Dandy-Walker Syndrome: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang Dandy-Walker syndrome ay isang katutubo na karamdaman sa pag-unlad na may iba't ibang mga kurso. Partikular kung masuri nang maaga, ang sindrom ay kasalukuyang hindi magagamot ngunit nagpapagamot sa sintomas.

Ano ang dandy-walker syndrome?

Ang Dandy-Walker syndrome ay isang pag-unlad utak karamdaman na katutubo. Paminsan-minsan, ang mga katagang Dandy-Walker complex o Dandy-Walker cyst ay matatagpuan din para sa Dandy-Walker syndrome. Ang sindrom ay pinangalanang matapos ang neurosurgeon na si Dandy at ang neurologist na si Walker, na unang inilarawan at higit na tinukoy ang kalagayan. Ang Dandy-Walker syndrome ay karaniwang nailalarawan sa pagkakaroon ng isang maling anyo ng cerebellum (isang bahagi ng utak na responsable, bukod sa iba pang mga bagay, para sa pagkontrol sa mga paggalaw o koordinasyon) sa mga apektadong indibidwal:

Ang koneksyon sa pagitan ng dalawang cerebellar hemispheres na mayroon sa mga malulusog na tao ay alinman sa walang pag-unlad o wala. Bilang karagdagan, ang Dandy-Walker syndrome ay karaniwang nagpapakita ng isang pagpapalaki ng tinaguriang 4th cerebrospinal fluid chamber ng utak. Narito mayroong isang posibleng akumulasyon ng tserebral fluid, na maaaring maging sanhi ng tinatawag na hydrocephalus sa mga sanggol at maliliit na bata. Ang nasabing hydrocephalus ay binuo ng isang malaking proporsyon ng mga bata na apektado ng Dandy-Walker syndrome.

Sanhi

Kadalasan, ang mga sanhi nito mamuno sa developmental disorder Dandy-Walker syndrome sa mga indibidwal na kaso ay hindi malinaw na nauunawaan. Gayunpaman, ang parehong mga hereditary at nonhereditary na nag-aambag na mga kadahilanan ay posible. Ang mga namamana (genetic) na sanhi para sa Dandy-Walker syndrome ay maaaring, halimbawa, iba pang mga namamana na sakit na nailipat sa isang bagong panganak, na sanhi ng mga maling anyo na naobserbahan sa Dandy-Walker syndrome. Ang mga hindi nagmamana na sanhi ng pagkakaroon ng Dandy-Walker syndrome sa isang bagong panganak ay maaaring magsama ng mga kadahilanan tulad ng pagkakaroon ng rubella impeksyon sa ina habang pagbubuntis o ang pagkonsumo ng alkohol ng ina sa panahon ng pagbubuntis.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang Dandy-Walker syndrome ay nauugnay sa isang iba't ibang mga reklamo na maaaring makabuluhang kumplikado sa buhay at pang-araw-araw na gawain ng apektadong indibidwal. Una at pinakamahalaga, ang sindrom ay nagdudulot ng mga makabuluhang kaguluhan sa pagkabata pag-unlad, kaya't ang karamihan sa mga pasyente ay patuloy na nagdurusa mula sa mga sintomas ng sindrom sa karampatang gulang. Ang ulo ng apektadong tao ay makabuluhang pinalaki, upang magkaroon ng mga limitasyon sa aesthetic, na kung saan ay may isang napaka negatibong epekto sa pagpapahalaga sa sarili ng pasyente. Lalo na sa mga bata, madalas itong humantong sa pananakot o pang-aasar. Bukod dito, ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa matinding ulo, alibadbad at pagsusuka dahil sa dandy-walker syndrome, kung saan kadalasang nangyayari ang mga reklamo na ito nang walang kilalang dahilan. Ang mga kaguluhan ng kamalayan ay maaari ding mangyari, na ang apektadong tao ay ganap na nawalan ng malay at posibleng sinaktan ang kanyang sarili sa isang pagkahulog. Bukod dito, ang sindrom ay sinamahan ng matinding mga kaguluhan sa paningin, na, gayunpaman, ay maaaring mabayaran ng visual tulong na salapi. Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay nagdurusa pulikat na maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan at sa iba't ibang kalamnan. Ang kalidad ng buhay ng apektadong tao ay malaki ang limitado at nabawasan ng sindrom. Kadalasan, ang mga kamag-anak o magulang ay nagdurusa rin mula sa matinding mga sikolohikal na pagkagulo o depresyon.

Diagnosis at kurso

Ang Dandy-Walker syndrome ay maaaring masuri sa mga bagong silang na sanggol pagkalipas ng kapanganakan. Karaniwan, ginagawa ito sa tulong ng isang ultratunog pagsusuri kung mayroong anumang hinala. Ang diagnosis ng Dandy-Walker syndrome ay maaaring kumpirmahing gumagamit ng mga pamamaraan tulad ng magnetic resonance imaging (MRI) o computer tomography (CT). Ang kurso ng developmental disorder na Dandy-Walker syndrome ay nakasalalay, bukod sa iba pang mga bagay, sa kalubhaan ng karamdaman sa indibidwal na kaso. Habang ang Dandy-Walker syndrome ay maaaring tumagal ng isang napakasamang kurso, paminsan-minsan ay hindi napapansin sa mahabang panahon. Ang Hydrocephalus sa konteksto ng Dandy-Walker syndrome ay maaari mamuno upang madagdagan ang presyon ng intracranial sa mga bata sa isang mas matandang edad; ito ay nagpapakita ng sarili, halimbawa, sa alibadbad, ulo o mga kaguluhan sa paningin. Kadalasan, sa kurso ng Dandy-Walker syndrome, mayroon ding mga kapansanan sa pag-unlad ng kaisipan. Bilang isang patakaran, mas maaga ang sakit ay napansin at ginagamot, mas mabuti ang pagbabala para sa Dandy-Walker syndrome.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Kadalasan, ang Dandy-Walker syndrome ay isang reklamo sa katutubo, kaya't hindi kailangang maganap ang karagdagang pagsusuri sa karamihan ng mga kaso. Gayunpaman, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta nang maaga, dahil ang maagang paggamot ay maaaring makabuluhang bawasan ang karamihan sa mga komplikasyon at sintomas. Dapat magpatingin ang mga magulang sa isang doktor kasama ang kanilang anak kapag may mga pagkagambala sa pag-unlad dahil sa Dandy-Walker syndrome. Mataas na presyon ng intracranial o pare-pareho ulo maaari ring nagpapahiwatig ng kalagayan at dapat imbestigahan. Gayundin, ang sindrom ay maaaring maging sanhi ng mga kaguluhan sa paningin o alibadbad at pagsusuka, kaya kinakailangan din ng medikal na pagsusuri para sa mga reklamo na ito. Karamihan sa mga bata ay nagdurusa rin pulikat. Ang diagnosis ng Dandy-Walker syndrome ay karaniwang ginagawa ng isang pangkalahatang practitioner. Ang karagdagang paggamot ay isinasagawa ng kani-kanilang mga dalubhasa, upang ang lahat ng mga reklamo ay limitado. Mas maagang na-diagnose ang sakit, mas mataas ang tsansa na makumpleto ang paggaling ng Dandy-Walker syndrome.

Paggamot at therapy

Ayon sa kasalukuyang kaalamang medikal, ang Dandy-Walker syndrome ay hindi magagaling. Gayunpaman, maraming mga therapeutic na pamamaraan ang magagamit upang gamutin ang mga sintomas na maaaring nauugnay sa Dandy-Walker syndrome. Bilang panuntunan, ang mga batang naghihirap mula sa Dandy-Walker syndrome ay sumasailalim sa mga medikal na pagsusuri sa regular na agwat. Halimbawa, ang nadagdagang presyon ng intracranial, na maaaring mabuo dahil sa akumulasyon ng cerebrospinal fluid sa ika-4 na cerebral ventricle, ay madaling makita. Kung ang nasabing pagtaas ng presyon ng intracranial ay napansin sa isang bata na apektado ng Dandy-Walker syndrome, ang cerebrospinal fluid ay maaaring maubos sa tulong ng isang tubo sa isang hakbang sa paggamot. Ang gayong interbensyon ay ginaganap ng isang bihasang dalubhasa. Kung ang isang taong apektado ng Dandy-Walker syndrome ay naghihirap mula sa kapansanan balanse, madalas itong positibong naiimpluwensyahan ng tukoy na physiotherapeutic (physiotherapy) mga panukala. Ang mga seizure, na sa Dandy-Walker syndrome ay maaaring resulta ng pagtaas ng presyon ng intracranial, ay madalas na ginagamot ng pangangasiwa ng tinaguriang mga gamot na antiepileptic (mga gamot na maaaring malutas ang matinding mga seizure at maiwasan ang mga bagong seizure).

Outlook at pagbabala

Ang isang kumpletong lunas ay hindi maaaring makamit sa Dandy-Walker syndrome. Samakatuwid, ang mga apektadong indibidwal ay dapat umasa sa pulos nagpapakilala na paggamot upang mapawi ang mga sintomas. Kung hindi ginagamot ang sindrom, ang mga apektadong bata ay nagdurusa mula sa matinding karamdaman sa pag-unlad at mataas din sa presyon ng intracranial, na nagreresulta sa sakit ng ulo. Mayroong mga visual na problema at karamdaman ng kamalayan, at mga kombulsyon o kahit mga epileptic seizure ay maaari ring mangyari. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan ng sindrom na ito kung hindi ito nagamot. Dahil sa mga sintomas, maraming mga pasyente at kanilang mga kamag-anak o magulang ang nagdurusa mula sa matinding mga sikolohikal na pagkagulo o depresyon. Ang paggamot ay laging nakasalalay sa eksaktong mga sintomas at pangunahing nilalayon sa pagbawas ng presyon ng intracranial. Kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko, ngunit hindi ito naiugnay sa anumang partikular na mga komplikasyon. Ang iba pang mga reklamo ay pinagaan sa tulong ng gamot at physiotherapy mga panukala. Bagaman hindi ito nagreresulta sa isang kumpletong lunas, ang kalidad ng buhay ng pasyente ay napabuti. Bilang isang patakaran, ang pag-asa sa buhay ay hindi mabawasan kung ang sindrom ay ginagamot. Ang maagang paggamot ay may napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit.

Pagpigil

Ang Dandy-Walker syndrome ay mahirap pigilan, bukod sa iba pang mga kadahilanan, dahil ang eksaktong mga sanhi para sa pag-unlad ng developmental disorder ay karaniwang hindi malinaw. Pangkalahatan mga panukala na ang mga kababaihan ng potensyal na manganak ay maaaring isaalang-alang upang maiwasan ang Dandy-Walker syndrome sa kanilang mga bagong silang na sanggol ay nagsasama ng maaga rubella pagbabakuna at pag-iwas sa alkohol pagkonsumo habang pagbubuntis. Kung ang mga karamdaman sa genetiko ay kilalang tatakbo sa pamilya, posible rin ang prenatal diagnosis.

Pag-asikaso

Dahil ang Dandy-Walker syndrome ay isang katutubo na sakit, hindi ito maaaring ganap na gumaling, kaya't ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng susundan ay malubhang nalilimitahan. Una at pinakamahalaga, ang napakaaga ng pagtuklas at paggamot ng sakit ay mahalaga din upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon . Kung ang isang pasyente na may Dandy-Walker syndrome ay nagnanais na magkaroon ng mga anak, maaari ding maganap ang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo upang maiwasan ang pagpasa ng sindrom sa mga bata. Kaugnay nito, ang mga magulang ng apektadong bata ay dapat makipag-ugnay sa doktor sa mga unang palatandaan o sintomas. Maiiwasan nito ang pinsala sa utak. Ang paggamot ng Dandy-Walker syndrome ay karaniwang ginagawa ng operasyon. Matapos ang naturang operasyon, ang pasyente ay dapat na sa anumang kaso ay magpahinga at alagaan din ang kanyang katawan. Sa anumang kaso, ang pasyente ay dapat na iwasan ang pagsusumikap o nakaka-stress at pisikal na mga aktibidad. Sa kaso ng isang cramp, dapat tawagan ang isang emergency na doktor o ang pasyente ay dapat pumunta sa ospital. Sa pangkalahatan, ang tulong at suporta ng pamilya at kaibigan ng isang tao ay mayroon ding positibong epekto sa kurso ng sakit. Maaari ring magkaroon ng isang nabawasang pag-asa sa buhay ng apektadong tao dahil sa dandy walker syndrome.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Laging nangangailangan ang Dandy-Walker syndrome ng diagnosis at paggamot ng medikal. Ang karamihan ay nagpapakilala terapewtika maaaring suportahan ng ilang mga hakbang. Una, gayunpaman, mahalagang magkaroon ng batang may sakit regular na sinuri ng isang doktor upang ang mas mataas na presyon ng intracranial ay madaling makita. Malaya dito, maaaring gamitin ang sports at physiotherapeutic na pagsasanay upang mapigilan ang mga posibleng pag-atake at balanse karamdaman Isang malusog at balanseng diyeta maaaring mabawasan ang panganib ng kaukulang mga sintomas at mapabuti din ang pangkalahatang kagalingan ng nagdurusa. Sa paglaon sa buhay, maaaring idagdag ang iba pang mga sintomas, na kadalasang humahantong sa pagbubukod ng mga apektado. Ang mga magulang ng mga batang may sakit ay maaaring mapigilan ito sa pamamagitan ng paglulunsad ng kumpiyansa sa sarili ng bata sa isang maagang yugto. Ang mga therapeutic na hakbang ay isang kinakailangang pampuno dito, kung saan mas maunawaan at tatanggapin ng apektadong tao ang sakit. Ang mga apektadong magulang ay maaari ding makahanap ng angkop na mga contact person sa loob ng balangkas ng terapewtika at maaari ring makipagpalitan ng impormasyon sa iba pang mga apektadong tao. Anumang mga hakbang ay dapat na magtrabaho kasama ang pediatrician na namamahala. Kung mangyari ang hindi pangkaraniwang pag-uugali sa bata, ang isang dalubhasang klinika para sa mga katutubo sa pag-unlad na karamdaman ay dapat na konsulta sa anumang kaso.