Sakit sa Bato sa Cystic

Cystic klase sakit (polycystic kidney disease; ICD-10 Q61.-: cystic klase sakit) ay isang sakit sa bato na nailalarawan sa pagkakaroon ng maraming mga cyst (mga likido na puno ng likido).

Ang mga sumusunod na form ay maaaring makilala:

  • Nangingibabaw na autosomal na polycystic klase sakit (ADPKD; autosomal nangingibabaw polycystic sakit sa bato).
  • Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD; autosomal recessive polycystic kidney disease).
  • Bardet-Biedl syndrome (BBS; kasingkahulugan: Laurence-Moon-Biedl-Bardet syndrome, LMBBS) - isang autosomal recessive na minana gene pagbago
  • Medullary cystic kidney disease (MCKD).
  • Nephronophthisis (NPH) - autosomal recessive form ng tubulointerstitial nephritis; bunga ng sakit ay mga cystic kidney sa corticomedullary na hangganan ng mga bato.
  • Orofascial digital syndrome na may polycystic kidneys (OFD) - X-link na mana.
  • Bihirang sakit na polycystic kidney.
  • Iba pang sakit sa cystic kidney na may autosomal nangingibabaw na mana tulad ng Von Hippel-Lindau syndrome o tuberous sclerosis.
  • Sakit sa cystic kidney na walang kilalang mode ng mana.

Pinakamataas na insidente: karaniwang ang ADPKD ay nagsisimula sa pagitan ng edad na 30 at 50.

Ang pagkalat (incidence ng sakit) ng ADPKD ay <1: 2,000 (Europa).

Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng autosomal nangingibabaw na polycystic kidney disease (ADPKD) ay humigit-kumulang na 1: 500-1: 1,000 populasyon bawat taon. Humigit-kumulang limang milyong tao sa buong mundo ang apektado. Ang insidente ng ADPKD ay 1: 500 hanggang 1: 1 000 populasyon bawat taon. Ang insidente ng ARPKD ay 1: 20,000 populasyon bawat taon. Ang saklaw ng NPH ay 1: 10,000 populasyon bawat taon. Ang saklaw ng MCKD ay <1: 10,000 populasyon bawat taon.

Kurso at pagbabala: Ang sakit na Polycystic kidney ay walang lunas hanggang ngayon. Mahigit sa 50% ng mga pasyente na may autosomal-dominant na minana na polycystic kidney disease (ADPKD) na maabot ang yugto ng pangangailangan dyalisis sa edad na 60. Gayunpaman, maraming mga indibidwal na pagkakaiba sa peligro ng pag-unlad ng pagkabigo ng bato (talamak na kapansanan sa bato; proseso na humahantong sa isang mabagal na progresibong pagbawas sa pagpapaandar ng bato) sa pangangailangan para sa dyalisis.

Mga Comorbidity (kasabay na sakit): sa ADPKD, atay ang mga cyst ay madalas na matatagpuan bilang karagdagan sa mga cyst ng bato (sa> 90% ng mga pasyente na mas matanda sa 35 taon).