Maikling pangkalahatang-ideya
- Ano ang dermatomyositis? Isang bihirang nagpapaalab na sakit sa kalamnan at balat na isa sa mga sakit na rayuma. Tinatawag din na purple disease dahil sa madalas na purple na mga sugat sa balat.
- Mga Form: Juvenile dermatomyositis (sa mga bata), Adult dermatomyositis (pangunahin sa mga kababaihan), Paraneoplastic dermatomyositis (na nauugnay sa cancer), Amyopathic dermatomyositis (mga pagbabago sa balat lamang).
- Mga Sintomas: Pagkapagod, lagnat, pagbaba ng timbang, mamaya pananakit ng kalamnan, panghihina sa balikat at pelvic area, posibleng paglaylay ng talukap ng mata o duling, posibleng igsi sa paghinga at nahihirapang lumunok, nangangaliskis na pagkawalan ng kulay ng balat, pamamaga at pamumula sa bahagi ng mata. Mga posibleng komplikasyon (tulad ng cardiac arrhythmias, pulmonary fibrosis, pamamaga ng bato).
- Mga sanhi: Autoimmune disease na ang mga sanhi ay hindi lubos na nalalaman. Posibleng genetic at na-trigger ng mga salik tulad ng mga impeksyon o mga gamot.
- Paggamot: Gamot (tulad ng cortisone), pagsasanay sa kalamnan at physiotherapy.
- Pagbabala: Ang paggamot ay kadalasang maaaring makabuluhang mapawi o ganap na maalis ang mga sintomas. Gayunpaman, ang mahinang kahinaan ng kalamnan ay madalas na nananatili. Ang mga komplikasyon at kaakibat na sakit sa tumor ay maaaring magpalala sa pagbabala.
Dermatomyositis: Paglalarawan
Ang terminong "dermatomyositis" ay binubuo ng mga salitang Griyego para sa balat (derma) at kalamnan (myos). Ang suffix na "-itis" ay nangangahulugang "pamamaga". Alinsunod dito, ang dermatomyositis ay isang nagpapaalab na sakit ng mga kalamnan at balat. Ito ay nabibilang sa pangkat ng mga nagpapaalab na sakit sa rayuma at dito sa subgroup ng mga collagenoses (nagkakalat na mga sakit na nag-uugnay sa tisyu).
Dermatomyositis: Mga anyo
Depende sa edad ng pasyente, ang kurso ng sakit at mga nauugnay na sakit, ang mga doktor ay nakikilala sa pagitan ng iba't ibang anyo ng dermatomyositis:
Juvenile dermatomyositis.
Ito ay tumutukoy sa dermatomyositis sa mga kabataan. Pangunahing nakakaapekto ito sa mga bata sa kanilang ikapito at ikawalong taon ng buhay, na may mga batang babae at lalaki na dumaranas ng sakit sa halos parehong rate.
Ang juvenile dermatomyositis ay nagsisimula nang talamak at kadalasang nakakaapekto rin sa gastrointestinal tract. Isang mahalagang pagkakaiba mula sa dermatomyositis sa mga nasa hustong gulang: Ang juvenile na variant ay hindi kailanman nauugnay sa sakit na tumor, na, sa kabaligtaran, ay kadalasang nangyayari sa mga pasyenteng may sapat na gulang na dermatomyositis.
Pang-adultong dermatomyositis
Ito ang klasikong adult-onset dermatomyositis. Ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan sa pagitan ng edad na 35 at 44 at sa pagitan ng 55 at 60.
Paraneoplastic dermatomyositis
Ang paraneoplastic dermatomyositis ay nangyayari lalo na sa pangkat ng edad na 50 taon at mas matanda. Ang dermatomyositis ay kadalasang nauugnay sa mga sumusunod na kanser, depende sa kasarian:
- Babae: Kanser sa suso, kanser sa matris, kanser sa ovarian
- lalaki: kanser sa baga, kanser sa prostate, kanser sa mga organ ng pagtunaw
Amyopathic dermatomyositis
Ang mga doktor ay nagsasalita ng amyopathic dermatomyositis kapag ang mga tipikal na pagbabago sa balat ay nangyayari, ngunit walang pamamaga ng kalamnan na maaaring makita sa loob ng anim na buwan. Humigit-kumulang 20 porsiyento ng lahat ng mga pasyente ang nagkakaroon ng ganitong uri ng dermatomyositis.
Dermatomyositis: dalas
Ang dermatomyositis ay isang napakabihirang sakit. Sa pagitan ng 0.6 at 1 sa 100,000 matatanda sa buong mundo ay nagkakaroon nito bawat taon. Ang juvenile dermatomyositis ay mas bihira - sa buong mundo, humigit-kumulang 0.2 sa 100,000 mga bata ang apektado taun-taon.
Polymyositis
Dermatomyositis: sintomas
Ang dermatomyositis ay kadalasang nagsisimula nang malikot at kadalasang nabubuo sa loob ng tatlo hanggang anim na buwan. Ang mga unang sintomas, na hindi pa rin tiyak, ay kinabibilangan ng pagkapagod, lagnat, panghihina at pagbaba ng timbang. Maraming mga nagdurusa ang una ring nakakaranas ng pananakit ng kalamnan na katulad ng nauugnay sa namamagang kalamnan. Mamaya, ang kahinaan ng kalamnan at mga pagbabago sa balat ay kumpletuhin ang klinikal na larawan.
Ang mga reklamo sa kalamnan ay hindi palaging nagpaparamdam sa kanilang sarili at nagbabago ang balat sa ibang pagkakataon - ang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng mga sintomas ay maaaring mag-iba sa bawat pasyente.
Bihirang, ang ibang mga organo ay apektado ng sakit bilang karagdagan sa mga kalamnan at balat. Kung apektado ang puso o baga, maaaring magkaroon ng malubhang komplikasyon.
Mga sintomas ng balat ng dermatomyositis
Ang mapupulang namamagang talukap ay tipikal ding sintomas ng dermatomyositis – tulad ng isang makitid na linya sa paligid ng bibig na nananatiling walang pagkawalan ng kulay (Shawl sign).
Kasama sa iba pang mga tipikal na palatandaan ang pamumula at pagtaas ng mga bahagi sa balat sa ibabaw ng mga kasukasuan ng daliri (Gottron's sign) at isang makapal na tupi ng kuko na sumasakit kapag itinulak pabalik (Keining's sign).
Mga sintomas ng kalamnan ng dermatomyositis
Ang pananakit ng kalamnan ay tipikal ng nagsisimulang dermatomyositis. Mas gusto ang mga ito sa panahon ng pagsusumikap. Kung ang sakit ay patuloy na umuunlad, ang pagtaas ng kahinaan ng kalamnan ay bubuo, na partikular na kapansin-pansin sa proximally, ie sa pelvic at shoulder girdles. Bilang resulta, nahihirapan ang mga nagdurusa na magsagawa ng maraming paggalaw na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng binti at braso, tulad ng pag-akyat sa hagdan o pagsusuklay ng kanilang buhok.
Ang mga kalamnan ng mata ay maaari ding maapektuhan. Ito ay ipinakita, halimbawa, sa pamamagitan ng isang nakalaylay na itaas na talukap ng mata (ptosis) o squinting (strabismus).
Ang mga sintomas ng kalamnan ng dermatomyositis ay kadalasang nangyayari sa simetriko. Kung ang mga sintomas ay lilitaw lamang sa isang bahagi ng katawan, malamang na isa pang sakit ang nasa likod nito.
Paglahok at komplikasyon ng organ
Bilang karagdagan sa balat at kalamnan, ang dermatomyositis ay maaari ring makapinsala sa iba pang mga organo, na maaaring humantong sa mga mapanganib na komplikasyon:
- Puso: Dito, ang dermatomyositis ay maaaring magdulot, halimbawa, pericarditis, cardiac insufficiency, abnormal na paglaki ng kalamnan sa puso (dilated cardiomyopathy), o cardiac arrhythmias.
- Mga baga: ang pulmonary fibrosis ay maaaring magresulta mula sa pinsala sa tissue ng baga. Kung ang dermatomyositis ay nakakaapekto sa mga kalamnan sa paglunok, ang panganib ng hindi sinasadyang paglanghap ng mga particle ng pagkain ay tumataas, na maaaring magdulot ng pneumonia (aspiration pneumonia).
Overlap Syndrome
Sa ilang mga pasyente, nangyayari ang dermatomyositis kasama ng iba pang mga immunologic systemic na sakit, halimbawa, systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, Sjögren's syndrome, o rheumatoid arthritis.
Dermatomyositis: Mga sanhi at panganib na kadahilanan
Ang mga sanhi sa likod ng dermatomyositis ay hindi pa lubos na nauunawaan. Ipinapalagay ng kasalukuyang pananaliksik na ito ay isang sakit na autoimmune.
Autoimmune sakit
Karaniwan, ang immune system ay hindi nagkakamali na makilala sa pagitan ng sarili at dayuhang istruktura ng katawan: Ang mga dayuhan ay inaatake, habang ang sarili ng katawan ay hindi. Ngunit ito mismo ang hindi gumagana nang maayos sa mga autoimmune na sakit - ang immune system ay biglang umaatake sa sariling mga istraktura ng katawan dahil mali itong pinaniniwalaan na sila ay mga dayuhang sangkap.
Ang ilang mga antibodies ay magsisimulang umatake sa mga daluyan ng dugo na nagbibigay ng mga kalamnan at balat ng oxygen at nutrients. Ang mga istrukturang nasira sa ganitong paraan ay nag-trigger ng mga tipikal na sintomas ng dermatomyositis.
Koneksyon sa cancer
Ang posibilidad ng paraneoplastic dermatomyositis - iyon ay, dermatomyositis na may link sa sakit na tumor - ay makabuluhang tumaas, lalo na sa mga taong may edad na 50 at mas matanda. Ang eksaktong dahilan para dito ay hindi pa malinaw, bagama't mayroong ilang haka-haka - tulad ng isang tumor ay gumagawa ng mga lason na direktang pumipinsala sa connective tissue.
Sa anumang kaso, alam na ang dermatomyositis ay madalas na gumagaling pagkatapos maalis ang tumor, ngunit umuulit kung ang kanser ay umuunlad.
Dermatomyositis: pagsusuri at pagsusuri
Pagsubok ng dugo
Ang ilang mga halaga ng dugo ay nakakatulong sa pagsusuri ng dermatomyositis:
- Mga enzyme ng kalamnan: Ang mataas na antas ng mga enzyme ng kalamnan tulad ng creatine kinase (CK), aspartate aminotransferase (AST), at lactate dehydrogenase (LDH) ay nagpapahiwatig ng sakit o pinsala sa kalamnan.
- C-reactive protein: Ang C-reactive protein (CRP) ay isang hindi partikular na parameter ng nagpapasiklab. Samakatuwid, ang mga nakataas na antas ay nagpapahiwatig ng mga nagpapaalab na proseso sa katawan.
- Blood sedimentation rate (ESR): Ang tumaas na blood sedimentation ay maaari ding karaniwang nagpapahiwatig ng pamamaga sa katawan.
- Auto-antibodies: Ang mga antinuclear antibodies (ANAs), Mi-2 antibodies at anti-Jo-1 antibodies ay umaatake sa sariling tissue ng katawan at madalas (ngunit hindi palaging) nakikita sa dermatomyositis.
Habang ang mga ANA ay naroroon din sa ilang iba pang mga autoimmune na sakit, ang iba pang dalawang autoantibodies ay medyo tiyak sa dermatomyositis (at polymyositis).
Biopsy ng kalamnan
Ang isang biopsy ay hindi kinakailangan kung ang mga klinikal na natuklasan ay malinaw na. Ito ang kaso, halimbawa, kung ang pasyente ay may mga tipikal na sintomas ng balat at nakikitang panghihina ng kalamnan.
Electromyography (EMG)
Sa electromyography (EMG), sinusukat ng doktor ang aktibidad ng elektrikal na kalamnan sa tulong ng mga nakakabit na electrodes. Ang mga resulta ay maaaring gamitin upang matukoy kung ang sinusuri na kalamnan ay nasira.
Iba pang mga pagsusuri
Ang mga inflamed na istruktura ng kalamnan ay maaaring makita gamit ang magnetic resonance imaging (MRI) at ultrasound (sonography). Bagaman mas kumplikado ang MRI, mas tumpak din ito kaysa sa sonography. Ang parehong mga pamamaraan ay ginagamit din upang makahanap ng angkop na mga site para sa isang EMG o isang biopsy.
Dahil ang dermatomyositis ay kadalasang nauugnay sa kanser (sa mga matatanda), ang mga tumor ay partikular ding hinahanap sa panahon ng diagnosis.
Dermatomyositis: Paggamot
Ang paggamot sa dermatomyositis ay karaniwang binubuo ng pag-inom ng gamot, kadalasan sa loob ng ilang taon. Maaari nitong pigilan ang pag-unlad ng sakit, mapawi ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga apektado. May kontribusyon din ang pagsasanay sa kalamnan at physiotherapy.
Drug therapy para sa dermatomyositis
Kung ang glucocorticoids ay hindi sapat upang mapawi ang mga sintomas, ang iba pang mga immunosuppressant tulad ng azathioprine, cyclophosphamide o methotrexate (MTX) ay ginagamit. Pinapahina nila ang immune system sa isang lawak na hindi na nito pinupuntirya ang sariling mga istruktura ng katawan. Gayunpaman, ang immune system ay hindi maaaring ganap na maalis. At ito ay isang magandang bagay, upang ang katawan ay patuloy na protektado laban sa mga pathogens.
Kung ang mga nabanggit na remedyo ay hindi sapat na makapagpapabuti ng dermatomyositis, ang paggamot na may mga espesyal na antibodies (immunoglobulins) tulad ng Rituximab ay isang opsyon. Ang mga ito ay nakikipaglaban sa immune system nang eksakto kung saan ito kumikilos nang hindi tama.
Pagsasanay ng kalamnan at physiotherapy para sa dermatomyositis
Maaaring suportahan ng physiotherapy at pisikal na pagsasanay ang tagumpay ng paggamot. Ang lakas at tibay ay maaaring tumaas nang malaki, halimbawa, sa tulong ng isang ergometer ng bisikleta o stepper.
Iba pang mga hakbang para sa dermatomyositis
Sa paraneoplastic dermatomyositis, ang sakit sa tumor ay dapat na partikular na gamutin, halimbawa, sa pamamagitan ng operasyon, chemotherapy at/o radiotherapy. Kasunod nito, ang dermatomyositis ay madalas na nagpapabuti.
Ang mga komplikasyon, halimbawa sa puso o baga, ay nangangailangan din ng espesyal na paggamot.
Mga karagdagang hakbang at tip para sa dermatomyositis:
- Ang UV radiation ay maaaring magpalala ng mga pagbabago sa balat. Samakatuwid, ang mga pasyente ng Dermatomyositis ay dapat na protektahan ang kanilang sarili nang sapat mula sa araw (suntan lotion na may mataas na sun protection factor, mahabang pantalon, mahabang manggas na pang-itaas, atbp.).
- Ang pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids ay nagdaragdag ng panganib ng osteoporosis (panghina ng buto). Samakatuwid, bilang isang hakbang sa pag-iwas, maaaring magreseta ang doktor ng pagkuha ng mga tabletang calcium at bitamina D.
- Sa talamak na yugto ng sakit, dapat iwasan ng mga pasyente ng dermatomyositis ang pisikal na aktibidad o pahinga sa kama.
- Inirerekomenda din ang balanseng diyeta.
Sa karamihan ng mga kaso, ang immunosuppressive therapy ay maaaring magpakalma o kahit na ganap na alisin ang mga sintomas. Gayunpaman, maaaring manatili ang isang dati nang mahinang mahinang kalamnan. Bilang karagdagan, ang mga sintomas ay maaaring maulit anumang oras.
Sa ilang mga pasyente, maaaring hindi mapawi ng paggamot ang mga sintomas ngunit maaaring huminto man lang sa sakit. Sa iba, gayunpaman, ang sakit ay umuunlad nang walang tigil sa kabila ng paggamot.
Mga kadahilanan ng peligro para sa mga malubhang kurso
Ang mas matanda na edad at kasarian ng lalaki ay pinapaboran ang isang malubhang kurso ng sakit. Ang parehong naaangkop kung ang puso o baga ay apektado din. Ang magkakatulad na kanser ay itinuturing din na isang panganib na kadahilanan para sa isang malubhang kurso ng dermatomyositis. Maaaring mabawasan ang pag-asa sa buhay sa mga ganitong kaso.
