Maikling pangkalahatang-ideya
- Ano ang aortic coarctation? Congenital narrowing ng pangunahing arterya (aorta)
- Kurso ng sakit at pagbabala: Pagkatapos ng matagumpay na paggamot sa malformation, ang pagbabala ay napakabuti.
- Mga sanhi: Maldevelopment ng aorta sa mga unang linggo ng embryonic development
- Mga kadahilanan ng peligro: Sa ilang mga kaso, ang aortic isthmus stenosis ay nangyayari sa mga pamilya. Minsan kasama ng iba pang mga sindrom tulad ng Turner syndrome.
- Diagnostics: Mga tipikal na sintomas, cardiac ultrasound, X-ray kung kinakailangan, computer tomography, magnetic resonance imaging
- Paggamot: Surgery (pag-alis ng dilat na seksyon ng aorta at "end-to-end anastomosis"), pag-bridging na may vascular graft o plastic prosthesis, pagpapalawak ng makitid na seksyon ng sisidlan na may lobo at pagpasok ng stent ( suporta sa vascular)
- Pag-iwas: Walang posibleng mga hakbang sa pag-iwas
Ano ang aortic coarctation?
Ang paninikip sa arterya ay isang balakid sa pagdaloy ng dugo: Ang sapat na dugo ay hindi na umabot sa ibabang bahagi ng katawan - ang mga organo ng tiyan at mga binti ay kulang sa suplay ng oxygen. Namumuo ang dugo sa kaliwang ventricle sa harap ng paninikip at ang puso ay kailangang magbomba ng mas malakas upang labanan ang paglaban. Ito ay humahantong sa isang napakalaking pressure load sa ventricle. Bilang isang resulta, ito ay lumalaki at lumakapal. Sa kalaunan, lumilitaw ang mga unang sintomas ng pagpalya ng puso. Bilang karagdagan, ang presyon ng dugo ay tumataas sa mga sisidlan na nasa itaas ng paninikip at nagbibigay ng ulo at mga braso.
Aling mga sintomas ang nangyayari ay depende sa kung gaano kalayo ang aorta ay makitid at kung saan eksaktong narrowing ay matatagpuan. Ang ilang mga pasyente ay hindi nagpapakita ng mga sintomas, habang sa iba ang aorta ay napakaliit na ang isang kondisyon na nagbabanta sa buhay ay mabilis na nabuo.
Ano ang ductus arteriosus botalli?
Bago ipanganak, ang hindi pa isinisilang na bata ay hindi humihinga sa pamamagitan ng mga baga, ngunit tumatanggap ng oxygen na kailangan nito sa pamamagitan ng umbilical cord. Dahil ang mga baga ay hindi pa gumagana, ang dugo ay higit na lumalampas sa sirkulasyon ng baga (na nagsisimula sa kanang puso, dumadaan sa mga baga at nagtatapos sa kaliwang atrium).
Mga anyo ng aortic coarctation
Mayroong iba't ibang anyo ng aortic coarctation stenosis. Tinutukoy ng mga doktor ang pagkakaiba sa pagitan ng "kritikal" at "hindi kritikal" na mga stenoses.
Non-critical aortic coarctation: Sa form na ito, ang stenosis ay matatagpuan kung saan bumubukas ang ductus arteriosus botalli sa aorta. Ang puso ng hindi pa isinisilang na bata ay umangkop na sa tumaas na resistensya sa sinapupunan at ang daloy ng dugo sa mga binti ay pinaghihigpitan. Upang mapanatili ang suplay ng dugo, ang mga daluyan ng dugo ay nabuo na lumalampas sa pagsisikip (mga collateral na sisidlan). Kung ang duct ay nagsasara pagkatapos ng kapanganakan, kadalasan ay may mga banayad na sintomas lamang. Ang mga ito ay maaaring hindi umunlad hanggang sa pagtanda.
dalas
Tatlo hanggang limang porsyento ng lahat ng congenital heart defects ay aortic coarctation stenoses. Ang aortic coarctation ay nakakaapekto sa humigit-kumulang isa sa 3,000 hanggang 4,000 bagong panganak, ang mga lalaki ay apektado ng dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga babae.
Sa 70 porsiyento ng mga kaso, ang aortic coarctation ay nangyayari bilang ang tanging malformation ng puso, sa 30 porsiyento kasama ng iba pang mga depekto sa puso tulad ng ventricular septal defect o isang non-closing ductus arteriosus Botalli (persistent ductus arteriosus Botalli).
Ano ang pag-asa sa buhay sa aortic coarctation?
Kung ang aortic coarctation ay kinikilala at ginagamot sa oras, ang pagbabala ay napakabuti. Pagkatapos ng matagumpay na pagwawasto, ang pag-asa sa buhay ay maihahambing sa normal na populasyon. Gayunpaman, mahalagang magkaroon ng regular na check-up: Sa ilang mga kaso, ang aorta ay lumiliit muli sa kabila ng matagumpay na paggamot. Minsan ang tinatawag na aneurysms ay nabubuo sa aorta sa paglipas ng panahon: ang aorta ay lumalawak na parang lobo at, sa pinakamasamang kaso, ay nagbabanta sa pagkalagot.
Sa ilang mga kaso, ang pagtaas ng presyon ng dugo ay nagpapatuloy kahit na pagkatapos ng operasyon. Ang mga pasyenteng ito ay tumatanggap ng panghabambuhay na gamot na antihypertensive.
Ano ang mga sintomas ng aortic coarctation?
Ang mga sintomas ng aortic coarctation ay depende sa kung gaano kalubha at sa anong punto ang aorta ay makitid.
Mga sintomas ng hindi kritikal na aortic coarctation stenosis
Sa non-critical aortic coarctation, ang katawan ay umangkop na sa tumaas na resistensya sa vascular system sa sinapupunan. Mayroong iba't ibang mga sintomas depende sa kung gaano makitid ang aorta:
Ang mga pasyente na may bahagyang pagkipot lamang ay maaaring magpakita ng hindi o banayad lamang na mga sintomas. Halimbawa, mabilis silang mapagod.
Kung ang pagpapaliit ay mas malinaw, ang mga sumusunod na sintomas ay karaniwang nangyayari:
- Mataas na presyon ng dugo sa itaas na kalahati ng katawan: pananakit ng ulo, pagkahilo, pagdurugo ng ilong, ingay sa tainga
- Mababa o normal na presyon ng dugo sa ibabang bahagi ng katawan: mahinang pulso sa mga binti at singit, pananakit ng tiyan, pagkakapiya-piya, pananakit ng mga binti, malamig na paa
- Talamak na presyon sa kaliwang ventricle: Ang mga apektadong bata ay nagpapakita ng mga palatandaan ng kakulangan sa puso isa hanggang dalawang araw pagkatapos ng kapanganakan at pagkatapos ay karaniwang nagpapatatag muli.
Mga sintomas ng kritikal na aortic coarctation
Dahilan at panganib na mga kadahilanan
Ang sanhi ng aortic coarctation ay isang maldevelopment ng aorta sa mga unang linggo ng embryonic development. Hindi alam kung paano ito nangyayari. Sa karamihan ng mga kaso, ang malformation ay kusang nabubuo.
Panganib kadahilanan
Ang aortic isthmus stenosis ay nangyayari nang mas madalas sa ilang pamilya. Ang isang genetic predisposition ay maaaring mangyari, ngunit hindi pa napatunayan nang husto. Ang panganib ng aortic isthmus stenosis ay bahagyang tumaas kung ito ay tumatakbo sa mga pamilya: Kung ang ina mismo ay apektado, ang panganib para sa direktang mga supling ay tumataas sa lima hanggang pitong porsyento, habang ang panganib ng pag-ulit para sa mga kapatid ay dalawa hanggang tatlong porsyento.
Sa ilang mga kaso, ang aortic isthmus stenosis ay nangyayari kasabay ng iba pang congenital syndromes: halimbawa, humigit-kumulang 30 porsiyento ng lahat ng mga batang babae na ipinanganak na may Turner syndrome ay nagdurusa mula sa isang pagpapaliit ng aortic isthmus. Ang mga pasyente na may iba pang mga sakit tulad ng Williams-Beuren syndrome o neurofibromatosis ay hindi gaanong madalas na apektado.
Pagsusuri at pagsusuri
Eksaminasyong pisikal
Sa panahon ng pisikal na eksaminasyon, hinahanap ng doktor ang mga tipikal na pagbabago tulad ng pag-ungol sa puso (kadalasang hindi maririnig hanggang sa katapusan ng ikaapat na linggo ng buhay), maasul na kulay ng balat, mabilis na paghinga o iba't ibang mga halaga ng presyon ng dugo sa mga braso at binti.
Ang ultrasound ng puso
Mga karagdagang pagsusuri
Kung kinakailangan, ang doktor ay magsasagawa ng karagdagang pagsusuri. Kabilang dito, halimbawa, isang pagsusuri sa X-ray, computer tomography (CT) o magnetic resonance imaging (MRI).
paggamot
Ang paggamot ng aortic coarctation ay depende sa kalubhaan nito. Ang kritikal na aortic coarctation ay palaging nangangailangan ng masinsinang medikal na paggamot. Ang mga apektadong bagong panganak ay binibigyang hangin ng makina at binibigyan ng gamot upang mapanatili ang mahahalagang tungkulin. Pinapanatili ng Prostaglandin E (PGE) na bukas ang ductus at pinapanumbalik ang daloy ng dugo sa katulad na paraan bago ang kapanganakan. Bilang karagdagan, ang mga gamot sa puso tulad ng dopamine ay nakakatulong upang palakasin ang puso. Ang layunin ng paggamot sa droga ay patatagin ang maliit na pasyente sa isang lawak na maaaring isagawa ang operasyon sa loob ng unang 28 araw ng buhay.
Surgery para sa aortic coarctation
Iba't ibang pamamaraan ang magagamit para sa surgical correction ng aortic coarctation. Sa mga bagong silang at mga sanggol, ang doktor ang pinakamadalas na nagsasagawa ng end-to-end anastomosis: Kabilang dito ang pagputol ng aorta, pag-alis ng makitid na seksyon (resection) at muling pagkonekta sa dalawang dulo ng aorta (end-to-end anastomosis).
Sa mga may sapat na gulang, ang tinatawag na prosthetic interposition ay ang napiling paggamot: ang makitid na lugar ng aorta ay tinutulay ng isang vascular graft o isang plastic prosthesis.
Sa interventional na paggamot ng aortic coarctation, ang aorta ay hindi naa-access sa pamamagitan ng operasyon, ngunit sa pamamagitan ng cardiac catheter na ipinapasok sa aorta sa pamamagitan ng groin vein. Matapos palawakin ng doktor ang makitid na bahagi ng aorta gamit ang isang lobo (balloon angioplasty), naglalagay siya ng maliit na metal mesh tube (stent implantation). Ang stent ay nagpapanatili sa sisidlan na permanenteng bukas.
Pagpigil
Ang aortic coarctation ay isang congenital malformation ng aorta. Walang mga hakbang upang maiwasan ang sakit. Kung ang aortic coarctation ay madalas na nangyayari sa pamilya, ipinapayong ipaalam sa mga doktor na gumagamot sa iyo sa kaganapan ng pagbubuntis. Susuriin nila ang bagong panganak upang makita ang aortic coarctation at gamutin ito sa maagang yugto. Ang prenatal diagnosis ng aortic coarctation (prenatal diagnostics) ay mahirap ngunit posible rin.
May-akda at mapagkukunan ng impormasyon
Ang tekstong ito ay sumusunod sa mga kinakailangan ng medikal na literatura, medikal na mga alituntunin at kasalukuyang pag-aaral at nasuri na ng mga medikal na propesyonal.
