Ang Paraproteinemia ay a kalagayan kung saan naroroon ang mga tinatawag na paraprotein sa dugo. Sa partikular, ang isang tukoy na monoclonal immunoglobulin at kaukulang immunoglobulin light chain ay nadagdagan sa dugo.
Ano ang paraproteinemia?
Ang mga paraproteinemias ay kilala rin bilang monoclonal gammopathies. Inilalarawan nila ang pagkakaroon ng isang homogenous immunoglobulin sa tao dugo. Sa mga naunang panahon, ang paraproteinemia na hindi kasabay ng maraming myeloma o iba pang mga sakit na clonal lymphoproliferative ay tinukoy bilang 'benign gammopathy' o 'benign paraproteinemia'. Gayunpaman, sa mga nagdaang taon, ang term na 'monoclonal gammopathy ng hindi matukoy na kahalagahan 'ay naging matatag sa mga manggagamot para sa mga karamdamang ito. Ang pagpapaikli para sa term na ito ay MGUS at ginagamit sa maraming mga kaso. Ang MGUS ay tinukoy bilang isang sakit kung saan ang mga indibidwal ay mayroong monoclonal immunoglobulin sa kanilang ihi o suwero sa isang matagal na panahon. Ang immunoglobulin na ito ay dapat na naroroon sa isang pare-pareho walang halo at ang sakit ay dapat na walang sintomas. Ang monoclonal immunoglobulin ay nabuo sa utak ng buto. Responsable para sa paggawa nito ay ilang mga cell ng plasma na dahan-dahang dumami at hindi nagpapakita ng malignant na pag-uugali. Kadalasan, ang sakit ay maaaring masuri lamang pagkatapos ng mahabang pagsubaybay.
Sanhi
Ang mga paraproteinemias ay karaniwang nauugnay sa iba`t ibang mga sakit at sintomas. Depende sa partikular na sakit, magkakaiba rin ang mga sanhi ng paglitaw ng paraproteinemia. Upang makakuha ng isang mas mahusay na pangkalahatang-ideya ng karaniwang mga klinikal na larawan at mga sanhi nito, nabuo ang mga subgroup. Ang mga pangkat na ito ay bawat isa ay tumutukoy sa isang protina na kanino walang halo lumampas sa normal na halaga para sa iba't ibang mga kadahilanan. Ang mga subgroup sa pangkalahatan ay tumutukoy sa maraming myeloma, osteoclastic maraming myeloma, sakit na pagtitiwalag ng IgG, at sakit na Waldenström. Kasama sa iba pang mga subgroup Monoclonal Gammopathy ng Hindi Kilalang Kahalagahan at Malakas na Sakit sa Chain. Dapat pansinin na ang ilan sa mga sakit na ito ay kasama sa tinatawag na non-Hodgkin lymphomas.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas at reklamo ng paraproteinemia ay nagpapakita ng maraming paraan at nag-iiba mula sa pasyente hanggang sa pasyente at depende sa pinagbabatayan ng sakit. Halimbawa, isang tipikal na tampok ng paraproteinemia ay hyperviscosity ng dugo. Ang lapot ay mas malinaw kaysa sa karaniwan dahil sa dumaraming bilang ng proteins sa dugo. Bilang isang resulta ng naturang hyperviscosity, posible ang iba pang mga sintomas. Kabilang dito ang mga neuropathies, amyloidosis at pamumuo ng dugo karamdaman Bilang karagdagan, ang tinatawag na malamig ang mga aglutinin ay minsan ay napapansin nang sabay. Sa parehong oras, sa konteksto ng paraproteinemia, mayroong sa maraming mga kaso ng kakulangan ng normal immunoglobulins. Maaari itong maging sanhi ng pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa mga apektadong indibidwal. Sa prinsipyo, ang paraproteinemia ay naroroon kapag ang nilalaman ng mga plasma cell sa utak ng buto ang mga cell ay mas mataas sa 30 porsyento. Ang terminong paraproteinemia ay ginagamit din kapag ang isang tumor na binubuo ng mga plasma cell ay napansin sa panahon ng isang tisyu biopsy.
Diagnosis at paglala ng sakit
Na patungkol sa diagnosis ng paraproteinemia, maraming mga pagpipilian upang pumili mula sa. Sa prinsipyo, ang anumang nakita na paraproteinemia ay dapat na unang isaalang-alang ng isang maramihang myeloma o plasmacytoma, ayon sa pagkakabanggit, hanggang sa ang hinala na ito ay pinabulaanan. Kaya, kinakailangang bilangin ang immunoglobulins sa parehong ihi at suwero. Bilang karagdagan, dapat na pag-aralan ang pag-aayos ng immune. Bilang karagdagan, ang bilang ng dugo at, sa partikular, ang mga sangkap kaltsyum at tagalikha sa suwero ay dapat suriin. X-ray kasama sa mga pagsusuri ang imaging ng gulugod, bungo at pelvis. Sa ilang mga kaso, ipinahiwatig ang isang pagsusuri sa MRI ng gulugod. Sa kaso ng utak ng butoSa biopsy maaaring kailanganing gampanan. Ang mga pasyente ay dapat na sumailalim sa regular na pag-check up upang patuloy na subaybayan ang mga paraprotein na naroroon pati na rin ang iba pang mga parameter. Lalo na sa mga mas batang pasyente, ang mga natuklasan sa utak na buto ay madalas na nasuri taun-taon. Lahat sakit na nagaganap sa musculoskeletal system ay dapat na maimbestigahan gamit ang mga diskarte sa imaging. Ang mga sample ng ihi ay partikular na angkop para sa pag-diagnose ng mga paraproteinemias. Ito ay dahil ang labis na antas ng protina ay madaling napansin dito. Sa sandaling ang walang halo ng tiyak proteins sa ihi ay tumataas sa higit sa isang gramo bawat 24 na oras, maaaring ipalagay ang paraproteinemia.
Komplikasyon
Dahil sa paraproteinemia, ang mga apektadong indibidwal ay maaaring magdusa mula sa iba't ibang mga kondisyong medikal. Gayunpaman, karaniwang may mga kaguluhan sa pamumuo ng dugo, kaya't ang dugo ay malapot. Bukod dito, ang pasyente immune system din ay mahinang humina, na ginagawang mas madaling kapitan sa iba't ibang mga impeksyon at sakit. Ito ay hindi bihira para sa pasyente lymph node upang maging namamaga sa paraproteinemia at para sa apektadong tao na magkaroon ng sakit at pagod. Bukod dito, sa pinakapangit na kaso, maaaring magkaroon ng bukol. Kung ito ay mananatiling hindi nakita at hindi ginagamot, sa maraming mga kaso ang namatay na apektadong tao. Nagagamot ang paraproteinemia chemotherapy o iba gamot. Gayunpaman, maraming iba't ibang mga epekto na maaaring magkaroon ng isang napaka negatibong epekto sa buhay ng apektadong tao. Radiation o paglilipat ng stem cell maaari ring magpakalma sa paraproteinemia. Gayunpaman, ang tumor ay dapat na alisin sa pamamagitan ng operasyon. Maaari rin nitong mabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Bukod dito, maraming mga pasyente ang umaasa sa sikolohikal na paggamot kung depresyon o iba pang mga problemang sikolohikal na nabuo.
Paggamot at therapy
Talaga, ang terapewtika ng kani-kanilang mga sintomas ay nasa harapan ng paraproteinemias. Nagpapasya ang dumadalo na dalubhasa sa therapeutic mga panukala depende sa indibidwal na kaso. Ang layunin ay alisin ang sanhi ng pagtaas ng pathological na protina. Para sa hangaring ito, magagamit ang iba't ibang mga pagpipilian sa paggamot. Kasama rito, halimbawa, chemotherapy, paggamot ng bisphosphonate o immunomodulation. Radiation terapewtika, paglilipat ng stem cell at posible rin ang mga pamamaraang pag-opera. Nagsasangkot ito ng pag-aalis ng kirurhiko ng tumor na gumagawa ng protina. Ang pagbabala ng sakit ay nakasalalay sa iba't ibang pamantayan. Halimbawa, kung ang halaga ng paraprotein ay patuloy na tumataas, pinapalala nito ang pagbabala. Sa mga bihirang kaso, ang mga apektadong pasyente ay nagkakaroon ng sakit na Waldenström, malignant non-Ang lymphoma ni Hodgkin, o amyloidosis.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala sa paraproteinemia ay lubos na nakasalalay sa napaputok na pinagbabatayan na sakit. Karamihan sa mga pasyente ay nasuri na may mga malalang sakit na huli mamuno sa pagbabago ng pamumuo ng dugo. Dahil ang mga pinagbabatayan na sakit na madalas ay hindi magagaling, ang karagdagang pananaw para sa pagpapaunlad ng paraproteinemia ay hindi kanais-nais. Sa halip, ang mga apektadong indibidwal ay nangangailangan ng paggamot sa buong buhay na gamot upang maiwasan ang pagpapalitaw ng talamak kalusugan kundisyon Bilang karagdagan, ang mga pangalawang sakit ay aasahan. Ang mga pasyente na may paraproteinemia ay madalas na madaling kapitan ng impeksyon. Ang organismo bilang isang kabuuan ay humina at hindi na maaaring mag-react nang sapat mga pathogens gaya ng dati. Sa kaso ng isang napaka-hindi kanais-nais na pag-unlad, ang pasyente ay nagkakaroon ng isang bukol. Bilang isang resulta, mayroong isang potensyal na banta sa inaasahang pag-asa sa buhay at ang kakayahang makaya ang pang-araw-araw na buhay ay malubhang limitado. Kanser terapewtika ay kinakailangan upang makamit ang kaluwagan mula sa mayroon nang mga sintomas. Sa kabila ng lahat ng pagsisikap, sa karamihan ng mga pasyente ang sakit na tumor ay nagtatapos sa napaaga na kamatayan. Kapag gumagawa ng isang pagbabala, dapat ding isaalang-alang na ang sikolohikal na pagkakasunod-sunod ay maaaring mangyari dahil sa emosyonal diin sanhi ng pangkalahatang estado ng kalusugan. Ang mga ito rin mamuno pangkalahatang sa isang mahirap karagdagang pag-unlad at maaaring maging napakatagal. Sa karamihan ng mga kaso, humantong din ito sa karagdagang pagkasira ng pisikal kalusugan.
Pagpigil
Kongkreto mga panukala para sa pag-iwas sa paraproteinemia ay hindi kilala ayon sa kasalukuyang estado ng medikal na pagsasaliksik. Para sa kadahilanang ito, ang isang naaangkop na dalubhasa ay dapat na kumunsulta sa kahit kaunting mga sintomas o palatandaan ng sakit. Ito ay sapagkat mas maaga ang diagnosis ay ginawa, mas kanais-nais ang pagbabala ng paraproteinemia sa ilang mga kaso.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng paraproteinemia, ang mga panukala ng isang follow-up ay masyadong limitado. Sa isip, ang taong naapektuhan ay dapat kumunsulta sa doktor sa isang maagang yugto upang ang iba pang mga komplikasyon at reklamo ay hindi lumitaw para sa taong apektado. Ang mas maagang kumunsulta sa isang doktor, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasang. Karamihan sa mga pasyente ay nakasalalay sa pagtanggal ng tumor. Pagkatapos ng operasyon, dapat sundin ang pahinga sa kama. Ang pagsisikap o nakababahalang at pisikal na mga gawain ay dapat na iwasan upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa katawan. Gayundin, ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri ay dapat ding isagawa ng isang doktor upang mabilis na makita at matanggal ang karagdagang mga bukol. Hindi madalas, ang sikolohikal na suporta ng sariling pamilya ay napakahalaga din, kung saan lalo na ang mapagmahal at masinsinang pag-uusap ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Ang karagdagang kurso ng paraproteinemia ay malakas na nakasalalay sa oras ng diagnosis, upang ang isang pangkalahatang hula ay karaniwang hindi posible. Posibleng, nililimitahan din ng sakit na ito ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa diagnosis na ito, ang pasyente ay dapat na lubusang suriin upang matukoy kung ano ang pinagbabatayan ng paraproteinemia. Pinagbabatayan nito kalagayan maaaring isang bukol at dapat tratuhin nang naaayon. Ang mga follow-up na pagsusuri na dahil sa karagdagang kurso ng sakit ay dapat ding sundin, at ang anumang karagdagang mga reklamo sa pisikal ay dapat seryosohin. Ang mga pasyente na naghihirap mula sa paraproteinemia ay karaniwang nakakaramdam ng pagod at pagod. Bilang karagdagan, mayroong isang mas mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Upang mabawasan ang mga reklamo na ito, kapaki-pakinabang ang isang naaangkop na pamumuhay. Ang lifestyle na ito ay binubuo ng iba't ibang mga bahagi. Ang isa ay ang diyeta, na dapat binubuo ng mga sariwang sangkap at yumaman bitamina at hibla. Ang anumang umiiral na labis na timbang ay dapat na dahan-dahang bawasan. Upang maipalabas ang mga lason sa katawan, ipinapayong uminom din ng maraming likido. Mineral pa rin tubig, teas at ang mga manipis na juice spritzer ay napatunayan na mabisa dito. Ayon sa kamakailang pagsasaliksik, isang malusog diyeta mayroon ding positibong impluwensya sa anuman depresyon maaaring mayroon iyon Dahil ang paraproteinemia ay isang napaka-nakababahalang pagsusuri, maaaring ipahiwatig ang karagdagang therapeutic adjrehensive therapy. Ang isang pasyente na paraproteinemia ay nakikinabang din mula sa isang regular na ritmo sa pagtulog at paggising. Dapat nilang iwasan alkohol at nikotina at sa halip ay makisali sa regular na ehersisyo. Ang mga mahabang paglalakad sa kakahuyan o pagsakay sa bisikleta sa sariwang hangin ay napatunayan na epektibo dito.
