Talamak na Myeloid Leukemia: Pag-uuri

Pag-uuri ng WHO ng talamak myeloid leukemia/ myeloid neoplasms.

Ang AML na may tiyak na mga tampok na cytogenetic o molekular genetiko.
  • Ang AML na may t (8; 21) (q22; 22), molekular: AML1 / ETO
  • Talamak na promyelocytic lukemya na may t (15; 17) (q22; q11-12), PML / RAR-α.
  • Ang AML na may abnormal na mga markosinophil ng buto (inv (16) (p13q22) o t (16; 16) (p13; q11), CBFβ / MYH11).
  • Ang AML na may t (9; 11) (p22; q23) (MLLT3-MLL) pagkaligaw.
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • AML (megakaryoblastic) na may t (1; 22) (p13; q13); (RBM15-MKL1)
  • Pansamantala: AML na may mutasyon ng NPM1.
  • Pansamantala: AML na may mutation ng CEBPA
AML na may mga pagbabago na nauugnay sa myelodysplasia (nauugnay sa AML-MDS).
  • Na may isang kasaysayan ng myelodysplasia (medikal na kasaysayan).
  • MDS-karaniwang mga pagbabago sa cytogenetic.
  • Multiline dysplasia
Ang nauugnay sa Therapy na AML at MDS
  • Pagkatapos ng mga ahente ng alkylating
  • Pagkatapos ng epipodophyllotoxins
  • Pagkatapos ng ionizing radiation
  • Iba pang mga uri
AML, hindi naiuri sa ibang lugar
  • AML na may kaunting pagkita ng kaibhan (dating M0).
  • AML nang walang pagkahinog (dating M1).
  • AML na may pagkahinog (dating M2)
  • Talamak na myelomonocytic lukemya (dating M4).
  • Talamak na monoblastic / monocytic lukemya (dating M5).
  • Talamak na erythroleukemia, uri A, B (dating M6).
  • Talamak na megakaryocytic leukemia (dating M7).
  • Talamak na basophilic leukemia
  • Talamak na panmyelosis na may myelofibrosis
Myelosarcoma
  • Extramedullary manifestation ng AML (pagpapakita ng AML sa labas ng utak ng buto).
Talamak na lukemya nang walang tiyak na pagkakaugnay sa lahi
  • Hindi naiiba ang talamak na leukemia
  • Bilinear talamak na leukemia
  • Biphenotypic talamak na leukemia
Ang AML na nauugnay sa trisomy 21 (Down Syndrome).
Blastic plasmosittoid dendritic cell neoplasia
  • Lubhang bihirang entity na may balat infiltrates, sugat.

Iminungkahi ng mga siyentista ang isang pag-uuri ng AML sa labing-isang subtypes (pag-uuri ng genome), kung saan 81% ng lahat ng mga leukemias ay maaaring italaga sa pag-aaral. Ang pinaka-karaniwang pagkakaiba-iba, na nagkakaloob ng 27%, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga mutasyon sa gene NPM1. Ang mutasyon na ito ay isinasaalang-alang na ng kasalukuyang pag-uuri ng WHO (tingnan sa itaas). Ang karagdagang mga mutasyon (sa mga gen na DNMT3A, IDH1, IDH2 at TET2) ay isasaalang-alang sa bagong iminungkahing pag-uuri, na hindi pa isinasaalang-alang sa pag-uuri ng WHO sa ngayon. Ang bagong pag-uuri ay inaasahang magbibigay ng mas mahusay na mga hula ng prognostic para sa mga pasyente. Bukod dito, halimbawa, naka-target terapewtika na may mga FLT3 inhibitor o Ras inhibitors ay maaaring mailapat sa mga bukol sa FLT3 o RAS gene. Pag-uuri ng European LeukemiaNet (pag-uuri ng ELN) ng mga pangkat na peligro ng AML (ayon sa dati at kasalukuyang).

Panganib na pangkat Mga katangian ng Cytogenetic at molekular genetiko.
Paborito
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • NPM1 mutation nang walang FLT3-ITD (normal karyotype) o may FLT3-ITDlow *.
  • Pagbabago ng CEBPA (normal na karyotype).
Tagapamagitan
  • Mutant NPM1 kasama ang FLT3-ITDhigh * (normal na karyotype).
  • Wild-type NPM1 na walang FLT3-ITD (normal na karyotype) o may FLT3-ITDlow * (mayroon o walang hindi kanais-nais na mga aberration ng genetiko).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • Ang mga Cytogenetic aberrations na hindi naiuri bilang kanais-nais o hindi kanais-nais.
Hindi kanais-nais
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • T (v; 11) (v; q23); KMT2A gene muling pagsasaayos.
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • Inv (3) (q21q26.2) o t (3; 3) (q21; q26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 o del (5q); -7; -17 / abnormal (17p)
  • Komplikadong karyotype (≥3 aberrations †).
  • Monosomal karyotype (isang monosomy na nauugnay sa hindi bababa sa isa pang monosomy o iba pang istruktura chromosomal aberration (maliban sa CBF-AML)).
  • Wild-type NPM1 na may FLT3-ITDhigh *.
  • Mutant RUNX1 ‡
  • Mutated ASXL1 ‡
  • Na-mutate ang TP53

Alamat

  • * FLT3-ITDlow = mutant-wild-type allele quotient <0.5; FLT3-ITDhigh = mutant-wild-type allele quotient ≥0.5. Natutukoy sa pamamagitan ng semiquantitative na pagsukat ng FLT3-ITD allele quotient ng pag-aaral ng fragment ng DNA bilang tagupay ng AUC para sa FLT3-ITD na hinati ng AUC para sa FLT3-wild-type.
  • § sa pagkakaroon ng mas kakaibang mga aberrasyon na inuri bilang hindi kanais-nais, ang t (9; 11) "stings," ibig sabihin, pinupuntahan nito ang mga kaliskis para sa pag-uuri sa panggitnang pangkat ng peligro
  • Nalalapat lamang † kung ang isa sa mga tinukoy na WHO na tinukoy na AML ay hindi palaging naroroon (ibig sabihin, t (8; 21), inv (16) o t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) o t (3; 3); AML kasama ang BCR-ABL1).
  • ‡ upang maiuri bilang hindi kanais-nais sa kawalan ng mga aberrasyon na inuri bilang kanais-nais, ibig sabihin, sa pagkakaroon ng mga kanais-nais na pagbabago, ang mga ito ang balanse patungo sa pag-uuri sa kanais-nais na grupo ng peligro

Pag-uuri ng FAB (French-American-British)

Ayon sa pag-uuri ng FAB, ang AML ay nahahati sa walong mga subtyp na M0-M7 batay sa mga katangian ng morphologic at cytochemical ng mga leukemia blasts. Ang mga indibidwal na subtypes ay naiugnay sa tipikal na mga pagbabago sa cytogenetic:

Subtype ng FAB paglalarawan Morpolohiya Mga Auer-rod MPO UE Cytogenetic aberrations * dalas
M0 AML na may kaunting pagkita ng pagkakaiba Myeloblasts na walang granules - - * * - <5%
M1 AML nang walang pagkahinog Myeloblasts +/- granules + / - + - t (9; 22) 15-20%
M2 AML na may pagkahinog Ang mga myeloblast na may granules, solong myelocytes + + - t (8; 21) 25-30%
M3 Talamak na promyelocytic leukemia (APL) Mga promyelosit, malinaw na granular ++ + - t (15; 17) 5-10%
M4 Talamak na myelomonocytic leukemia Myeloblasts at promyelocytes> 20%. + / - + + inv / del (16) para sa M4eo 20-30%
M5a Talamak na monocyte leukemia nang walang pagkahinog malalaking monoblast - - + t / del (11) 5%
M5b Talamak na monocyte leukemia na may pagkahinog. Monoblast, promonocytes, at mga monocytes; monocytosis sa paligid dugo. - - + t (8; 16) 5-10%
M6 Talamak na erythroleukemia Megaloblastic erythropoiesis> 50%, myeloblasts> 30%. + + + / - 5%
M7 Talamak na megakaryoblastic leukemia Mga Megakaryoblast - - + / - 5%

Alamat

  • MPO: myeloperoxidase
  • UE: hindi tiyak na esterase

* Tanging ang pinaka-karaniwang mga abberations * * Napapansin ang immunologically.