang paglalamina ng pattern ng aktibidad. Ang mga antas ng suwero ng potasa ay karaniwang mas mababa sa 2 mmol / l. Isang pagbawas sa suwero tagalikha naiisip. Totoo rin ito para sa pagtaas ng antas ng sodium at mula sa gatas acid mga antas. Ang electrocardiogram nagpapakita ng segment ng ST depresyon at U alon bilang karagdagan sa isang matagal na oras ng QT. Kalamnan biopsy maaaring ipakita ang mga sentral at glycogen-puno na mga vacuum sa mga hibla sa ganitong uri ng pana-panahong pagkalumpo. Ang pagbabala para sa parehong mga kaso ay itinuturing na kanais-nais. Bihira lamang ang nabuo ang mga kapansanan sa paglalakad sa kurso. Walang ugnayan sa pagitan ng dalas o kalubhaan ng mga seizure at huling sakit na kalubhaan.
Komplikasyon
Panaka-nakang pagkalumpo ay laging nagpapakita ng mga komplikasyon na maaaring nakamamatay sa mga matitinding kaso. Sa pangmatagalang panahon, ang pagbuo ng isang kawalan ng kakayahang maglakad ay posible rin. Sa panahon ng mga seizure, ang pagkalumpo ay nangyayari bigla at maaari mamuno upang makumpleto pansamantala paraplegia, kaya ang mga taong nasa peligro ay hindi dapat maglakbay nang mag-isa. Ito ay dahil ang kumpletong kadaliang kumilos ay maaaring mangyari sa panahon ng isang paralytic atake. Gayunpaman, ang tindi ng pagkalumpo at kahinaan ng kalamnan ay madalas na nag-iiba sa iba't ibang mga pag-atake. Bilang karagdagan sa hindi nakakapinsalang mga mahinang paralisiko na lilitaw lamang bilang mga pandamdam na kaguluhan (pareses), maaaring kumpletong pagkalumpo ng lahat ng apat na mga limbs. Ang kababalaghang ito ay tinatawag na tetraplegia at itinuturing na isang espesyal na anyo ng paraplegia. Sa panahon ng matinding paralisis na ito, ang apektadong tao ay ganap na nakasalalay sa tulong sa labas. Ang pantog at tuwid maaari ding maparalisa. Bilang isang patakaran, gayunpaman, ang mga kalamnan sa paghinga ay hindi apektado. Sa mga bihirang kaso, gayunpaman, nangyayari ito. Sa mga ganitong kaso, ito kalagayan kumakatawan sa isang labis na nagbabanta sa buhay na komplikasyon. Agad lang bentilasyon makakatipid ng buhay. Sa ilang mga kaso, mapanganib puso arrhythmias nagaganap din sa panahon ng pag-atake ng paralitiko, na nangangailangan ng agarang atensyong medikal. Iba't ibang therapeutic mga panukala at pagsunod sa isang tiyak diyeta ay dapat makatulong na mabawasan ang bilang ng mga seizure, sa gayon pinipigilan ang pangmatagalang pinsala sa mga kalamnan ng mga paa't kamay hanggang sa punto ng kawalan ng kakayahang maglakad.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga karamdaman ng musculoskeletal system, pagkawala ng pisikal na pagganap, at mga nakakagambala na pandama ay dapat ipakita sa isang manggagamot. Kung may mga problema sa lokomotion, mga paghihigpit sa mga posibilidad ng paggalaw pati na rin ang pagtigas ng kalamnan, kailangan ng doktor. Ang espesyal na tampok ng pana-panahong pagkalumpo ay paulit-ulit na mga yugto ng kalayaan mula sa mga sintomas. Bagaman nangyayari ang kusang paggaling, kailangan ng isang manggagamot. Dahil ang isang pag-ulit ng pagkalumpo ay nangyayari pagkatapos ng isang tiyak na tagal ng panahon, ipinapayong ang apektadong tao ay sapat na handa para sa sitwasyong ito. Pagpapawis, mga kaguluhan sa halaman, at iregularidad ng puso dapat suriin at gamutin ang ritmo. Panloob na kahinaan o pagkaligalig, abala sa pagtulog, at isang nabawasan na pakiramdam ng kagalingan ay mga palatandaan ng kapansanan kalusugan. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta upang ang diagnosis ay maaaring magawa at maitatag ang isang plano sa paggamot. Kung mayroong isang pakiramdam ng kapunuan o hindi pagkakapare-pareho ng digestive tract, ang apektadong tao ay nangangailangan ng pangangalagang medikal. Kung ang panganib ng aksidente o pinsala ay tumaas, o kung ang pang-araw-araw na pangangailangan ay hindi na mapamahalaan nang walang tulong, pinapayuhan ang isang pagbisita sa doktor. Sa kaso ng mga sikolohikal na problema, isang paulit-ulit na karanasan ng diin pati na rin ang pagkabalisa, inirerekumenda na humingi ng suporta sa doktor. Sa karamihan ng mga kaso, nang walang medikal na paggamot, ang mga sintomas at emosyonal diin pagtaas ng estado. Katangian ng kalagayan ay ang nadagdagan pakiramdam ng uhaw.
Paggamot at therapy
Sa hypokalimemic paralysis, ang isang atake ay maaaring magambala sa therapeutically na may mataas na dosis ng potassium klorido. pangangasiwa ay bibig, at ang ECG ay patuloy na sinusubaybayan habang terapewtika. Sa pangmatagalan, ang mga pag-atake sa pormang ito ng pana-panahong pagkalumpo ay maiiwasan ng mga low-carbohydrate at low-salt diet. Bilang karagdagan sa mga pandiyeta na ito mga panukala, ang pagpipigil sa mabibigat na pagsusumikap sa kalamnan ay maaaring ituro sa layunin sa pag-iwas sa pag-agaw. At saka, acetazolamide ay madalas na ibinibigay para sa seizure prophylaxis na may gamot. Maaari ring magamit ang iba pang mga gamot, tulad ng triamterene o lithium. Habang inaatake, terapewtika para sa form na hyperkalemic ay binubuo pangunahin ng intravenous infusion ng kaltsyum gluconate, glukos, O insulin. Ang mga pamamaraang ito ay sanhi ng pagkakaroon hyperkalemia upang mabawasan. Ang mga hakbang sa pagkain tulad ng pag-iwas sa mga pagkaing mataas sa potasa ay inirerekomenda para sa atake ng prophylaxis. Isang mataas na karbohidrat diyeta at sapat na pag-inom ng asin ay inirerekomenda din para sa pormang ito ng pana-panahong pagkalumpo. Maaaring isama ang prophylaxis ng gamot pangangasiwa of acetazolamide at hydrochlorothiazide.
Outlook at pagbabala
Ang pana-panahong pagkalumpo ay maaaring may dalawang magkakaibang uri. Ang unang pagkakaiba-iba ay inilarawan bilang pana-panahong hypokalemic paralysis. Ang pangalawang variant ay pana-panahong hyperkalemic paralysis. Parehas na magkatulad na ang mga pana-panahong sintomas ng paralytic ay nangyayari na malapit na nauugnay sa antas ng potasa sa dugo. Kung ang mga paglihis sa antas ng potasa ay nangyayari sa tinatawag na "mga sakit sa channel," nangyayari ang pagkalumpo. Gayunpaman, ang mga ito ay nawawala muli kapag ang antas ng potasa ay naitaas o binabaan. Ang mga paralisado ay nakakaapekto sa muscular system. Ang proseso na nagpapalitaw ng aktibidad ng kalamnan ay nakasalalay sa mga kumplikadong mekanismo. Ang mga ito ay hindi pa sapat na nasasaliksik. Gayunpaman, ang potassium ay gumaganap ng isang sumusuporta sa kanila. Ang mga paa't kamay na malapit sa puno ng kahoy ay madalas na apektado ng pana-panahong pagkalumpo sanhi ng mga kakulangan sa potasa o labis na dosis. Ang paggamot ay nasa alinman sa potasa klorido or kaltsyum gluconate Ang hypokalemic periodic paralyze ay maaaring tumagal ng maraming araw. Ang hyperkalemic paralyze, sa kabilang banda, ay tumatagal lamang ng ilang minuto. Gayunpaman, maaari rin silang makaapekto sa kalamnan ng mukha at pharyngeal. Ang mga pana-panahong paralyze ay nagbabawas sa kalidad ng buhay ng mga naapektuhan nang malaki. Kapag ang antas ng potasa ay balanse, ang mga naghihirap ay walang kapansin-pansin na sintomas. Gayunpaman, pagkatapos ng maraming taon ng sakit, marami sa mga apektadong pasyente ang nagkakaroon ng talamak na progresibong myopathy dahil sa kanilang pana-panahong pagkalumpo. Habang ang sakit sa kalamnan ay nagiging talamak, lumala ang pagbabala.
Pagpigil
Ang pana-panahong pagkalumpo ay hindi maiiwasan hanggang ngayon sapagkat ito ay isang sakit sa genetiko at hindi lahat ng mga sanhi ng sakit na sanhi ay naipaliwanag ng isang mahabang pagbaril.
Pag-asikaso
Ang ilang mga sakit ay lumubog pagkatapos ng therapy. Nilalayon ng pag-aalaga ng follow-up na maiwasan ang pag-ulit ng mga sintomas. Sa kaibahan, ang pana-panahong pagkalumpo ay isang depekto sa genetiko. Hindi ito magagamot. Ang mga panukalang medikal at pag-aalaga pagkatapos ay sumasaklaw sa buong buhay ng pasyente. Kung kinakailangan, ang mga apektado ay maaaring mabawasan ang kanilang paghihirap sa pamamagitan ng mga hakbang sa pagtulong sa sarili. Kabilang sa mga angkop na hakbang ang pagbabago ng kanilang diyeta at pagbagay sa kanilang kagamitan sa bahay upang matugunan ang ilang mga pangangailangan na nagmula sa sakit. Karaniwang nagbibigay ang isang doktor ng nauugnay na impormasyon bilang bahagi ng paunang pagsusuri. Ang aktwal na pag-aalaga para sa pana-panahong pagkalumpo ay naglalayon sa pang-araw-araw na suporta at permanenteng paggamot. Sumasang-ayon ang manggagamot at pasyente sa isang indibidwal na ritmo para sa mga pagtatanghal. Bilang karagdagan sa isang detalyadong pag-uusap tungkol sa kasalukuyang estado ng kalusuganSa eksaminasyong pisikal nagaganap din. Ang ilang mga doktor ay gumagamit din ng isang electromyogram para sa pagmamanman hangarin Ang pag-aalaga pagkatapos ay binubuo ng paggamot sa gamot. Sa partikular, ang kapaligirang panlipunan ay dapat na kasangkot dito. Ito ay dahil ang pana-panahong pagkalumpo ay humahantong sa pansamantalang kawalan ng kakayahan at kawalan ng kakayahang lumipat. Habang tumatanda ang mga pasyente, mas madalas na nangyayari ang mga sintomas. Pagkatapos ng pag-aalaga ay kadalasang maaari lamang ipatupad ng mga therapeutic specialist. Ang paglalagay sa isang tinulungan na yunit ng pamumuhay ay karaniwang hindi maiiwasan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga taong may panaka-nakang pagkalumpo ay may depekto sa genetiko na hindi nila maitama sa kabila ng kanilang pagsisikap. Samakatuwid, may mga hakbang na dapat gawin na dapat mailapat sa buong buhay. Ang pangangalagang medikal at regular na pag-check up ay kinakailangan upang sapat na masubaybayan ang kalusugan ng apektadong tao. Ang therapy na nagtrabaho kasama ng doktor ay dapat sundin at sundin upang hindi na maganap ang mga iregularidad. Kung ang pasyente ay mayroong a kakulangan ng potasa, ang apektadong tao ay maaaring dagdagan ang kanyang diyeta. Ang beet, letsugas ng kordero, chard, kohlrabi o artichoke ay mga pagkaing mayaman sa potasa. Ang mga pagkain ay dapat ihanda sa mga sariwa at hindi ginagamot na gulay, kaya't maraming bitamina at mga nutrisyon hangga't maaari ay maaaring maabot ang organismo. Upang mai-minimize ang pangkalahatang peligro ng mga aksidente na sanhi ng pana-panahong pagkalumpo, ang kapaligiran ng pasyente ay dapat na iakma sa mga sintomas ng sakit. Ang mga kagamitan sa bahay ay dapat na na-optimize upang ang pasyente ay hindi magdusa ng anumang pinsala kung mangyari ang mga sintomas ng kalamnan. Dahil ang mga sintomas ng paralisis ay tumatagal ng maraming oras o araw, ang parehong mga apektadong tao at kamag-anak ay dapat na handa at lumikha ng isang iskedyul ng pagtatrabaho para sa pagkuha ng agarang mga hakbang. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng isang mas mataas na kamalayan sa mga proseso ng kanilang sariling katawan. Kinikilala nila ang mga signal ng babala sa magandang panahon at samakatuwid ay maaaring gumawa ng hakbang na pag-iingat. Maaari ding maging kapaki-pakinabang ang pagpapalitan ng mga ideya sa iba pang mga nagdurusa.
