Scleroderma: Drug Therapy

Ang paggamot ay hindi magagamot nang causally (kaugnay sa sanhi).

Pangkalahatang mga layunin sa therapeutic

  • Pagkawala ng mga sintomas
  • Tinitiyak ang kalidad ng buhay
  • Pag-iwas o therapy ng pangalawang sakit / komplikasyon

Mga rekomendasyon sa Therapy - Talamak na balat ng balat cscritical scleroderma

  • Lokal terapewtika (pangkasalukuyan na therapy) na may glucocorticoids, kabilang ang occlusive o intralesional sa margin.
  • Para sa eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) (nakakaapekto sa paa ng paa fascia (fascia = mga sangkap ng malambot na tisyu ng nag-uugnay na tisyu) at subcutis (subcutaneus na tisyu), hindi nakakaapekto sa mga kamay at paa; matinding pagsisimula, talamak na kurso): Glucocorticoids

Mga rekomendasyon sa Therapy - systemic scleroderma

Isinasaalang-alang ang pathogenesis (pag-unlad ng sakit), ang mga sumusunod na therapeutic na layunin ay ang pangunahing pokus:

  • Immunosuppression (mga hakbang upang sugpuin ang mga tugon sa pagtatanggol).
  • Pagpipigil sa fibrosis (pathological paglaganap ng uugnay tissue).
  • Pagpapabuti ng microcirculation (dugo dumaloy sa napakaliit sasakyang-dagat).

Higit pa rito, ang terapewtika ng systemic scleroderma ay batay sa mga sintomas. Limitadong-balat na form (walang paglahok ng lamang loob).

  • Lokal na therapy na may mga pamahid na naglalaman ng nitrate
  • Kaltsyum mga kalaban tulad ng nifedipine (Bilang kahalili angiotensin-convertting enzyme (ACE) inhibitors) - upang mapabuti ang microcirculation sa Raynaud's syndrome Dosis: 20-30 mg / araw.
  • Para sa pag-iwas sa ulser (ulser) sa mga daliri at paa o para sa kanilang therapy (pinabilis na paggaling):
    • Vasodilating prostaglandin analogues (bilang infusions).
      • Bosentan (endothelin-1 receptor antagonist) o phosphodiesterase-5 inhibitors (hal, sildenafil)
      • alprostadil (Prostavasin) Dosis: 60 mg sa 3 oras ng 10-14 araw.
      • Carboprostacyclin infusions (iloprost) -prostaglandin derivative na inirerekomenda para sa intravenous na paggamot ng mga advanced na yugto ng peripheral sirkula ng karamdaman Dosis: una 1.0-2.0 ng / kg / min sa 6-8 h para sa 3-5 magkakasunod na araw, paulit-ulit na infusions sa loob ng 1-2 araw tuwing 3-7 na linggo
  • Calcitonin - din vasoactiveDose: 100 IU higit sa 10 araw (iv pagbubuhos).
  • Prazosin (blocker ng alpha-receptor) - positibong epekto sa mga sintomas ng Raynaud's syndrome Dosis 4-5 mg / araw (gumagapang na dosis).
  • Kung kinakailangan, ang mga glucocorticoids - ginagamit sa maagang edematous (pamamaga sanhi ng pag-iimbak ng likido sa tisyu) yugto at sa mga arthritide (nagpapaalab na magkasamang sakit) at arthralgias (magkasamang sakit) na hindi tumutugon sa pangangasiwa ng di-steroidal anti-namumula gamot (NSAIDs) Cave: Sa systemic scleroderma, pinapataas nito ang peligro ng krisis sa bato na nagbabanta sa buhay (komplikasyon sa bato) → hindi angkop para sa pangunahing therapy

Magkakalat na form ng balat (pagkakasangkot ng lamang loob).

  • Mga Immunosuppressant (gamot na binabawasan ang mga pagpapaandar ng immune system).
    • Azathioprine - pagpapabuti ng balat sclerosisDosis: 2 mg / kg timbang sa katawan / araw.
    • Ciclosporin (cyclosporin A) - pagpapabuti ng sclerosis sa balat Cave: nadagdagan ang panganib ng bato (nakakaapekto sa bato) na mga komplikasyon tulad ng kakulangan sa bato (kahinaan sa bato)!
    • Methotrexate - makabuluhang pagpapabuti sa balat puntos (ginamit ang parameter upang masuri ang klinikal na kalubhaan ng systemic scleroderma) Dosis: 15-20 mg / linggo.
    • Cyclophosphamide - para sa fibrosing alveolitis (paglaganap ng uugnay tissue sa pagitan ng alveoli na humahantong sa pamamaga) Dosis: 1-2.5 mg / kg timbang ng katawan / araw (oral) o pulso terapewtika (iv) bawat 3-4 na linggo na sinamahan ng prednisolone (iba't ibang mga dosis na posible); kanais-nais na epekto sa pampalap ng balat, pagpapaandar ng baga, at rate ng kaligtasan
  • Ang Glucocorticoids (katamtamang mataas na dosis) - Ang isang kumbinasyon na may prednisolone (dosis: 30 mg / araw hanggang 1 mg / kg timbang sa katawan / araw) ay inirerekomenda para sa alveolitis (pamamaga ng alveoli), myositis (pamamaga ng kalamnan) at mga overlap na syndromeCave : ang paggamit ng mataas na dosis ng mga corticoid ay nagdaragdag ng panganib ng kakulangan sa bato!
  • D-penicillamine - antifibrotic effect; pagpapabuti ng balat sclerosis pati na rin ang pagpapabuti ng pangkalahatang pagbabala Cave: Dahil ang aktibong sangkap ay maaari mamuno sa matinding epekto (sa halos 40% ng mga kaso), ang paggamit nito ay lubos na kontrobersyal! Bilang karagdagan, ang therapeutic effect ay nangyayari lamang pagkatapos ng halos isang taon ng therapy. Gayunpaman, dahil sa mga epekto, madalas na hindi na ipagpatuloy ang therapy.
  • Ang mga gamot o ahente upang mapagbuti ang microcirculation ay maaari ding irekomenda para sa sistemang ito ng systemic scleroderma.