Maikling pangkalahatang-ideya
- Sintomas: Panghihina ng kalamnan at pagkasayang, habang lumalala ang sakit, mga palatandaan ng paralisis, kombulsyon, mga karamdaman sa pagsasalita at paglunok, kahirapan sa paghinga
- Therapy: Ang sakit ay hindi maaaring gamutin nang sanhi, ngunit ang mga epektibong hakbang ay magagamit upang maibsan ang mga sintomas.
- Mga sanhi: Ang mga sanhi ay hindi alam hanggang sa kasalukuyan. Sa ilang mga apektadong indibidwal, mayroong isang depekto ng enzyme na humahantong sa akumulasyon ng mga libreng radikal na oxygen.
- Pag-iwas: Dahil sa hindi alam na dahilan, hindi mapipigilan ang sakit.
Ano ang Amyotrophic Lateral Sclerosis?
Sa karamihan ng mga tao, ang amyotrophic lateral sclerosis ay walang negatibong epekto sa mga kakayahan sa pag-iisip: Ang mga sensory perception, kamalayan at mga kasanayan sa pag-iisip ay nananatiling ganap na buo. Mga limang porsyento lamang ang dumaranas ng pagkawala ng memorya. Gayunpaman, ito ay higit na nakaka-stress para sa maraming mga nagdurusa kapag, sa kurso ng ALS, hindi na nila kayang harapin ang pang-araw-araw na buhay sa kanilang sarili.
Ang tatlong anyo ng amyotrophic lateral sclerosis
Tinutukoy ng mga eksperto ang pagkakaiba sa pagitan ng tatlong anyo ng amyotrophic lateral sclerosis:
- Kalat-kalat na anyo (mga 90 hanggang 95 porsiyento ng mga kaso): Ang amyotrophic lateral sclerosis ay walang matukoy na dahilan.
- Pamilyar na anyo (mga lima hanggang sampung porsyento ng mga kaso): Ang amyotrophic lateral sclerosis ay resulta ng pagbabago sa genetic na impormasyon (mutation). Ito ay maaaring kusang bumangon o namamana mula sa isang magulang sa anak.
Ano ang mga sintomas ng ALS?
Ang klinikal na larawan ng ALS ay naiiba sa ilang mga kaso nang malaki sa mga apektado. Bilang karagdagan, nagbabago ang mga sintomas ng ALS sa panahon ng sakit.
Mga unang sintomas ng ALS
Humigit-kumulang 20 porsiyento ng mga apektado ang unang nakakaranas ng pagbaba sa mga karamdaman sa pagsasalita at paglunok (bulbar paralysis). Ang mga apektadong tao ay nagsasalita nang lalong mabagal at malabo (bulbar speech). Mamaya lamang bumababa ang lakas at lakas ng kalamnan sa mga paa't kamay.
Ang iba pang mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis ay kinabibilangan ng mga involuntary movements at uncoordinated twitching ng mga indibidwal na muscle bundle (fasciculations). Ang ilang mga taong may ALS ay nagsisimulang tumawa o umiyak nang hindi mapigilan.
Sa mga huling yugto, ang lahat ng anyo ng sakit na ALS ay nailalarawan sa pamamagitan ng paralisis. Maraming tao ang nawalan ng timbang (cachexia), at ang ilang mga nagdurusa ay nakakaranas ng mga limitasyon sa kanilang kapasidad sa pag-iisip. Gayunpaman, ang mga ito ay kadalasang banayad lamang na binibigkas.
Nagdudulot ba ng pananakit ang ALS?
Bilang resulta ng spasms ng kalamnan at spasticity, ang ALS ay kadalasang nagdudulot ng pananakit habang tumatagal ang sakit. Ang kalubhaan ng sakit na ito ay nag-iiba-iba sa bawat tao at kadalasang naghihigpit sa kakayahang makayanan ang stress at kadaliang kumilos. Inilalarawan ng mga apektado ang pananakit bilang paghila, pag-cramping o pagsaksak. Sa isang kamakailang pag-aaral, pangunahing iniulat ng mga taong may ALS
- Pananakit ng leeg (40 porsiyento)
- Pananakit sa mga balikat (30 porsiyento)
- Pananakit sa mga binti (40 porsyento)
Paano ginagamot ang ALS?
Hindi magagamot ang sakit na amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Ang layunin ng paggagamot samakatuwid ay upang ang mga apektado ay mabuhay hangga't maaari, nang nakapag-iisa at may kaunting sintomas hangga't maaari.
Ang tanging causal therapy na kasalukuyang inirerekomenda para sa amyotrophic lateral sclerosis ay ang aktibong sangkap na riluzole. Bagama't hindi nito pinahihintulutan ang isang lunas, nagagawa nitong protektahan ang mga selula ng nerbiyos mula sa karagdagang pinsala. Inaantala ng Riluzole ang pag-unlad ng ALS ng ilang buwan. Ang mas maagang pagsisimula ng therapy, mas binabawasan nito ang mga sintomas. Ang pag-asa sa buhay at kalidad ng buhay ay tumaas nang malaki bilang resulta ng gamot. Ang iba pang mga aktibong sangkap ay kasalukuyang sumasailalim sa mga klinikal na pagsubok.
Ang mga problema sa paglunok ay kadalasang gumagawa ng artipisyal na pagpapakain na kinakailangan sa kurso ng sakit. Ginagawa ito alinman sa pamamagitan ng pagbubuhos (sa pamamagitan ng ugat) o sa pamamagitan ng tinatawag na PEG tube, na humahantong sa dingding ng tiyan nang direkta sa tiyan.
Ginagamit din ang Physiotherapy at occupational therapy para sa amyotrophic lateral sclerosis. Ang mga ito ay nilayon upang itaguyod ang mga natitirang kakayahan, pagaanin ang mga sintomas tulad ng hindi makontrol na pagkibot ng kalamnan at mga cramp, at bawasan ang panganib ng pagbuo ng namuong dugo sa mga ugat ng binti (trombosis). Karaniwang mapapamahalaan nang maayos ang pananakit gamit ang malalakas na pangpawala ng sakit (halimbawa, mga opioid). Para sa matinding cramp at spasticity, available ang mga anticonvulsant at muscle relaxant na gamot.
Mga tulong para sa ALS
Bilang karagdagan sa mga therapeutic measure, mayroong iba't ibang mga tulong na nag-aalok ng suporta sa mga nagdurusa ng ALS sa iba't ibang bahagi ng buhay. Tumutulong ang mga ito upang mapataas ang kadaliang kumilos at mapanatili ang kalayaan nang mas matagal. Ang mga mahahalagang tulong ay halimbawa
- Walking stick, rollator o – sa mga huling yugto ng sakit – isang power wheelchair
- Mga tulong sa pag-upo at pagtayo
- Halimbawa, ang mga sistema ng kontrol sa kuryente para sa mga bintana, pinto, ilaw o pag-init
- Nursing bed
- Toilet chair o toilet seat raiser
- Shower chair o bath lift
- Mga tulong sa pagbibihis at paghuhubad
- Mga tulong sa pagkain at pag-inom
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Ang amyotrophic lateral sclerosis ay kilala sa mahabang panahon bilang isang sakit sa nerbiyos, ngunit ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa rin alam. Bagama't maaaring mayroong akumulasyon ng mga kaso ng sakit sa mga pamilyang may kasaysayan ng sakit, ang karamihan sa mga kaso ng ALS ay kusang nangyayari.
Mga pagsusuri at pagsusuri
Ang diagnosis ng ALS ay nangangailangan ng iba't ibang medikal na pagsusuri. Ang ilan sa mga ito ay palaging kinakailangan, ang iba pang mga pagsusuri ay kinakailangan lamang sa ilang mga kaso upang ibukod ang mga sakit na may katulad na mga sintomas (differential diagnosis).
Ang mga karaniwang pagsusuri kapag pinaghihinalaang amyotrophic lateral sclerosis ay:
- Mga pagsusuri sa mga function ng nerve (reflexes, pag-igting ng kalamnan, pakiramdam ng pagpindot, pantog at kontrol ng bituka)
- @ Mga pagsubok ng mental at intelektwal na pagganap
- Mga pagsusuri sa dugo, lalo na upang maalis ang iba pang mga sakit
- Pagsusuri sa pag-andar ng baga, posibleng pagsusuri din ng blood gas
- Magnetic resonance tomography (upang ibahin ang ALS disease sa iba pang nerve disease)
- Pagpapasiya ng timbang ng katawan at body mass index (BMI)
Ang diagnosis ng ALS ay maaari ding mas makumpirma sa mga sumusunod na pagsusuri:
- Muscle biopsy (istraktura ng mga fibers ng kalamnan)
- Pagsubok para sa demensya
- Magnetic stimulation ng mga motor area ng utak (transcranial magnetic stimulation)
- Pagsusuri ng lalamunan, ilong at tainga (differential diagnosis: speech and swallowing disorders).
- Iba pang mga pamamaraan ng imaging (halimbawa, magnetic resonance imaging ng utak at spinal cord)
- Pagsusuri ng dugo para sa mga metabolic disorder
- Pag-alis ng bone marrow (biopsy ng bone marrow)
Ang pagsusuri sa DNA para sa isang binagong gene ng SOD-1 ay partikular na kapaki-pakinabang sa mga batang pasyente na may mabilis na pag-unlad ng sakit, lalo na upang maalis ang iba pang mga sakit nang may katiyakan.
Kurso ng sakit at pagbabala
Hindi pa rin posible ang lunas para sa ALS. Ang pag-asa sa buhay ng mga taong may amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ay halos hindi mahulaan dahil sa iba't ibang kurso ng sakit. Karamihan sa mga apektado ay namamatay sa loob ng dalawa hanggang limang taon pagkatapos ng diagnosis, ang sanhi ay kadalasang kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga (kakulangan sa paghinga). Gayunpaman, humigit-kumulang sampung porsyento ng mga naapektuhan ay nabubuhay nang mas matagal, sa ilang mga kaso nang higit sa sampung taon.
Kung ang amyotrophic lateral sclerosis ay nasuri sa maagang yugto upang ang paggamot ay posible kaagad, maraming mga pasyente ang may medyo mataas na kalidad ng buhay. Kung ang mabuting pangangalaga ay ibinibigay sa kapaligiran ng tahanan, ang mga nagdurusa ay hindi nangangailangan ng paggamot sa inpatient sa isang klinika hanggang sa huling bahagi ng amyotrophic lateral sclerosis.
Pagpigil
Dahil hindi alam ang sanhi ng sakit, hindi posibleng partikular na maiwasan ang ALS.
