Kasaysayan | Hemochromatosis

kasaysayan

Ang unang impormasyon tungkol sa hitsura ng hemochromatosis ay ibinigay ng isang G. Armand Trousseau noong ika-19 na siglo. Inilarawan niya ang isang sintomas na kumplikado na binubuo ng atay cirrhosis, dyabetis at maitim na kulay ng balat. 20 taon na ang lumipas ang term hemochromatosis ay likha. Noong dekada 1970, ang autosomal recessive na pamana ay kinilala at noong dekada 1990 ay natuklasan ang causative gen (HFE gene). Naniniwala ang mga siyentipiko na ang pagbago ng gene na ito ay nagbigay ng isang kalamangan sa kaligtasan ng buhay sa mga oras ng malnutrisyon sapagkat ang bakal ay naimbak sa tumaas na halaga.

Buod

Hemochromatosis ay isang sakit na metabolic kung saan mayroong pagtaas ng pag-iimbak ng bakal sa mga organo at tisyu ng katawan. Ang Hemochromatosis ay kabilang sa malaking pangkat ng mga namamana na sakit at batay sa isang genetic defect ng tinaguriang HFE gene, na responsable sa pagsasaayos ng pagsipsip ng bakal mula sa bituka. Ang mga deposito na bakal na ito ay puminsala sa mga organo at tisyu at maaaring ideposito sa balat, na sanhi ng pagkulay ng kulay na tanso.

Ang mga organo na apektado ay higit sa lahat ang puso at atay. Kung ang hemochromatosis ay mananatiling hindi nakita, atay Ang cirrhosis ay maaaring bumuo at sa wakas ay hepatocellular carcinoma. Kasama sa mga therapeutic na hakbang ang pagdurugo ng dugo at paghihigpit sa iron sa pagdidiyeta.

Ibinaba ng Bloodletting ang mahalagang diagnostic ferritin antas upang mabawasan ang dami ng iron ng katawan. Nakilala, ang hemochromatosis ay nakasalalay sa mga magkakasamang sakit, at mahalagang sa lawak ng pinsala sa atay. Halos 35% ng mga pasyente ng hemochromatosis ay nagkakaroon ng atay kanser dahil sa cirrhosis sa atay.