Cardiomyopathy: Mga Sanhi, Sintomas, Therapy

Cardiomyopathy: Paglalarawan

Ginagamit ng mga doktor ang terminong "cardiomyopathy" upang tumukoy sa iba't ibang sakit ng kalamnan ng puso (myocardium) kung saan hindi na gumagana nang maayos ang kalamnan ng puso.

Ano ang nangyayari sa cardiomyopathy?

Ang puso ay isang malakas na bomba ng kalamnan na nagpapanatili ng sirkulasyon sa pamamagitan ng patuloy na pagpasok at pagpapalabas ng dugo.

Ang dugo na na-deoxygenated mula sa katawan ay pumapasok sa malaking vena cava sa pamamagitan ng mas maliliit na ugat. Ang daluyan na ito ay nagdadala ng dugo sa kanang atrium. Mula doon, dumadaan ito sa tricuspid valve papunta sa kanang ventricle. Ito ay nagbobomba ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary valve papunta sa mga baga, kung saan ito ay pinayaman ng sariwang oxygen. Pagkatapos ay dumadaloy ito pabalik sa puso, mas tiyak sa kaliwang atrium. Sa pamamagitan ng mitral valve, ang dugong mayaman sa oxygen ay dumadaloy sa kaliwang ventricle, na sa wakas ay nagbobomba nito sa systemic circulation.

Ano ang mga cardiomyopathies?

Karaniwan, ang mga doktor ay nakikilala ang pangunahin mula sa pangalawang cardiomyopathies. Ang pangunahing cardiomyopathy ay direktang bubuo sa kalamnan ng puso. Sa pangalawang cardiomyopathy, sa kabilang banda, ang nauna o umiiral na iba pang mga sakit ng katawan ay nakakapinsala din sa myocardium sa kanilang kurso.

Ang pangunahing cardiomyopathy ay maaaring congenital o nakuha, ibig sabihin, maaari itong mangyari sa kurso ng buhay. Mayroon ding mga halo-halong anyo ng congenital at acquired myocardial disease. Ang subdivision na ito ay tumutugma sa kahulugan ng American Heart Association (AHA) at isinasaalang-alang din ang mga posibleng dahilan.

Sa kabaligtaran, ang mga eksperto ng European Society of Cardiology (ESC) ay hindi gumagamit ng pangunahin at pangalawang subdibisyon. Bilang karagdagan, hindi nila kasama, halimbawa, ang mga sakit sa channel ng ion tulad ng long-QT syndrome sa mga cardiomyopathies, dahil ang istraktura ng kalamnan ay hindi binago.

Dilated cardiomyopathy (DCM)
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM), nahahati sa obstructive (HOCM) at non-obstructive (HNCM) forms
Restrictive cardiomyopathy (RCM)
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)

Mayroon ding mga tinatawag na unclassified cardiomyopathies (NKCM). Kabilang dito, halimbawa, ang Tako-Tsubo cardiomyopathy.

Dilat na cardiomyopathy

Sa mga cardiomyopathies na walang agad na matukoy na dahilan, ang dilat na anyo ay ang pinakakaraniwan. Sa kasong ito, nawawalan ng lakas ang puso dahil sa sobrang pag-igting ng kalamnan ng puso. Basahin ang lahat tungkol dito sa text na dilated cardiomyopathy!

Hypertrophic cardiomyopathy

Sa ganitong uri ng cardiomyopathy, ang kalamnan ng puso ay masyadong makapal at ang kakayahang mag-stretch ay limitado. Alamin ang lahat tungkol sa ganitong uri ng sakit sa kalamnan sa puso sa tekstong hypertrophic cardiomyopathy!

Pinipigilan ang cardiomyopathy

Dahil ang ventricle ay hindi na maaaring lumawak nang maayos, mas kaunting dugo ang umaabot sa ventricle mula sa atrium. Dahil dito, naka-back up ito sa kaliwang atrium. Bilang resulta, ang atria ay kadalasang lumalaki sa restrictive cardiomyopathy. Ang ventricles, sa kabilang banda, ay karaniwang normal sa laki. Para sa karamihan, maaari silang magpatuloy sa pagbomba ng dugo nang normal sa panahon ng ejection phase (systole).

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)

Sa ARVC, ang mga kalamnan ng kanang ventricle ay binago. Ang mga selula ng kalamnan ng puso doon ay bahagyang namamatay at pinapalitan ng nag-uugnay at mataba na tisyu. Dahil dito, humihina ang kalamnan ng puso at lumalawak ang kanang ventricle. Nakakaapekto rin ito sa electrical conduction system ng puso. Maaaring bumuo ng cardiac arrhythmias, na nangyayari lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.

Iba pang mga cardiomyopathies

Bilang karagdagan sa apat na pangunahing anyo, mayroong iba pang mga cardiomyopathies. Kabilang sa mga "unclassified" na cardiomyopathies na ito, halimbawa, non-compaction cardiomyopathy, isang congenital form kung saan ang kaliwang ventricle lang ang apektado, at stress cardiomyopathy, na tinatawag ding broken-heart syndrome o Tako-Tsubo cardiomyopathy.

Mayroon ding terminong "hypertensive cardiomyopathy." Ito ay tumutukoy sa isang sakit sa kalamnan sa puso na nangyayari bilang resulta ng talamak na mataas na presyon ng dugo (hypertension). Sa mga pasyenteng hypertensive, ang puso ay kailangang magbomba nang mas malakas para ilipat ang dugo sa mga makitid na arterya, halimbawa. Bilang resulta, ang kaliwang ventricle ng puso ay lalong lumakapal at kalaunan ay nawawala ang kahusayan nito.

Sa kanilang kahulugan, ang mga dalubhasa sa AHA samakatuwid ay tinatanggihan din ang terminong ischemic cardiomyopathy. Ito ang terminong ginagamit ng mga manggagamot upang tukuyin ang partikular na mga sakit sa kalamnan ng puso na nabuo dahil ang kalamnan ng puso ay nabigyan ng napakakaunting oxygen. Ito ang kaso, halimbawa, sa coronary heart disease. Ang pinakamataas na variant nito ay myocardial infarction. Higit pa rito, hindi kasama sa cardiomyopathies ang mga sakit sa kalamnan ng puso na dulot ng mga depekto sa balbula ng puso.

Broken-heart syndrome (Tako-Tsubo cardiomyopathy).

Ang ganitong uri ng cardiomyopathy ay na-trigger ng matinding emosyonal o pisikal na stress at kadalasang gumagaling nang walang mga kahihinatnan. Basahin ang pinakamahalagang katotohanan tungkol sa broken-heart syndrome dito.

Sino ang nakakaapekto sa cardiomyopathy?

Sa prinsipyo, ang cardiomyopathy ay maaaring makaapekto sa sinuman. Walang pangkalahatang pahayag ang maaaring gawin tungkol sa karaniwang edad kung saan nangyayari ang sakit o ang pamamahagi ng kasarian. Ito ay dahil ang mga halagang ito ay lubos na nakadepende sa partikular na anyo ng cardiomyopathy.

Cardiomyopathy: Mga Sintomas

Sa lahat ng uri ng cardiomyopathy, ang ilang bahagi ng kalamnan ng puso, at kung minsan ang buong puso, ay hindi na gumagana nang maayos. Bilang resulta, maraming mga pasyente ang dumaranas ng mga tipikal na sintomas ng pagpalya ng puso at arrhythmias.

Pagod

Dahil sa cardiomyopathy, minsan ay hindi na sapat ang lakas ng puso para magbomba ng sapat na dami ng dugo sa mga arterya (forward failure). Ang mga pasyente ay madalas na nakakaramdam ng pagod at walang sigla, at ang kanilang pangkalahatang pagganap ay bumababa. Kung napakaliit ng dugong mayaman sa oxygen na umabot sa utak, ang mga apektado ay inaantok o nalilito pa nga. Dahil sa nabalisa, madalas na mabagal na daloy ng dugo, ang tissue ay kumukuha ng mas maraming oxygen mula sa dugo (nadagdagan ang pagkaubos ng oxygen). Ito ay ipinakikita ng malamig at mala-bughaw na kulay ng balat (peripheral cyanosis) - karaniwang una sa mga kamay at paa.

Edema

Kung ang cardiomyopathy ay nagiging sanhi ng binibigkas na pagpalya ng puso, ang dugo ay bumabalik din sa mga panloob na organo tulad ng atay, tiyan o bato. Ang mga apektadong tao ay nakakaramdam ng hindi gaanong gana sa pagkain, pakiramdam na namamaga o may pananakit sa bahagi ng atay (kanang itaas na tiyan). Minsan ang mga ugat sa leeg ay nagiging prominente din. Ang mga sintomas ng backward heart failure ay tinatawag ding "congestion signs."

Sianosis

Sa simula ng pulmonary edema, ang mga apektadong indibidwal ay kailangang umubo nang higit pa, lalo na kapag nakahiga at sa gayon ay sa gabi. Kung tumaas ang pulmonary edema, lalong nagiging mahirap na huminga (dyspnea). Pagkatapos ay umuubo sila ng mabula na mga pagtatago at lalong humihinga. Kung mayroong masyadong maraming likido sa tissue ng baga, ang dugo ay hindi na sumisipsip ng sapat na oxygen. Ang mga mucous membrane, tulad ng mga labi o dila, ay madalas na lumilitaw na mala-bughaw (central cyanosis) sa mga kaso ng binibigkas na kakulangan sa puso.

Puso arrhythmias

Sianosis

Puso arrhythmias

Kapag nagbabago ang kalamnan ng puso, kadalasang nakakaapekto rin ito sa mga balbula ng puso. Sa kurso ng cardiomyopathy, maaaring mangyari ang mga depekto sa balbula tulad ng kakulangan ng mitral valve. Lalo nilang binabawasan ang cardiac output.

Sa mga bihirang kaso, ang cardiac arrhythmias ay biglang nagiging napakalaking sa kurso ng cardiomyopathy na ang buong sirkulasyon ng dugo ay bumagsak. Sa kasong ito, ang mga silid ng puso ay tumibok nang napakabilis, kaya't halos hindi sila mapuno ng dugo sa pagitan ng mga beats (ventricular tachycardia). Ang biglaang pagkamatay ng puso ay nalalapit.

Cardiomyopathy: Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Tungkol sa mga sanhi ng cardiomyopathies, kapaki-pakinabang na makilala ang pangunahin mula sa pangalawang anyo ng sakit.

Mga sanhi ng pangunahing cardiomyopathies

Ang pangunahing cardiomyopathies ay kadalasang may genetic na sanhi. Kaya, ang mga apektadong indibidwal ay may familial predisposition sa cardiomyopathy, na maaaring mag-iba sa kalubhaan.

Ang mga siyentipikong pag-aaral sa mga nakaraang taon ay nagpapakita ng higit at higit pang mga pagbabago sa genetic na materyal. Sa hypertrophic cardiomyopathy, halimbawa, ang mga genetic na depekto na ito ay nakakapinsala sa pagbuo ng mga espesyal na protina. Naiistorbo nito ang istraktura at katatagan ng pinakamaliit na yunit ng kalamnan (ang sarcomere) at sa huli ay ang paggana ng kalamnan ng puso.

Ang eksaktong dahilan ng pangunahing genetic cardiomyopathy ay nananatiling higit na hindi alam. Ang mga doktor ay nagsasalita ng idiopathic cardiomyopathy. Halimbawa, sa halos kalahati ng mga pasyente na may restrictive cardiomyopathy, walang mahahanap na dahilan para sa sakit.

Mga sanhi ng pangalawang cardiomyopathies

Mayroong maraming mga sakit na pumipinsala sa puso pati na rin sa iba pang mga organo, na nagiging sanhi ng cardiomyopathy. Ang ilang mga gamot ay maaari ding maging sanhi ng cardiomyopathy, tulad ng ilang mga anti-cancer na gamot.

Ang mga sanhi ng pangalawang cardiomyopathy ay iba-iba at kasama ang:

Mga sakit kung saan ang ilang mga sangkap ay lalong nag-iipon sa kalamnan ng puso (hal. amyloidosis, hemochromatosis).
Mga pamamaga (hal. sarcoidosis, mga impeksyon na nagdudulot ng myocarditis)
Mga sakit sa tumor o ang kanilang paggamot (hal. radiation, chemotherapy)
Malubhang kakulangan sa bitamina (hal. malubhang kakulangan sa bitamina C sa scurvy o malubhang kakulangan sa bitamina B sa beriberi)
Mga sakit na pangunahing nakakaapekto sa nervous system (hal., Friedreich's ataxia) at/o skeletal muscles (hal., Duchenne muscular dystrophy)
Mga metabolic disorder (hal., diabetes mellitus, malubhang thyroid dysfunction)
gamot, pagkalason (nakalalasong cardiomyopathy)

Kung kinikilala ng mga doktor ang sanhi ng cardiomyopathy, agad nilang sinimulan ang therapy nito. Sa ganitong paraan, pinipigilan nila ang pag-unlad ng sakit. Sa idiopathic cardiomyopathies, ang mga sintomas lamang ang maaaring ganap na maibsan.

Cardiomyopathy: pagsusuri at pagsusuri

Kasaysayang medikal at pisikal na pagsusuri

Ang doktor ay unang nagtanong sa pasyente tungkol sa kanyang medikal na kasaysayan. Upang gawin ito, nagtatanong siya ng iba't ibang mga katanungan, tulad ng:

Ano ang mga sintomas?
Kailan nangyayari ang mga ito?
Gaano na sila katagal?

Dahil ang maraming cardiomyopathies ay bahagyang namamana, magtatanong ang doktor tungkol sa sinumang malalapit na kamag-anak na mayroon ding sakit (family history). Interesado din siya kung nagkaroon ng biglaang pagkamatay sa puso sa pamilya.

Sa panahon ng pisikal na pagsusuri, hinahanap ng tagasuri ang iba't ibang sintomas ng cardiomyopathy. Minsan kahit na ang pakikinig sa puso ay nagbibigay ng mga unang pahiwatig (auscultation). Nakakatulong din ang ilang partikular na halaga ng dugo (mga espesyal na protina gaya ng antibodies at proBNP) upang masuri ang posibleng pinsala sa puso.

Apparative diagnostics

Ang mga espesyal na kagamitang medikal ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsusuri ng cardiomyopathy. Kabilang dito ang:

Electrocardiogram (ECG) na nagtatala ng electrical activity ng puso. Nagrerehistro ito ng mga pagkaantala sa pagpapadaloy o cardiac arrhythmias. Posible rin ang ganitong pagsukat sa mas mahabang panahon (pangmatagalang ECG) o sa ilalim ng stress (stress ECG).
Cardiac catheterization: Sa pamamaraang ito, ipinapasok ng doktor ang isang manipis na plastic tube sa puso sa pamamagitan ng isang sisidlan. Sa pamamagitan ng tubo, maaari siyang kumuha ng iba't ibang mga sukat, halimbawa, kung anong mga presyon ang nananaig sa iba't ibang bahagi ng puso at mga daluyan ng dugo malapit sa puso.
Biopsy ng kalamnan sa puso: Bilang bahagi ng cardiac catheterization, ang isang maliit na piraso ng kalamnan ng puso ay maaari ding alisin at pagkatapos ay suriin sa ilalim ng mikroskopyo. Ito ay maaaring magbunyag kung paano nagbago ang istraktura ng kalamnan ng puso.

Sa ilang mga anyo ng cardiomyopathy, ang mga gene na ang mga mutasyon ay nag-trigger ng sakit ay kilala. Maaaring gamitin ang mga espesyal na pagsusuri sa genetiko upang suriin ang isang pasyente para sa mga naturang mutasyon.

Cardiomyopathy: Paggamot

Sa isip, tinutukoy ng mga doktor ang sanhi ng cardiomyopathy at ginagamot ito nang naaayon (causal therapy). Kadalasan, gayunpaman, ang mga salik na nagpapalitaw ay hindi alam o hindi maaaring gamutin. Sa ganitong mga kaso, sinisikap ng mga doktor na mapawi ang mga sintomas (symptomatic therapy).

Causal therapy ng cardiomyopathy

Sa causal therapy, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga gamot, halimbawa. Inaalis nila ang mga impeksyon, pinipigilan ang mga reaksyon ng autoimmune at pinapabagal ang mga nababagabag na proseso ng metabolic. Maaaring mabayaran ang mga kakulangan sa bitamina. Ang karagdagang pinsala na dulot ng viral myocarditis ay mapipigilan ng pare-parehong pisikal na pahinga.

Symptomatic therapy ng cardiomyopathy

Gamutin ang mga epekto ng pagpalya ng puso: Upang gawin ito, ang mga doktor ay gumagamit ng iba't ibang mga gamot tulad ng diuretics, ACE inhibitors o beta-blockers upang maibsan ang strain sa puso
Pigilan ang cardiac arrhythmias: Ang mga gamot tulad ng beta-blocker at espesyal na antiarrhythmics ay nakakatulong dito.
Pag-iwas sa pagbuo ng mga namuong dugo sa puso: Ginagawa ito sa mga anticoagulants na regular na iniinom.
Pisikal na pagsusumikap sa katamtaman at sa konsultasyon lamang sa isang doktor.

Sa ilang mga kaso, kailangan ding operahan ng mga doktor. Halimbawa, inaalis nila ang mga bahagi ng kalamnan ng puso (myectomy). Sa ilang mga kaso, itinatanim nila ang isang pacemaker o defibrillator. Bilang isang huling paraan, kapag ang ibang mga paggamot ay hindi na tumulong, ang tanging pagpipilian ay isang transplant ng puso.

Palakasan sa cardiomyopathy

Kung at sa anong anyo ang ehersisyo ay posible sa cardiomyopathy ay depende sa uri at kalubhaan ng sakit.

Para sa ilang cardiomyopathies, ang mga epekto ng ehersisyo sa paglala ng sakit at pagbabala ay hindi pa nasaliksik. Halimbawa, kasalukuyang pinag-aaralan ng mga siyentipiko kung paano nakakaapekto ang pagsasanay sa pagtitiis sa mga pasyenteng may dilated cardiomyopathy (DCM).

Bago magsimula ang mga pasyenteng may sakit sa myocardial ng anumang pisikal na aktibidad, palaging kinakailangan na kumunsulta sa manggagamot na gumagamot upang maiwasan ang mga hindi kinakailangang panganib.

Kung pinahihintulutan ng sakit ang magaan na pisikal na aktibidad, ang pasyente ay dapat magsagawa ng low-intensity endurance training mga tatlong beses sa isang linggo sa loob ng 30 minuto bawat oras. Ang mga sports na angkop para sa mga pasyente ng puso ay kinabibilangan ng:

(mabilis na paglakad
Paglalakad o paglalakad sa Nordic
Mabagal na takbo
Pagbibisikleta (sa flat) o pagsasanay sa ergometer
Hiking
paglangoy

Dagdagan ang pang-araw-araw na aktibidad

Nasa ibaba ang ilang mga tip para sa isang mas aktibong pamumuhay na maglalagay ng kaunting pilay sa puso:

Maglakad ng maikling distansya
Bumaba ng pampublikong transportasyon nang isang hinto nang mas maaga kaysa sa karaniwan upang madagdagan ang distansyang bibiyahe
Sumakay sa iyong bisikleta papunta sa trabaho
Para sa mga manggagawa sa opisina: trabahong nakatayo paminsan-minsan
Sumakay sa hagdan sa halip na elevator (kung pinahihintulutan ng kondisyon ng iyong puso ang pagsisikap na ito)
Gumamit ng pedometer, ang pagsubaybay ay nag-uudyok sa iyo na gumalaw nang higit pa

Ngunit kahit na para sa pang-araw-araw na gawain, ang mga sumusunod ay naaangkop: kung anong antas ng ehersisyo ang mabuti para sa iyo at hindi labis na trabaho ang puso ay dapat na talakayin nang maaga sa iyong cardiologist.

Cardiomyopathy: paglala ng sakit at pagbabala

Habang ang mga pasyente na may banayad na hypertrophic cardiomyopathy ay may halos normal na pag-asa sa buhay, ang dilat at mahigpit na cardiomyopathy ay may mas malala na kurso. Kung walang paglipat ng puso, isang malaking proporsyon ng mga pasyente ang namamatay sa unang dekada pagkatapos ng diagnosis.

Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay wala ring magandang prognosis. Kung walang therapy, humigit-kumulang 70 porsiyento ng mga apektado ay namamatay sa unang sampung taon pagkatapos ng diagnosis. Gayunpaman, kung ang mga arrhythmias ay maaaring sugpuin, ang pag-asa sa buhay ay halos hindi limitado sa form na ito.

Minsan ang mga apektado ay halos hindi napapansin ang kanilang sakit sa kalamnan sa puso sa nalalabing bahagi ng kanilang buhay, o hindi talaga. Pagkatapos ang biglaang cardiac arrhythmias ng cardiomyopathy sa partikular ay nagiging mapanganib.