Maikling pangkalahatang-ideya
- Kahulugan: hormonally induced disturbance of water-electrolyte balance dahil sa labis na paglabas ng ihi. Ang mga bato ay hindi makapag-concentrate ng ihi at mapanatili ang tubig.
- Mga sanhi: alinman sa kakulangan ng antidiuretic hormone, ADH (diabetes insipidus centralis) o kakulangan ng renal response sa ADH (diabetes insipidus renalis).
- Mga sintomas: labis na paglabas ng ihi (polyuria), labis na natunaw na ihi, labis na pakiramdam ng pagkauhaw at pagtaas ng paggamit ng likido (polydipsia), posibleng mga sintomas ng neurological (tulad ng pagkalito, panghihina)
- Diagnosis: mga pagsusuri sa dugo at ihi, pagsusuri sa uhaw
- Paggamot: depende sa anyo at kalubhaan ng kondisyon, na may gamot (desmopressin bilang isang kapalit ng ADH, posibleng iba pang mga gamot) at, kung maaari, pag-aalis ng sanhi. Minsan, bilang karagdagan sa paggamot sa sanhi, ang isang diyeta na mababa ang asin, mababang protina at sapat na paggamit ng likido ay sapat.
Diabetes insipidus: kahulugan
Mga form sa sakit
Ang hormone disorder sa likod ng diabetes insipidus ay kinabibilangan ng antidiuretic hormone (ADH). Tinatawag din na vasopressin, ang hormone na ito ay ginawa sa hypothalamus, isang bahagi ng diencephalon. Gayunpaman, ito ay iniimbak at inilalabas kung kinakailangan ng katabing pituitary gland (hypophysis).
Ang ADH ay kasangkot sa regulasyon ng balanse ng tubig. Kapag may kakulangan ng tubig sa katawan, ang pituitary gland ay naglalabas ng ADH sa dugo. Ito ay nagiging sanhi ng pag-concentrate ng ihi ng mga bato - iyon ay, upang mapanatili ang mas maraming tubig.
Sa diabetes insipidus, ang mekanismo ng regulasyon na ito ay nabalisa. Depende sa eksaktong lokasyon ng disorder, ang mga doktor ay nakikilala sa pagitan ng mga sumusunod na anyo ng sakit:
- Diabetes insipidus centralis: Sa kasong ito, ang isang karamdaman sa lugar ng hypothalamus o pituitary gland ay nagdudulot ng kakulangan sa ADH - ang hormone ay ganap na wala o naroroon sa hindi sapat na dami. Sa parehong mga kaso, ang katawan ay hindi maaaring (sapat) magsenyas sa mga bato kung kailan sila dapat magpanatili ng tubig sa katawan. Ang gitnang diabetes insipidus ay tinatawag ding "diabetes insipidus neurohormonalis".
Diabetes mellitus: pagkakatulad at pagkakaiba
Sa kabila ng magkaibang mekanismo ng sakit, ang diabetes insipidus at diabetes mellitus (diabetes) ay may isang bagay na karaniwan, na makikita sa karaniwang pangalan na "diabetes". Ang termino ay nangangahulugang "daloy" at nagpapahiwatig ng pathologically nadagdagan na paglabas ng ihi sa parehong mga sakit.
Gaya ng nabanggit, ang pinagbabatayan ng diabetes insipidus ay ang kawalan ng kakayahan ng mga bato na mag-concentrate ng ihi. Ito ay samakatuwid ay diluted - kaya ang pangalan diabetes insipidus = "walang lasa daloy".
Sa kaibahan, ang madalas na pag-ihi sa diabetes mellitus ay dahil sa pathologically elevated blood glucose level. Sinusubukan ng katawan na alisin ang labis na asukal (glucose) sa pamamagitan ng ihi. At dahil ang asukal ay pisikal na nagbubuklod ng tubig, maraming tubig din ang nawawala: ang pasyente samakatuwid ay naglalabas ng malaking halaga ng ihi na naglalaman ng asukal - kaya ang terminong "honey-sweet flow".
Diabetes insipidus: sintomas
Ang mga pangunahing sintomas ng diabetes insipidus ay:
- Polydipsia: nadagdagan ang pagkauhaw at pag-inom ng likido (kadalasan ay mas gusto ang malamig na tubig).
- Asthenuria: kawalan ng kakayahan ng bato na mag-concentrate ng ihi, kaya natunaw ito (masusukat bilang nabawasan na osmolality = nabawasan ang konsentrasyon ng solute)
Kung hindi mabayaran ng mga pasyente ang nadagdagang pagkawala ng tubig sa pamamagitan ng pag-inom ng higit pa, ang katawan ay nagiging dehydrated. Tinutukoy ito ng mga medikal na propesyonal bilang dehydration (o dehydration).
Minsan, ang diabetes insipidus ay sinamahan ng karagdagang mga sintomas ng neurological: Ang pagtaas ng output ng ihi ay nagpapataas ng mga antas ng sodium sa dugo (hypernatremia). Maaari itong maipakita, halimbawa, sa pagkalito, kahinaan ng kalamnan at pagkahilo. Ang lethargy ay isang pagkagambala ng kamalayan na may pag-aantok at pisikal at mental na pagbagal (katamtan).
Sa ilang mga pasyente, ang diabetes insipidus ay resulta ng isa pang sakit (tingnan sa ibaba: Mga sanhi). Pagkatapos ay idinagdag ang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit.
Diabetes insipidus: mga diagnostic
Mga pagsusuri sa dugo at ihi
Upang linawin ang posibleng diabetes insipidus, iniutos ng manggagamot ang mga pagsusuri sa dugo at ihi:
- Dugo: Sa diabetes insipidus, maaaring matukoy ang mataas na antas ng sodium at iba pang mga asin (electrolytes). Ang mga antas ng sodium ay partikular na kapansin-pansing tumaas sa mga pasyente na hindi (hindi) kumonsumo ng sapat na likido upang mabayaran ang pagkawala ng tubig.
- Ihi: Ang ihi sa loob ng 24 na oras ay kinokolekta at pagkatapos ay sinusuri. Sa diabetes insipidus, ito ay natunaw (nabawasan ang konsentrasyon ng solute = nabawasan ang osmolality). Ang tiyak na gravity ng ihi ay nabawasan, ang nilalaman ng asukal sa ihi ay normal (nakikilala ang katangian mula sa diabetes mellitus - doon ang asukal sa ihi ay tumaas).
Pagsubok sa uhaw
Ang pinaghihinalaang diagnosis ng diabetes insipidus ay maaaring kumpirmahin sa isang pagsubok sa uhaw (water deprivation test). Ang eksaktong pamamaraan ng pagsubok ay maaaring mag-iba. Gayunpaman, ito ay karaniwang gumagana tulad ng sumusunod:
Sa kabila ng kakulangan ng pag-inom ng likido, ang mga pasyente na may diabetes insipidus ay patuloy na naglalabas ng ihi, at ang ihi na ito ay diluted nang hindi nagbabago (hindi nagbabago ang osmolality ng ihi), habang ang serum osmolality ng dugo ay tumataas. Sa malusog na mga indibidwal, sa kabilang banda, ang dami ng ihi ay bababa at ang osmolality ng ihi ay tataas sa panahon ng pagsubok sa uhaw.
Tinatapos ang pagsusulit pagkatapos ng nakaplanong tagal o mas maaga kung bumaba ang presyon ng dugo ng pasyente, tumataas ang tibok ng puso, o bumaba ang timbang ng katawan ng higit sa limang porsyento.
Pagkakaiba sa pagitan ng central at renal diabetes insipidus
Kung ang mga sukat na ginawa sa panahon ng pagsusulit sa uhaw ay nagpapatunay ng diabetes insipidus, maaaring malaman ng manggagamot kung aling anyo ng sakit ang naroroon sa pamamagitan ng pagbibigay ng paghahanda ng hormone bago ihinto ang pagsusuri:
Para sa layuning ito, tinuturok niya ang pasyente ng ADH, ibig sabihin, vasopressin (o ang synthetic derivative na desmopressin nito, na maaaring magamit bilang pang-ilong spray). Kasunod nito, ang ihi na ibinubuga ay muling sinusuri:
- Diabetes insipidus renalis: Sa kabila ng paggamit ng vasopressin, ang labis na paglabas ng ihi ay nagpapatuloy, at ang ihi ay bahagyang mas mababa ang dilute (bahagyang pagtaas ng osmolality ng ihi) – pagkatapos ng lahat, ang problema dito ay hindi isang kakulangan ng hormone, ngunit isang kakulangan o hindi sapat na tugon ng ang mga bato sa hormone.
Posible rin na makilala ang pagitan ng dalawang anyo sa pamamagitan ng direktang pagsukat ng ADH sa dugo, sa pagtatapos ng pagsubok sa uhaw (bago ang iniksyon ng vasopressin). Sa diabetes insipidus centralis, ang antas ng ADH ay magiging mababa; sa diabetes insipidus renalis, ito ay nararapat na tumaas. Gayunpaman, ang pagsukat na ito ay mahirap at hindi bahagi ng nakagawiang programa. Bilang karagdagan, ang pagsubok sa uhaw ay nagbibigay ng sapat na tumpak na mga resulta.
Differential diagnosis ng psychogenic polydipsia
Kapag ang isang tao ay umiinom at naglalabas ng maraming litro ng likido bawat araw, ito ay hindi palaging dahil sa isang uri ng diabetes. Ang pagkauhaw at kasunod na pag-ihi ay maaari ding tumaas nang higit sa normal na antas bilang resulta ng isang sakit sa isip gaya ng schizophrenia.
Diabetes insipidus: Paggamot
Ang paggamot sa diabetes insipidus ay depende sa anyo, sanhi at kalubhaan ng sakit. Layunin nitong bawasan ang paglabas ng ihi sa punto kung saan ang pasyente ay maaaring mamuhay ng normal at hindi na nagigising sa gabi dahil sa labis na pag-ihi.
Therapy ng diabetes insipidus centralis
Sa diabetes insipidus centralis, kadalasang kinakailangan ang pagpapalit ng hormone – ang nawawalang hormone na ADH ay dapat palitan ng gamot, lalo na sa pamamagitan ng regular na pangangasiwa ng desmopressin. Ang artipisyal na derivative na ito ng antidiuretic hormone ay may parehong epekto sa natural na katapat nito, ngunit may mas mahabang tagal ng pagkilos. Maaari itong ibigay sa iba't ibang paraan. Maraming mga pasyente ang nagbibigay ng desmopressin bilang isang spray ng ilong. Gayunpaman, ang aktibong sangkap ay magagamit din bilang isang tableta at bilang isang iniksyon sa ilalim ng balat o sa isang ugat. Sa lahat ng mga kaso, ang dosis ay nababagay nang paisa-isa.
Ang desmopressin ay madalas ding ginagamit upang gamutin ang mga bata (at matatanda) na nagbabasa ng kama sa gabi (bedwetting, enuresis) - pinipigilan nito ang pagnanasang umihi sa gabi.
- Thiazide diuretics: Ito ay mga dehydrating na gamot na nakakabawas sa paglabas ng ihi sa mga pasyenteng may diabetes insipidus centralis (at diabetes insipidus renalis).
- Mga gamot na naglalabas ng ADH: ang mga ito ay nagpapataas ng produksyon ng ADH at sa gayon ay angkop para sa mga pasyente na may bahagyang kakulangan sa ADH (ibig sabihin, kapag ang katawan ay maaari pa ring magbigay ng maliit na halaga ng ADH). Kasama sa mga ahenteng ito ang gamot na nagpapababa ng asukal sa dugo na chlorpropamide at ang epilepsy na gamot na carbamazepine. Maaari silang pagsamahin sa thiazide diuretics.
- Prostaglandin inhibitors: Ang mga aktibong sangkap tulad ng indomethacin (isang anti-inflammatory at painkiller mula sa NSAID group) ay maaaring mabawasan ang dami ng ihi, kahit na kadalasan ay bahagya lamang. Ang epekto ay maaaring tumaas, gayunpaman, kung ang pasyente ay umiinom din ng thiazide diuretic at kumakain ng low-sodium diet.
Hindi alintana kung ang kakulangan sa ADH ay kumpleto o bahagyang, ang sanhi ng central diabetes insipidus ay palaging inaalis kung maaari. Halimbawa, ang isang tumor sa utak na nagdudulot ng kakulangan sa ADH ay kadalasang maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon.
Therapy ng diabetes insipidus renalis
- Pag-inom ng sapat na dami ng tubig
- diyeta na mababa sa asin at protina
- kung posible na maalis ang sanhi ng sakit
Kung ang mga sintomas ng diabetes insipidus ay nagpapatuloy sa kabila ng mga hakbang na ito, ang manggagamot ay nagrereseta ng mga gamot na nagpapababa ng dami ng ihi. Ang mga gamot na minsan ay ibinibigay para sa diabetes insipidus centralis ay isinasaalang-alang: mga diuretikong gamot (thiazide diuretics o ang potassium-saving diuretic amiloride) o mga NSAID (tulad ng indomethacin).
Ang sapat na pag-inom ay lubhang mahalaga sa diabetes insipidus renalis: kahit ilang oras na walang pag-inom ng likido ay maaaring magdulot ng matinding dehydration!
Diabetes insipidus: Mga sanhi
Ang parehong anyo ng sakit - sentral at bato na diabetes insipidus - ay maaaring namamana o nakuha (halimbawa, dahil sa iba't ibang mga sakit). Bilang karagdagan, may mga kaso kung saan walang makikitang sanhi ng sakit. Ang mga ito ay tinutukoy bilang "idiopathic".
Mga sanhi ng diabetes insipidus centralis
Tinutukoy ng mga manggagamot ang namamana na variant bilang pangunahing diabetes insipidus centralis. Madalas itong sanhi ng mutation ng vasopressin gene sa chromosome 20.
- mga pinsala sa bungo (lalo na ang skull base fracture)
- mga tumor sa itaas o sa loob ng saddle ng bungo (isang hugis saddle na bahagi ng buto ng bungo, kung saan ang depression ay matatagpuan ang pituitary gland)
- Nodular tissue neoplasms (granulomas), tulad ng mga maaaring mangyari sa sarcoidosis o tuberculosis
- malformations (tulad ng aneurysms) ng mga arterya na nagbibigay sa utak
- nakakahawang utak o meningitis (encephalitis, meningitis)
- kabuuang pag-alis ng pituitary gland (hypophysectomy), hal sa kaso ng pituitary tumor
Ang diabetes insipidus centralis ay maaari ring pansamantalang bumuo sa ikalawang kalahati ng pagbubuntis: Ang inunan ay maaaring gumawa ng enzyme (vasopressinase) na nagdudulot ng mas mataas na pagkasira ng ADH. Ang antas ng hormone ay maaaring bumaba nang labis na ang mga bato ay hindi na makapagpanatili ng sapat na tubig sa katawan.
Mga sanhi ng diabetes insipidus renalis
Mas bihira, ang namamana na diabetes insipidus renalis ay dahil sa mutation ng gene sa ibang chromosome (hindi isang sex chromosome, ngunit isang autosome na hindi tumutukoy sa sex). Ang mutation na ito ay maaaring humantong sa pagsisimula ng sakit anuman ang kasarian.
Ang mga nakuhang anyo ng diabetes insipidus renalis ay resulta ng mga sakit o gamot na nakakaapekto sa mga bato. Kasama sa mga halimbawa ang:
- Polycystic kidney disease: minanang sakit kung saan maraming puno ng fluid na cavity (cysts) ang nabubuo sa bato – sa gastos ng buo na tissue sa bato.
- Pamamaga sa bato pelvic
- Sickle cell anemia: Namamana na sakit kung saan ang hugis ng karit sa halip na hugis disc na mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay nabuo. Ang mga ito ay maaaring makabara sa mga sisidlan at sa gayon ay makapinsala sa mga bato, bukod sa iba pang mga bagay.
- Amyloidosis: bihirang sakit na kinasasangkutan ng mga abnormal na nakatiklop na protina (ang mga protina ay binubuo ng mahabang chain ng mga amino acid na karaniwang nakatiklop sa isang tiyak na paraan). Ang mga abnormal na protina ay maaaring ideposito sa mga bato, bukod sa iba pang mga lugar, na nagiging sanhi ng pinsala sa kanila.
- Sjögren's syndrome
- ilang mga kanser (tulad ng myeloma, sarcoma)
Diabetes insipidus: Prognosis
Sa karamihan ng mga kaso, ang diabetes insipidus ay maaaring gamutin nang walang anumang problema. Ang mga nakuhang anyo ng sakit ay minsan ay nalulunasan pa – sa kondisyon na ang sanhi (hal. tumor sa utak) ay maaaring alisin. Kung hindi, gayunpaman, ang mga apektado ay karaniwang maaaring mamuhay ng normal na may naaangkop na therapy at mahusay na pangangalagang medikal.
Walang lunas para sa congenital (hereditary) diabetes insipidus. Gayunpaman, sa wastong paggamot at pangangalaga, ang sakit ay maaaring mapanatili sa ilalim ng kontrol, upang ang isang normal na buhay ay posible. Gayunpaman, ang maagang paggamot ay mahalaga! Halimbawa, kung ang mga sanggol ay ipinanganak na may namamana na diabetes insipidus renalis ngunit hindi ito nakilala at nagamot kaagad, may panganib ng permanenteng pinsala sa utak na may mababang katalinuhan.
Ang diabetes insipidus na nabubuo sa panahon ng pagbubuntis ay bumabalik sa sarili nitong normal sa loob ng isa hanggang dalawang linggo pagkatapos ng kapanganakan.
