Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) (kasingkahulugan: myatrophic lateral sclerosis; motor neuron sakit; Lou Gehrig syndrome; ICD-10-GM G12.2: motor neuron sakit) ay isang progresibo (progresibo), hindi maibabalik na pagkabulok ng motor nervous system. Ang ika-1 at ika-2 na mga motoneuron (mga nerve cell na responsable para sa paggalaw ng kalamnan) ay apektado ng pinsala. Unti-unti, ang koneksyon sa pagitan ng utak at nawala ang kalamnan. Nakakaapekto ito sa mga paggalaw ng kalamnan (kalamnan ng mga paa't kamay, mga pangkat ng kalamnan na malapit sa puno ng kahoy, mga kalamnan na ibinibigay ng bulbar). Sa huli, ang atrophic at spastic paralysis ay katangian ng klinikal na larawan. Ang ALS ay kabilang sa mga pinakakaraniwan motor neuron sakit sa matatanda. Ang isang pagkakaiba-iba ng sakit ay ang tinaguriang "talamak na juvenile ALS". Mas mabagal itong umuusad. Samantala, ipinapakita ng gawaing molekular na pathological na ang amyotrophic lateral sclerosis ay higit pa sa isang purong sakit sa motor neuron: ang ALS ay isang pagkabulok ng multisystem na may iba't ibang mga sintomas na hindi motor Ang apat na mga subtypes ng ALS ay nakikilala:
- Progressive bulbar paralysis: pinagsamang pinsala mula sa ika-1 at ika-2 na mga motoneuron, na nakakulong sa mga kalamnan ng bulbar (kalamnan ng pharynx / larynx); insidente, humigit-kumulang 20%; pagbabala: hindi kanais-nais
- Pangunahing lateral sclerosis (PLS): higit na nakahiwalay na pinsala sa ika-1 motoneuron; edad ng pagpapakita 50-55 taong gulang na taon; dalas tungkol sa 2-4%; pagbabala: kanais-nais
- Flail-arm syndrome o Flail-leg syndrome: nangingibabaw o eksklusibong pinsala sa ika-2 motoneuron, na nagpapakita ng klinika bilang paunang asymmetric peripheral paresis (pagkalumpo) ng mga braso o binti; mas madalas na apektado ang mga kalalakihan (9: 1); pagbabala: medyo kanais-nais
- Progressive muscular atrophy (PMA): eksklusibong pinsala sa ika-2 motoneuron; pagbabala: medyo kanais-nais kung nakahiwalay ang ika-2 motoneuron ay mananatiling apektado / medyo hindi kanais-nais kung sa kurso na ito ay makakapinsala sa ika-1 motoneuron.
Ratio sa kasarian: ang mga lalaki sa mga babae ay 1.5-2: 1. Sa konteksto ng familial ALS, ang parehong kasarian ay pantay na apektado. Tuktok ng dalas: ang sakit ay nangyayari nang higit sa lahat sa edad na humigit-kumulang na 60 taon (panggitna), sa familial ALS mga 45 taon. Ang pagkalat (dalas ng sakit) ay tungkol sa 5-8 na sakit sa bawat 100,000 populasyon. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay tungkol sa 2-2.5 na kaso bawat 100,000 na naninirahan bawat taon (sa buong mundo; dumarami ang pagtaas). Kurso
- Ang pagsisimula ng sakit ay maaaring tumagal ng iba't ibang mga form. Kadalasan, walang sakit, umuunlad na kalamnan pagkasayang (kalamnan pagkasayang) ng mga kamay ay nangyayari nang una. Ang mga kaguluhan ng pinong mga kasanayan sa motor pati na rin ang mga pagkabighani (hindi sinasadyang paggalaw ng napakaliit na mga pangkat ng kalamnan) ang resulta.
- Ang pagkabaluktot ng mga binti ay bubuo (spastic paralysis ng parehong mga binti).
- Ang sakit ay maaari ring magsimula sa atrophic o spastic paresis ng mas mababang mga binti at paa. Kasunod, ang mga braso ay apektado.
- Sa 20% ng mga kaso, ang paralysis ng bulbar na may mga karamdaman sa pagsasalita at paglunok ay ang paunang sintomas.
- Maaaring mangyari din ang mga fascikasyon sa mga kalamnan na hindi paralisado.
- 2-5% ng mga pasyente ang nagpapakita ng mga sintomas ng pangharap demensya.
- Ang isang tinatawag na "pseudobulbar paralysis" ay maaaring mangyari. Maaari itong maipakita mismo sa patolohikal (pathological) na pagtawa o pag-iyak (halos 50% ng mga naghihirap ang apektado).
- Ang autonomic nervous system maaari ring maapektuhan (gastrointestinal (nakakaapekto sa gastrointestinal tract) na karamdaman), ngunit pati na rin ang iba pang mga organo tulad ng puso kalamnan at atay.
- Sa kurso ng sakit, ang lahat ng mga grupo ng kalamnan ay huli na apektado, kabilang ang mga kalamnan sa paghinga.
Ang sakit ay mabilis na umuusad at hindi maalis. Hindi apektado ng sakit ay ang mga intelektuwal na kakayahan at kamalayan. Pagkilala: Ang panggitna na tagal ng sakit ay 25 buwan (pagkatapos ng diagnosis 12-24 buwan). Ang pag-asa sa buhay ay mas mataas sa mas bata na edad ng pagsisimula, na may average na 3.5 taon. Ang isang-katlo ng mga may sakit ay makakaligtas sa 5 taon, at 5% ang makakaligtas nang mas matagal sa 10 taon. Ang Dphphagia (dysphagia ng paglunok) sa huli ay humahantong sa hangarin pulmonya (pneumonia sanhi ng paglanghap ng mga banyagang sangkap (madalas tiyan mga nilalaman)) at paglahok ng kalamnan sa paghinga ay humantong sa pagkabigo sa paghinga. Pareho mamuno sa matiyagang kamatayan. Ang kakulangan sa paghinga ay ang pinakamahalagang sanhi ng limitadong pag-asa sa buhay ng mga pasyente ng ALS.
