Sakit sa Paget ay isang karamdaman ng balangkas na kilala rin bilang osteodystrophia deformans. Sa Sakit sa Paget, nabalisa ang metabolismo ng buto, na nagreresulta sa pagpapalap ng buto bilang kapalit. Sakit sa Paget ang mga nagdurusa ay may mataas na pagkamaramdamin sa mga bali ng buto at deformidad.
Ano ang sakit ni Paget?
Ang sakit na Paget ay kilala rin bilang osteodystrophia deformans at isang sakit ng bony musculoskeletal system. Dahil sa isang hyperactive na metabolismo ng buto, isang pampalapot ng buto nangyayari sa paglipas ng panahon. Sa partikular, ang gulugod, ang pelvic buto pati na rin ang mga buto ng ibabang bahagi at itaas na paa't paa ay apektado. Ang mga deformans ng Osteodystrophia ay karaniwang nangyayari pagkatapos ng edad na 40. Yamang ang sakit na Paget ay madalas na umuunlad nang walang mga sintomas, alinman ay hindi ito natuklasan o nagkataon lamang, halimbawa kapag ang X-ray ay kinuha dahil sa iba pang mga reklamo. Ang buto ay hindi binubuo ng solid, static na istraktura, ngunit patuloy na binabago. Partikular na kasangkot dito ang dalawang magkakaibang uri ng cell, ang mga osteoclast at ang osteoblast. Ang mga osteoblast ay nagsisilbi upang makabuo ng sangkap ng buto, habang ang mga osteoclast ay nasisira ito. Karaniwan, ang pagbuo at pagkasira ay nasa balanse; sa sakit ni Paget, gayunpaman, ang prosesong ito ay nangyayari sa isang hindi koordinadong pamamaraan.
Sanhi
Ang mga sanhi ng sakit na Paget ay higit na hindi kilala. Ang isang depekto sa genetiko ay naisip na responsable para sa abnormal na metabolismo ng buto. Mayroon ding kasalukuyang debate tungkol sa kung ang impeksyon na may isang tiyak na uri ng virus ay maaaring maging isang nagpapalitaw, ngunit walang tiyak na mga resulta ang naipakita hanggang ngayon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa 90 porsyento ng lahat ng mga taong may sakit, walang mga sintomas o reklamo. Sa mga kasong ito, ang diagnosis ay karaniwang hindi ginawa. Sampung porsyento ng mga taong may sakit na Paget, gayunpaman, ay may iba't ibang mga problema. Ang mga bitak at bali ng buto ay madalas mamuno sa matindi sakit sa buto. Maaari nitong mamuno sa mga malposisyon at maling stress, na siya namang sanhi sakit nasa joints at kalamnan. Ang sakit ay madalas na inilarawan bilang nagkakalat, paghila ng sakit sa mga apektadong lugar at nangyayari lalo na sa gabi. Sa kurso ng sakit, ang mga pagpapapangit ay nangyayari sa mga buto, na nakikita rin mula sa labas. Kasama sa mga karaniwang sintomas ang pagpapaikli ng tibia, isang kurbada ng gulugod, o isang pagpapalaki ng ulo paligid. Ang isa pang posibleng sintomas ng sakit na Paget ay ang sobrang pag-init ng mga apektadong bahagi ng katawan. Dahil sa tumaas dugo daloy, bagong dugo sasakyang-dagat bumuo, na maaaring lumawak at maging inflamed dahil sa mataas na lokal presyon ng dugo. Maaari ang compression ng nerve tissue mamuno sa pagkawala ng pandinig, kabulagan or sakit, at maging ang kapansanan sa pagganap ng gitnang nervous system. Sa mga bihirang kaso, ang mga malignant na bukol ay maaaring bumuo, lalo na sa mga buto sa pelvis, hita at itaas na braso. Ang mga unang palatandaan nito ay isang minarkahang paglala ng mga mayroon nang mga sintomas at pagtaas ng pagpapapangit ng mga apektadong buto.
Diagnosis at pag-unlad
Dahil ang sakit ni Paget ay hindi laging nagpapakita ng mga sintomas, mahirap magpatingin sa doktor. Karaniwan itong napansin bilang isang hindi sinasadya na paghahanap sa isa pang pagsusuri. Kung pinaghihinalaan ang sakit na Paget, isinasagawa ang mga sumusunod na pagsusuri. A dugo Ang pagsubok ay ginagamit upang matukoy ang enzyme alkaline phosphatase (AP), dahil ipinapahiwatig ng AP ang aktibidad ng osteoblast. Ang mga osteoclast ay natutukoy sa pamamagitan ng isang sample ng ihi. Dito, natutukoy ang halaga ng amino acid hydroxyproline. Bukod dito, ang mga diskarte sa imaging tulad ng X-ray, CT, at MRI ay ginagamit upang matukoy kung aling mga buto ng balangkas ang apektado. Buto scintigraphy partikular na kapaki-pakinabang sa pagtukoy ng mga lugar ng tumaas na pagbabago ng buto. Ang kurso ng sakit na Paget ay nakasalalay sa yugto ng sakit at kung gaano ito kalubha. Dahil ang sakit na Paget ay hindi laging nagpapakita ng mga sintomas, posible na mananatili itong hindi nakita at ang apektadong tao ay humantong sa isang ganap na normal na buhay. Sa ibang mga kaso, ang pag-ayos ng buto ay nangyayari nang napakabilis, upang ang mga pangalawang sakit ay maaaring magresulta. Nakasalalay sa aling lugar ang naapektuhan, maaaring maganap ang mga paghihigpit sa paggalaw at sakit. Ang pagpapakapal ng gulugod ay maaaring pigain ang mga lumalabas na mga nerve tract, upang ang mga pandamdam na kaguluhan pati na rin ang pagkalumpo ay maaaring mangyari. Kung ang sakit ni Paget ay nakakaapekto sa bungo, maaari itong humantong sa pagkawala ng pandinig at kabulagan sa paglipas ng panahon. Karagdagan sa klase sakit at puso pagkabigo, Paget's sakit ay maaaring bumuo sa isang bukol sa buto sa mga bihirang kaso.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng sakit na Paget, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding sakit sa buto. Nagaganap din ang tensyon, na makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga nagdurusa ay nagdurusa din pulikat sa kalamnan at maaaring hindi na gampanan ang mga ordinaryong aktibidad o aktibidad sa palakasan nang walang karagdagang pag-aalinlangan. Bukod dito, ang mga shins ng mga apektadong tao ay malaki rin ang pagpapaikli at ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa maiinit na paa't kamay. Sa pag-unlad ng sakit, humantong din ang sakit ni Paget pagkawala ng pandinig. Lalo na sa mga bata at kabataan, ang pagkawala ng pandinig ay maaaring humantong sa matinding sintomas ng sikolohikal o depresyon. Bilang panuntunan, ang sakit ni Paget ay hindi ginagamot hanggang sa huli, dahil huli itong nasuri at nagkataon lamang. Bukod dito, ang sakit na ito ay humahantong sa mga kaguluhan sa pagkasensitibo at hindi madalas sa pagkalumpo sa iba't ibang bahagi ng katawan. Maaari ring mabulag ang mga apektado. Karaniwang hindi posible ang isang sanhi ng paggamot sa sakit na Paget. Ang mga sintomas lamang ang maaaring limitahan at mabawasan sa ilang mga kaso. Gayunpaman, isang ganap na positibong kurso ng sakit ay hindi nangyari. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi naiimpluwensyahan o nabawasan ng sakit.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay hindi napansin ang anumang mga sintomas ng nauugnay na pampalapot ng buto. Samakatuwid karaniwang napalampas ang mga pagbisita sa doktor. Sa katunayan, ang sakit sa buto na ito ay halos kasing karaniwan din osteoporosis. Ang pagsisimula ng sakit ay nasa edad na apatnapu. Karamihan sa mga nagdurusa ay hindi kailanman nakakakita ng doktor dahil sa kakulangan ng mga sintomas. Napaka bihirang kailangan ng paggamot para sa sakit ni Paget. Ang sakit na Paget ay ipinakita ng mga sintomas tulad ng sakit sa buto sa halos sampung porsyento lamang ng mga naapektuhan. Ang iba pang mga kahihinatnan ng sakit sa buto na ito ay karaniwang hindi napapansin. Gayunpaman, kung ang mga sintomas tulad ng isang pagtaas ulo lilitaw ang sirkumperensya o tinatawag na saber shins, dapat konsultahin ang isang doktor. Dito, may panganib na magkakasamang pinsala at kalamnan ng kalamnan. Bilang karagdagan, bago dugo sasakyang-dagat form sa apektadong lugar. Maaari itong humantong sa sobrang pag-init. Ang masakit na compression ng nerve o ang pagbuo ng osteosarcomas ay maaaring mangyari. Ang taong makikipag-ugnay para sa mga naturang reklamo ay isang dalubhasa sa panloob na gamot. Ang mga manggagamot ng pamilya ay madalas na hindi makilala kung ano ang nagpapalitaw ng mga sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang Mobus Paget ay natuklasan nang nagkataon sa panahon ng isang regular na pagsusuri o ng isang pag-scan ng MRI para sa iba pang mga reklamo.
Paggamot at therapy
Dahil walang eksaktong kadahilanan ang nalalaman sa sakit ni Paget, tanging ang pagpapagamot lamang ang maaaring ibigay. Ito ay binubuo ng gamot terapewtika at physiotherapeutic mga panukala. Droga terapewtika may kasamang analgesic at anti-namumula gamot. Bukod dito, ang sakit ni Paget ay ginagamot sa tinatawag na bisphosphonates at ang hormon calcitonin. Bisphosphonates at calcitonin magkaroon ng isang nagbabawal na epekto sa osteoclasts, na responsable para sa resorption ng buto. Kaltsyum at bitamina D ay pinangangasiwaan din, na kinakailangan para sa malusog na pagbuo ng buto. Sa mga partikular na matinding kaso, maaaring kailanganin din ang interbensyon sa pag-opera. Sa partikular, kung ang balakang ay nasira, maaari itong mapalitan ng isang artipisyal na kapalit na magkasanib.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala sa pangkalahatan ay nag-iiba para sa sakit ni Paget. Depende ito sa kalubhaan ng sakit. Sa halos isang-katlo ng mga apektadong indibidwal, ilan lamang at limitadong lugar ng buto ang apektado, kaya't wala silang mga sintomas. Sa kaibahan, ang mga hindi gaanong kanais-nais na kurso (sa halos dalawang-katlo ng mga naapektuhan) ay naiugnay sa mas malalaking apektadong mga lugar. Ang mabagal na progresibong kurso ng sakit ay huli na humahantong sa mga pisikal na limitasyon. Gayunpaman, kahit na may menor de edad o mas malinaw pang mga pisikal na limitasyon, ang pag-asa sa buhay sa sakit na Paget sa pangkalahatan ay hindi nabawasan. Bilang karagdagan, ang panganib ng kanser sa buto ay nadagdagan sa sakit ni Paget. Halimbawa, sa halos isang porsyento ng mga naapektuhan, ang mga selula ng buto ay lumala at isang tinawag na sarcoma ni Paget o osteosarcoma bubuo. Nangangailangan ito ng maagang paggamot at pagtanggal sa operasyon. Para sa kadahilanang ito, ang mga taong apektado ng sakit na Paget ay sinusuri ng mga doktor sa regular na agwat. Sinusuri ng mga doktor ang walang halo ng isang tiyak na enzyme sa dugo - alkaline phosphatase (AP) - mga tatlong buwan pagkatapos ng simula ng paggamot at pagkatapos ay sa anim na buwan na agwat. Isang mataas na AP walang halo ay itinuturing na isang posibleng tagapagpahiwatig ng a bukol sa buto o buto metastases.
Pagpigil
Dahil ang sanhi ng sakit na Paget ay hindi alam, walang preventive mga panukala maaaring kunin. Ang isa ay dapat na dumalo taun-taon kalusugan at mga pagsusuri sa screening bilang isang pangkalahatang hakbang sa prophylactic. Sa ganitong paraan, ang sakit na Paget ay maaaring napansin nang maaga at sa gayon ay mabigyan ng sapat na paggamot.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga indibidwal na naghihirap mula sa sakit na Paget ay nangangailangan ng paggamot sa medikal sa anumang kaso. Ito ay binubuo ng gamot terapewtika at mga interbensyon sa pag-opera. Ang gamit ng gamot maaaring suportahan ng iba't ibang mga natural na remedyo. Halimbawa, ang mga anti-namumula na remedyo tulad ng arnica or kampanilya napatunayan na mabisa. Isang pagbabago sa diyeta tinitiyak na ang katawan ay tumatanggap ng sapat bitamina D at kaltsyum, na kung saan ay mahalaga para sa malusog na pagbuo ng buto. Sa maraming mga kaso, ang sakit ni Paget ay dapat gamutin sa pamamagitan ng operasyon. Matapos ang naturang operasyon, dapat munang gawin itong madali ng pasyente. Pagkalipas ng ilang linggo, ang sports ay maaaring mabagal na ipagpatuloy, sa kondisyon na ang pinsala ay gumaling nang sapat. Kung ang pasyente ay nakatanggap ng isang artipisyal na kapalit na pinagsamang bilang bahagi ng operasyon, physiotherapeutic mga panukala inirerekumenda Bilang karagdagan sa physiotherapy na inireseta ng isang doktor, na karaniwang tumatagal ng ilang linggo hanggang buwan, ang pasyente ay maaaring magsagawa ng mga ehersisyo sa paggalaw sa bahay upang mapabuti ang paghawak ng bagong kasukasuan. Sa kabila ng lahat, ang sanhi ng sanhi ay patuloy na nagdudulot ng pinsala sa iba pang mga bahagi ng katawan. Iyon ang dahilan kung bakit ang pasyente ay dapat kumunsulta sa isang doktor nang regular upang ang anumang mga pagbabago sa buto ay maaaring napansin sa isang maagang yugto. Ang drug therapy ay dapat na regular na ayusin sa konstitusyon ng nagdurusa at ang mga partikular na sintomas ng sakit.
