Cushing's Disease: Depinisyon, Sintomas, Therapy

Maikling pangkalahatang-ideya

  • Mga Sintomas: Binago ang distribusyon ng taba, truncal obesity, “moon face”, sa kabilang banda ay medyo manipis na mga paa, panghihina ng kalamnan, pagkasayang ng buto, mas madaling kapitan sa mga impeksyon, sa mga babae: hindi malinis na balat, mga palatandaan ng pagkalalaki (hal. malakas na buhok sa mukha)
  • Kurso ng sakit at pagbabala: Depende sa sanhi, paggamot at tagal ng sakit; madalas matagumpay na paggamot posible, panganib ng pangalawang sakit tulad ng diabetes mellitus, mataas na presyon ng dugo, cardiovascular sakit
  • Mga pagsusuri at pagsusuri: Iba't ibang mga pagsusuri sa laboratoryo, mga pamamaraan ng imaging (MRI) kung kinakailangan, pagsusuri sa ultrasound.
  • Paggamot: Depende sa sanhi, pag-alis ng nag-trigger na tumor sa pamamagitan ng operasyon, radiation, gamot, bihirang alisin ang adrenal glands
  • Pag-iwas: Walang tiyak na pag-iwas, regular na pagsusuri sa kontrol kung umiinom ng glucocorticoids, walang mapang-abusong paggamit ng mga steroid

Ano ang sakit ni Cushing?

Para makagawa ng cortisol sa adrenal cortex, dapat itong pasiglahin na gawin ito ng isa pang hormone: adrenocorticotropic hormone (ACTH o corticotropin). Ang ACTH ay ginawa sa pituitary gland. Sa sakit na Cushing, kadalasan ay napakaraming ACTH na nagpapalipat-lipat sa daluyan ng dugo, na nagreresulta sa tinatawag na ACTH-dependent hypercortisolism.

Kung ang sakit na Cushing ay lumitaw sa katawan sa sarili nitong, ito ay binibilang sa mga tinatawag na endogenous na anyo ng hypercortisolism (endogenous = mula sa loob). Nangangahulugan ito na ang katawan mismo ay gumagawa ng masyadong maraming ACTH at sa gayon ay cortisol. Sa kabaligtaran, ang exogenous Cushing's syndrome (sanhi sa panlabas) ay nangyayari kapag ang mga tao ay umiinom ng glucocorticoids o ACTH sa loob ng mahabang panahon.

Ano ang mga sintomas ng sakit na Cushing?

Ang mga sumusunod na sintomas ay tipikal sa sakit na Cushing:

  • Muling pamamahagi ng mga deposito ng taba: Ang taba ay iniimbak lalo na sa puno ng kahoy (“truncal obesity”) at sa mukha. Samakatuwid, ang mga pasyente ay may tinatawag na "full moon face" at isang "bull neck", ngunit medyo manipis na mga braso at binti.
  • Pagkawala ng lakas: Bumababa ang masa ng kalamnan (myopathy) at nagiging malutong ang mga buto (osteoporosis).
  • Altapresyon
  • Taas na antas ng asukal sa dugo
  • May bahid, mapupulang pagkawalan ng kulay ng balat (stretch marks, striae rubrae), lalo na sa itaas na mga braso at hita at sa mga gilid.
  • Manipis, parang pergamino na balat kung saan lumilitaw ang mga bukas na sugat (ulser).

Bilang karagdagan, ang mga babaeng may sakit na Cushing ay nakakaranas ng mga sintomas tulad ng mga sumusunod, na dahil sa labis na mga male hormone:

  • Mga kaguluhan sa ikot
  • Masculinization (virilization): Nagkakaroon ng mas malalim na boses ang mga babae, ang proporsyon ng katawan ng lalaki o lumalaki ang kanilang klitoris.

Bilang karagdagan, ang ilang mga pasyente na may sakit na Cushing ay nagkakaroon ng mga sikolohikal na sintomas, halimbawa depression. Ang mga bata na may sakit na Cushing ay mas malamang na magkaroon ng pagbaril sa paglaki.

Ano ang pag-asa sa buhay sa sakit na Cushing?

Dahil sa maraming iba't ibang epekto ng cortisol sa katawan, sa ilang mga kaso, iba't ibang mga komplikasyon ang nangyayari sa panahon ng sakit na Cushing. Kabilang dito ang mga bali ng buto, atake sa puso at stroke.

Ano ang mga sanhi ng sakit na Cushing?

Ang pangunahing sanhi ng sakit na Cushing sa 80 porsiyento ng mga kaso ay isang microadenoma ng pituitary gland. Ang microadenoma ay isang maliit, sa karamihan ng mga kaso ay benign tumor. Sa malusog na katawan, may mga regulatory circuit na kumokontrol sa dami ng mga hormone na ginawa. Ang microadenoma ay hindi napapailalim sa regulatory circuit na ito. Samakatuwid, ang dami ng mga hormone sa katawan ay lumampas sa mga kinakailangang halaga.

Bilang karagdagan sa isang microadenoma, may iba pang mga sanhi ng sakit na Cushing.

Sa ilang mga kaso, mayroong isang dysfunction ng hypothalamus. Corticoliberin (CRH) ay ginawa sa lugar ng utak na ito. Pinasisigla ng hormon na ito ang paggawa ng ACTH sa pituitary gland. Ang labis na dami ng corticoliberin mula sa hypothalamus ay nagdudulot ng pagtaas ng produksyon ng ACTH sa pituitary gland, na kalaunan ay humahantong sa sobrang produksyon ng cortisol sa adrenal cortex.

Kung pinaghihinalaan ang sakit na Cushing, ire-refer ka ng iyong doktor ng pamilya sa isang espesyalista sa endocrinology. Ito ay isang espesyalista sa mga karamdaman ng metabolismo at balanse ng hormone. Una, tatanungin ka niya nang detalyado tungkol sa iyong medikal na kasaysayan. Sa iba pang mga bagay, itatanong niya ang mga sumusunod:

  • Tumaba ka na ba?
  • Nagbago ba ang proporsyon ng iyong katawan?
  • Mayroon ka bang pananakit ng kalamnan o buto?
  • Mas madalas ka bang sipon?

Sakit sa Cushing: mga pagsubok sa laboratoryo

Ang iyong dugo ay susuriin sa laboratoryo para sa iba't ibang halaga na nagpapahiwatig ng sakit na Cushing. Kabilang dito ang dami ng cortisol sa iyong dugo, mga antas ng glucose sa dugo, konsentrasyon ng kolesterol, bilang ng mga immune cell, at konsentrasyon ng mga electrolyte (lalo na ang mga asin sa dugo na sodium at potassium).

Sakit sa Cushing: mga partikular na pagsusuri

Higit pa rito, ginagawa ang tinatawag na dexamethasone inhibition test. Ang pasyente ay binibigyan ng dexamethasone (isang glucocorticoid tulad ng cortisol) sa gabi bago matulog. Sa susunod na umaga, ang endogenous cortisol level sa dugo ay dapat na bumagsak. Ito ay kung paano pinatunayan ng doktor na walang hypercortisolism.

Upang makilala ang iba't ibang anyo ng hypercortisolism, ang halaga ng ACTH sa dugo ay tinutukoy na ngayon. Kung ito ay mataas, mayroong ACTH-dependent hypercortisolism, tulad ng kaso sa Cushing's disease.

Cushing's disease: Imaging diagnostics

Ang isang magnetic resonance imaging (MRI) ng ulo ay ginagawa ng radiologist. Ang mga tumor ng anterior pituitary ay maaaring makita sa imahe ng MRI. Hindi ito palaging matagumpay dahil ang mga tumor ay minsan napakaliit.

Sakit sa Cushing: Iba pang mga sakit na may katulad na mga sintomas.

Kakailanganin ng iyong doktor na tukuyin ang pagkakaiba ng sakit na Cushing mula sa iba pang mga kondisyon at pag-trigger na nagdudulot ng mga katulad na sintomas at natuklasan. Kabilang dito ang:

  • Pag-inom ng hormonal contraceptive ("birth control pills").
  • Pag-inom ng mga steroid gaya ng cortisone o sex hormones (nang walang utos ng doktor)
  • Metabolic syndrome (klinikal na larawan na binubuo ng labis na katabaan, mataas na presyon ng dugo at mataas na antas ng lipid ng dugo)
  • Mga tumor ng adrenal cortex
  • Osteoporosis (pagkawala ng buto)

Paano magagamot ang sakit na Cushing?

Kung ang isang microadenoma sa pituitary gland ang sanhi ng sakit na Cushing, ito ay inalis sa pamamagitan ng operasyon. Upang gawin ito, ang mga neurosurgeon ay nakakakuha ng access sa pituitary gland sa pamamagitan ng ilong o sa pamamagitan ng sphenoid bone (isang buto sa base ng bungo). Pagkatapos ng operasyon, ang cortisol ay dapat ibigay ng artipisyal sa loob ng maikling panahon.

Bilang karagdagan, ang pag-iilaw ng pituitary gland ay isang posibilidad na gamutin ang sakit na Cushing. Sa ganitong paraan, ang microadenoma ay nawasak. Bihirang, kinakailangan na alisin sa operasyon ang parehong mga adrenal glandula (adrenalectomy). Ang opsyong ito ay hindi isang causative therapy at bihirang piliin kapag nabigo ang ibang mga opsyon sa paggamot.

Dapat pagkatapos ay artipisyal na palitan ng mga pasyente ang cortisol at mineral corticoids, na ginagawa din sa adrenal cortex, ng mga gamot sa buong buhay nila.

Dahil walang pag-iwas sa karamihan ng mga sanhi ng sakit na Cushing, tulad ng mga pituitary tumor, ang sakit ay hindi mapipigilan ng anumang partikular na panukala.

Sa pangkalahatan, hindi ka dapat uminom ng glucocorticoids o steroid (tulad ng inabuso para sa pagbuo ng kalamnan) nang mag-isa nang walang medikal na dahilan o walang reseta ng doktor.