Myasthenia gravis (MG) (kasingkahulugan: Erb-Goldflam syndrome; Erb-Oppenheim-Goldflam syndrome; sakit sa Goldflam-Erb; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysis; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) ay isang bihirang karamdaman ng neuromuscular (nerve-to-muscle) stimulus transmission na nagpapakita bilang matinding kahinaan ng kalamnan na umaasa sa pagkarga at mabilis na pagsisimula ng pagkapagod. Ang kahinaan ng kalamnan ay nangyayari nang walang simetrya at maaaring makaapekto sa solong o maramihang mga kalamnan. Ang pinagmulan ng salita ay batay sa salitang Griyego na "mys" = kalamnan at "-asthenia" = kahinaan. Ang salitang Latin na "gravis" ay nangangahulugang "mabigat".
Myasthenia gravis ay isa sa mga sakit na autoimmune, na nangangahulugang bumubuo ang katawan antibodies laban sa sariling mga istraktura ng katawan, sa kasong ito laban sa postsynaptic (matatagpuan sa likod ng synaps) acetylcholine receptors.
Dalawang anyo ang nakikilala ayon sa pagkalat ng sakit:
- Ocular myasthenia - ang mga panlabas na kalamnan lamang ng mata ang apektado.
- Pangkalahatang myasthenia - paglahok ng pangmukha, pharyngeal, servikal / leeg, at kalamnan ng kalansay; posible banayad / katamtaman / malubhang ekspresyon
Para sa karagdagang mga pagkakaiba, tingnan ang "Pag-uuri".
Ratio sa kasarian: ang mga lalaki sa mga babae ay 2: 3.
Tuktok ng dalas: sa mga kababaihan, ang sakit ay nangyayari nang higit sa pagitan ng ika-2 at ika-3 dekada ng buhay at sa mga kalalakihan sa pagitan ng ika-6 at ika-8 dekada ng buhay. Humigit-kumulang 10% ng mga nagdurusa ay mga bata na wala pang 16 taong gulang.
Ang pagkalat (dalas ng sakit) ay tumaas, dahil sa mahusay na mga pagpipilian sa paggamot at normal na pag-asa sa buhay, at sa kasalukuyan ay 78 na sakit bawat 100,000 na naninirahan (sa buong mundo), na may saklaw na 15-179 depende sa patutunguhan.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay 0.25-2.0 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon.
Kurso at pagbabala: Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa mga sintomas ng ocular (nakakaapekto sa mata). Sa pag-unlad ng sakit, nagiging pangkalahatan ito (kumakalat sa buong katawan). Sa 10-20% ng mga pasyente, ang mga sintomas lamang ng mata ang natitira. Ipinapalagay na ang paglalahat ay tumatagal ng maximum na dalawang taon. Ang pagkalat sa buong katawan ay itinuturing na walang lunas ilang taon na ang nakakaraan. Bago gamot makabuluhang napabuti ang pagbabala sa mga kasong ito rin. Ang gamot ay dapat habambuhay. Maaari ang mga apektado mamuno isang medyo normal na buhay. Ang sakit ay hindi magagamot.
Ang mga pasyente na may kasangkot sa pharyngeal at mga kalamnan sa paghinga ay nasa mas malaking peligro na magkaroon ng isang myasthenic crisis, na maaaring nakamamatay. Ang habang-buhay ay maaari ding paikliin kung ang diagnosis ay huli na o hindi naman (ginawang mas mahirap ng pagbabago at una. mahinang pagpapahayag ng mga sintomas) at ng matinding kurso.
Sa kaso ng pagbubuntis, ang kurso ng myasthenia gravis ay hindi mahulaan, ngunit medyo mas mahinahon sa ika-2 at ika-3 trimesters. Sa panganganak, ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring mangailangan ng isang sekta (cesarean section).
Mga Comorbidity (magkakasamang sakit): ang myasthenia gravis ay lalong nauugnay sa mga sakit na autoimmune (10-14%) tulad ng teroydeo (pamamaga ng thyroid gland) (karaniwang), rheumatoid sakit sa buto (karaniwang), systemic lupus erythematosus, nakakasira anemya (pagsipsip karamdaman para sa B12; B12 kakulangan anemia), pemphigus bulgaris (namumula balat sakit), ankylosing spondylitis (kasingkahulugan: sakit ni Bekhterev; talamak na nagpapaalab na rheumatic disease na may sakit at naninigas ng joints), ulcerative kolaitis (talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka (tutuldok at tuwid)), Crohn ng sakit (talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka (IBD)), at glomerulonephritis (pamamaga ng glomeruli (mga corpuscle ng bato) ng mga bato).
