Maikling pangkalahatang-ideya
- Mga Sintomas: Pangunahing sintomas ng mataas na presyon ng dugo tulad ng pananakit ng ulo, tugtog sa tainga, pagkagambala sa paningin, igsi ng paghinga at pagbaba ng pagganap
- Diagnosis: Pagsukat ng presyon ng dugo, pagsukat ng potasa at sodium sa dugo, pagpapasiya ng mga antas ng aldosterone at renin, iba't ibang mga pagsusuri sa pag-andar ng adrenal cortex, mga pamamaraan ng imaging
- Mga sanhi: Ang sanhi ay kadalasang isang pagpapalaki ng adrenal cortex, isang benign o malignant na tumor ng adrenal cortex, napakabihirang namamana ang sakit.
- Paggamot: Ang paggamot ay depende sa mga sanhi. Ang mga antagonist ng hormone aldosterone at mga antihypertensive na gamot ay kadalasang ginagamit, at ang operasyon ay kadalasang kinakailangan sa kaso ng isang tumor.
- Kurso ng sakit: Ang kurso at pagbabala ay nakasalalay sa sanhi at, higit sa lahat, kung gaano kahusay makontrol ang presyon ng dugo at maiiwasan ang mga pangalawang sakit.
- Pag-iwas: Ang Conn's syndrome ay hindi mapipigilan, dahil ang mga sanhi ng pinagbabatayan ng mga pagbabago sa mga bato ay karaniwang hindi alam.
Ano ang Conn's syndrome?
Ang Conn's syndrome (pangunahing hyperaldosteronism) ay isang sakit ng adrenal glands kung saan ang presyon ng dugo ay permanenteng masyadong mataas (hypertension). Aldosterone - isa sa mga hormone na kumokontrol sa konsentrasyon ng mga asing-gamot tulad ng sodium at potassium sa dugo - ay gumaganap ng isang mahalagang papel dito. Sa Conn's syndrome, ang adrenal cortex ay gumagawa ng masyadong maraming aldosterone.
Ang pangunahing hyperaldosteronism - ang sariling produksyon ng katawan ng masyadong maraming aldosterone - ay unang inilarawan noong 1955 ng doktor ng US na si Jerome Conn. Sa mahabang panahon, itinuturing ng mga eksperto ang Conn's syndrome na isang napakabihirang sakit. Gayunpaman, ito ngayon ay naisip na ang sanhi ng hanggang sampung porsyento ng lahat ng mga kaso ng mataas na presyon ng dugo. Ang diagnosis ay hindi madali, gayunpaman, dahil marami sa mga apektado ay walang kapansin-pansing mababang antas ng potasa.
Ang Conn's syndrome ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang hypertension - ibig sabihin, ang mga kaso ng mataas na presyon ng dugo na nauugnay sa isang partikular na pinagbabatayan na sakit - na bumubuo ng sampung porsyento ng lahat ng mga kaso. Gayunpaman, ang pangunahing hypertension, na sanhi ng isang hindi kanais-nais na pamumuhay at namamana na mga kadahilanan, ay ang pinakakaraniwan pa rin.
Ano ang mga sintomas ng Conn's syndrome?
Ang pangunahing sintomas ng Conn's syndrome ay nasusukat na mataas na presyon ng dugo. Ang pangunahing hyperaldosteronism ay hindi kinakailangang maging sanhi ng mga kapansin-pansing sintomas. Ilan lamang sa mga apektado ang nagrereklamo ng mga partikular na sintomas ng mataas na presyon ng dugo tulad ng
- Pananakit ng ulo
- Pula at mainit ang mukha
- nagri-ring sa tainga
- nosebleeds
- Mga kaguluhan sa visual
- Igsi ng hininga
- Nabawasan ang pagganap
Maraming mga pasyente ang nag-uulat ng kahinaan ng kalamnan, cramps, cardiac arrhythmia, paninigas ng dumi, pagtaas ng pagkauhaw (polydipsia) at madalas na pag-ihi (polyuria).
Ang pagtaas ng timbang ay hindi isa sa mga tipikal na sintomas ng Conn's syndrome, bagaman ito ay madalas na ipinapalagay ng mga apektado.
Paano nasuri ang Conn's syndrome?
Ang Conn's syndrome ay karaniwang nagsisimula sa isang diagnosis ng mataas na presyon ng dugo. Karaniwan para sa mga nagdurusa na gamutin nang ilang buwan o taon bago matukoy ng doktor ang Conn's syndrome. Minsan maaari itong makilala sa pamamagitan ng katotohanan na ang mataas na presyon ng dugo ay mahirap kontrolin sa iba't ibang mga gamot.
Karaniwang sinusuri ng mga doktor ang pangunahing hyperaldosteronism kapag napansin nila ang mababang antas ng potasa dahil sa mga tipikal na sintomas o nagkataon sa panahon ng pagsusuri sa dugo. Sa paligid ng isa sa sampung tao na may Conn's syndrome ay may kakulangan sa potasa (hypokalemia). Ang potasa ay isang mineral na tumutupad sa maraming mahahalagang gawain sa katawan, kabilang ang sa mga kalamnan, sa panunaw at sa regulasyon ng ritmo ng puso.
Ang iba pang mga halaga ng dugo ay nagbabago rin sa Conn's syndrome: ang antas ng sodium ay tumataas, ang antas ng magnesiyo ay bumaba at ang halaga ng pH ng dugo ay bahagyang lumilipat sa hanay ng alkalina (alkalosis).
Ginagamit ng doktor ang tinatawag na aldosterone/renin quotient upang ihambing ang dalawang halaga. Ang halagang higit sa 50 ay nagpapahiwatig ng posibleng Conn's syndrome. Gayunpaman, ang mga halaga ay nagbabago at naiimpluwensyahan ng gamot - kabilang ang mga gamot sa mataas na presyon ng dugo tulad ng mga diuretics, beta blocker at ACE inhibitors - kaya ang ilang mga pagsusuri sa hormone ay madalas na kinakailangan kapag nag-diagnose ng Conn's syndrome.
Upang kumpirmahin ang diagnosis ng Conn's syndrome, maaaring maging kapaki-pakinabang ang isang saline load test. Kabilang dito ang pasyente na nakahiga nang humigit-kumulang apat na oras at tumatanggap ng pagbubuhos ng solusyon sa asin sa panahong ito. Sa mga taong may malusog na adrenal gland, tinitiyak nito na binabawasan ng katawan ang produksyon ng aldosterone at ang antas ng hormone ay bumaba ng kalahati, samantalang sa Conn's syndrome, halos hindi apektado ang produksyon ng aldosterone.
Minsan sinusuri ng doktor ang epekto ng iba pang aktibong sangkap sa antas ng aldosteron, halimbawa sa isang fludrocortisone suppression test at isang captopril test.
Nakakatulong din ang orthostasis test sa paghahanap ng trigger para sa Conn's syndrome. Sa pagsusulit na ito, sinusukat ng doktor kung paano nagbabago ang mga antas ng renin at aldosteron kapag ang pasyente ay nagpapahinga sa kama o patuloy na gumugugol ng ilang oras sa isang tuwid na posisyon (paglalakad at nakatayo). Sa kaso ng adrenal enlargement, ang katawan ay mas nakakapag-regulate ng produksyon ng hormone kaysa sa kaso ng aldosterone-producing adenoma.
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Ang Conn's syndrome ay sanhi ng isang disorder ng adrenal cortex. Ito ang panlabas na bahagi ng adrenal glands, dalawang maliliit na organo na nakaupo sa itaas na dulo ng dalawang bato. Ang adrenal cortex ay isa sa pinakamahalagang mga site ng produksyon para sa iba't ibang mga hormone, ibig sabihin, mahalagang mga sangkap na nagbibigay ng senyas sa katawan. Sa iba pang mga bagay, gumagawa ito ng anti-inflammatory at metabolically active cortisol pati na rin ang iba't ibang sex hormones - at aldosterone.
Ang Aldosterone ay responsable para sa pag-regulate ng presyon ng dugo at balanse ng tubig ng katawan kasabay ng iba pang mga hormone - renin at angiotensin. Samakatuwid, tinutukoy din ng mga doktor ang renin-angiotensin-aldosterone system, o RAAS para sa maikli.
Paano gumagana ang RAAS
Ang Angiotensin I ay binago sa angiotensin II ng isa pang enzyme, ang angiotensin-converting enzyme (ACE). Ito naman ay nagiging sanhi ng pagkontrata ng mga daluyan ng dugo, na nagpapataas ng presyon ng dugo. Kasabay nito, pinasisigla ng angiotensin II ang adrenal cortex upang makagawa ng aldosteron. Tinitiyak ng Aldosterone na mas maraming tubig at sodium ang nananatili sa katawan. Pinatataas din nito ang presyon ng dugo, habang tumataas ang dami ng dugo sa mga daluyan ng dugo. Bilang resulta, ang mga bato ay mas mahusay na binibigyan ng dugo at naglalabas ng mas kaunting renin.
Mga karamdaman ng adrenal cortex
Sa Conn's syndrome, ang RAAS ay nagiging hindi balanse dahil ang adrenal gland ay gumagawa ng masyadong maraming aldosterone. Mayroong iba't ibang mga kadahilanan para dito:
- Isang benign tumor (adenoma) ng adrenal cortex, na gumagawa ng aldosterone
- Isang bilateral, bahagyang pagpapalaki ng adrenal glands (bilateral adrenal hyperplasia)
- Isang unilateral na paglaki ng isang adrenal gland (unilateral hyperplasia)
- Isang malignant na tumor (carcinoma) ng adrenal cortex na gumagawa ng aldosterone
Gayunpaman, ang unilateral hyperplasia at adrenal carcinoma ay napakabihirang sanhi ng Conn's syndrome. Ang mga pangunahing sanhi ay bilateral adrenal hyperplasia at benign adenoma, bawat isa ay nagkakahalaga ng mas mababa sa 50 porsiyento.
Pamilyang hyperaldosteronism
paggamot
Ang paggamot ng Conn's syndrome ay depende sa dahilan sa bawat indibidwal na kaso:
Sa kaso ng bilateral adrenal hyperplasia, ibig sabihin, isang pinalaki na adrenal cortex sa magkabilang panig, ang iba't ibang mga gamot ay nakakatulong. Kabilang dito ang higit sa lahat ng aldosterone antagonist na spironolactone. Hinaharang nito ang mga "docking site" (receptors) para sa aldosterone at sa gayon ay pinipigilan ang mga bato sa paglabas ng mas maraming potassium at pagpapanatili ng sodium.
Binabawasan din nito ang dami ng likido sa mga daluyan ng dugo, nananatiling pare-pareho ang antas ng potasa at bumababa ang presyon ng dugo. Ang iba pang mga antihypertensive na gamot ay maaari ding gamitin upang kontrolin ang hypertension.
Kung ang Conn's syndrome ay sanhi ng aldosterone-producing adenoma, inaalis ng mga doktor ang tumor sa isang operasyon - kadalasan kasama ang buong apektadong adrenal gland. Maaaring pagalingin ng pamamaraang ito ang Conn's syndrome, ngunit hindi bababa sa nagpapabuti sa mataas na presyon ng dugo. Ang operasyon ay maaari ding maipapayo sa mga kaso ng unilateral hyperplasia ng adrenal cortex. Sa parehong mga kaso, ang malusog na adrenal gland ay tumatagal sa mga pag-andar ng inalis na adrenal gland.
Sa mga bihirang kaso, ang familial hyperaldosteronism type I ay ang trigger para sa Conn's syndrome. Sa kasong ito, tinitiyak ng hormone ACTH na ang adrenal cortex ay gumagawa ng mas maraming aldosteron. Ang mga gamot na tulad ng cortisone (glucocorticoids) ay pinipigilan ang epekto ng ACTH sa uri I; sa uri II, gayunpaman, ang mga ito ay hindi epektibo.
Kurso ng sakit at pagbabala
Ang kurso at pagbabala ng Conn's syndrome ay nakasalalay sa pinagbabatayan na dahilan, kung gaano ito magagagamot at kung posible bang bawasan ang presyon ng dugo sa isang malusog na hanay sa mahabang panahon. Ang problema ay ang Conn's syndrome ay madalas na nananatiling hindi natukoy kung ang antas ng potasa ay nasa loob pa rin ng normal na hanay. Ito ay kadalasang nangyayari sa bilateral adrenal hyperplasia. Ang tamang diagnosis at paggamot ay makabuluhang nagpapabuti sa kurso at pagbabala. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ang Conn's syndrome ay maaari pang gumaling sa pamamagitan ng operasyon.
Ang pinakamalaking problema sa Conn's syndrome ay hindi ang sakit ng adrenal cortex mismo, ngunit ang kahihinatnang pinsala na nagreresulta mula sa kurso ng sakit: ang panganib ng mga sakit sa cardiovascular tulad ng arteriosclerosis, atake sa puso at stroke, pati na rin ang pinsala sa mata at bato, nadadagdagan. Samakatuwid mahalaga ang paggamot para sa Conn's syndrome.
Pagpigil
Ang Conn's syndrome ay hindi mapipigilan, dahil ang mga sanhi ng pinagbabatayan ng mga pagbabago sa mga bato ay karaniwang hindi alam.