Maikling pangkalahatang-ideya
- Ano ang scleroderma?: sakit ng connective tissue, dalawang anyo: circumscritic at systemic scleroderma
- Mga sintomas: pampalapot ng balat, Raynaud's syndrome, maskara sa mukha, pananakit ng kasukasuan at kalamnan
- Kurso at pagbabala: Depende kung aling mga organo ang apektado
- Paggamot: Hindi nalulunasan, depende kung aling organ ang apektado
- Mga sanhi at kadahilanan ng panganib: Autoimmune disease ng hindi kilalang dahilan, genetic predisposition.
- Pag-iwas: Walang alam na mga hakbang sa pag-iwas
Ano ang scleroderma?
Ang scleroderma ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga sakit kung saan ang balat at nag-uugnay na tissue ay lumapot at tumitigas. Kung ang mga sintomas ay limitado sa balat, ito ay tinatawag na circumscritic scleroderma. Kung ang mga panloob na organo tulad ng baga, bituka, puso o bato ay apektado din, ito ay tinatawag na systemic scleroderma (also: progressive systemic sclerosis).
Mga anyo ng scleroderma
Ang trigger para sa scleroderma ay isang sakit ng connective tissue. Dahil ang tissue na ito ay matatagpuan halos saanman sa katawan, ang scleroderma ay kadalasang nakakaapekto hindi lamang sa balat, ngunit kumakalat sa buong katawan. Depende sa kung aling mga organo ang apektado, mayroong dalawang anyo ng scleroderma.
Systemic scleroderma
Sa systemic scleroderma (kilala rin bilang progressive systemic sclerosis), ang sakit ay hindi limitado sa balat, ngunit nakakaapekto rin sa ibang mga organo.
Limitadong anyo: Ang mga sugat sa balat ay matatagpuan lamang mula sa mga daliri hanggang sa siko o mula sa mga daliri sa paa hanggang sa tuhod. Ang ibang bahagi ng katawan tulad ng dibdib, tiyan at likod ay nananatiling malaya, at ang ulo ay bihirang maapektuhan. Sa ilang mga pangyayari, ang systemic scleroderma ay umaabot sa mga panloob na organo.
Systemic sclerosis sine scleroderma: Ito ay isang espesyal na anyo ng sclerosis dahil ang mga pagbabago ay matatagpuan sa mga organo ngunit hindi sa balat.
Circumscribed Scleroderma
Ang circumscribed scleroderma ay tinatawag ding morphea. Ang katangian ng form na ito ay ang mga pagbabago ay nakakaapekto lamang sa balat. Ang mga panloob na organo ay hindi kasangkot.
Depende sa pagkalat at lalim ng mga pagbabago sa balat (plaques), ang circumstrictive scleroderma ay nahahati sa apat na anyo:
- Limitadong anyo
- Pangkalahatang porma
- Linear na anyo
- Deep circumscritic scleroderma (Deep morphea)
Dalas ng scleroderma
Humigit-kumulang 1,500 katao ang nasuri na may systemic sclerosis bawat taon, at tinatayang kabuuang 25,000 katao na may sakit ay nakatira sa Germany. Kadalasan, lumilitaw ang mga unang sintomas sa pagitan ng edad na 50 at 60, sa ilang mga kaso kahit na pagkatapos ng edad na 65. Ang mga babae ay apat na beses na mas malamang na magkaroon ng scleroderma kaysa sa mga lalaki.
Paano ko makikilala ang scleroderma?
Mga sintomas ng systemic scleroderma
Sa systemic scleroderma, ang mga sintomas ay posible sa buong katawan. Kadalasan, nangyayari ang mga sumusunod na sintomas:
- Raynaud's syndrome:
Ang Raynaud's syndrome ay madalas na unang sintomas ng systemic scleroderma. Magpatingin sa doktor sa lalong madaling panahon kung maranasan mo ang mga sintomas na ito!
- Mga pagbabago sa balat:
Ang hardening at pagkakapilat ay matatagpuan sa halos lahat ng mga pasyente na may systemic scleroderma, at sa prinsipyo sa bawat lugar ng balat.
- Paglahok ng mga joints:
Minsan ang mga masakit na calcifications (calcinoses), na nadarama bilang matitigas na nodules, ay matatagpuan malapit sa maliliit na joints. Ito ay sanhi ng mga accumulations ng calcium salts sa ilalim ng balat.
- Paglahok ng kalamnan:
Kung ang kalamnan ay apektado din ng scleroderma, ang pananakit ay kadalasang nangyayari sa panahon ng paggalaw. Ang mga apektadong indibidwal ay nag-uulat na ang kanilang mga kalamnan ay mabilis na mapagod at pakiramdam nila ay wala silang lakas.
- Pinsala sa mga panloob na organo:
Puso: Sa 15 porsiyento ng lahat ng kaso, ang scleroderma ay nakakapinsala sa puso. Kadalasan, nangyayari ang pamamaga ng kalamnan ng puso o pericardium. Kung hindi ginagamot, maaari itong maging nakamamatay na pagkabigo sa puso o mga arrhythmia sa puso.
Ang mga tipikal na senyales na naapektuhan din ang puso ay ang pananakit ng dibdib, matinding palpitations, nanghihina o namamaga ang mga binti.
Digestive tract: Ang mga sintomas na nangyayari sa digestive tract sa scleroderma ay kinabibilangan ng flatulence o constipation. Ang tuyong bibig at heartburn ay iba pang posibleng reklamo.
- Iba pang mga sintomas
Ang systemic scleroderma ay maaaring makaapekto sa buong katawan. Ang mga sintomas ay naaayon sa pagkakaiba-iba at hindi tiyak: mula sa pagkapagod hanggang sa mga problema sa pagtulog hanggang sa pamamaos.
Sintomas ng Circumscribed Scleroderma
- Limitadong anyo:
Ang mga sugat sa balat ay mas malaki sa dalawang sentimetro at matatagpuan sa isa hanggang dalawang bahagi ng katawan, kadalasan sa puno ng kahoy (dibdib, tiyan, likod).
- Pangkalahatang anyo:
Ang mga sugat sa balat ay lumilitaw sa hindi bababa sa tatlong mga lokasyon, madalas sa puno ng kahoy at hita, at kadalasang simetriko.
- Linear na anyo:
- Deep circumscritic scleroderma (Deep morphea):
Sa napakabihirang anyo na ito, ang mga indurasyon ay matatagpuan sa mataba na tisyu at kalamnan. Ito ay nangyayari sa simetriko sa mga braso at binti at madalas na nagsisimula sa pagkabata. Ang karaniwang sintomas ay pananakit ng kalamnan.
Gaano katagal ka mabubuhay na may scleroderma? Nakamamatay ba ang scleroderma?
Circumscribe scleroderma
Ang scleroderma ay hindi nalulunasan, ngunit ang mga sintomas ay maaaring gamutin nang maayos. Sa circumstrict scleroderma, ang mga indurations ay nananatiling nakakulong sa balat. Ang mga apektadong indibidwal samakatuwid ay may parehong pag-asa sa buhay gaya ng mga hindi apektadong indibidwal. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay gumagaling sa sarili nitong.
Systemic scleroderma
Ayon sa istatistika, ang tinatawag na 10-year survival rate para sa systemic scleroderma ay kasalukuyang nasa 70 hanggang 80 porsiyento. Nangangahulugan ito na 70 hanggang 80 porsiyento ng mga pasyente ay nabubuhay pa sampung taon pagkatapos ng diagnosis.
Kung ang scleroderma ay nakakaapekto sa mga baga, ang pagbabala ay kadalasang mas malala. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa scleroderma ay pulmonary hypertension at pulmonary fibrosis.
Ano ang maaaring gawin tungkol sa scleroderma?
Ayon sa kasalukuyang kaalaman, ang scleroderma ay hindi nalulunasan. Depende sa kung aling organ ang apektado, gumagamit ang doktor ng iba't ibang paggamot. Sa ganitong paraan, pinapabagal niya ang pag-unlad ng sakit at pinapagaan ang mga sintomas.
Paggamot ng systemic scleroderma
Ang Therapy ay pangunahing nakabatay sa kung aling mga organo ang apektado ng scleroderma at kung aling mga sintomas ang dapat pagaanin.
Kung ang mga baga ay apektado sa scleroderma, ang cytostatic na gamot na cyclophosphamide ay kadalasang ginagamit. Kung kasangkot ang mga bato, ginagamit ang mga inhibitor ng ACE.
Ang light therapy (PUVA) pati na rin ang lymphatic drainage, physical therapy at physiotherapy ay nakakatulong upang malabanan ang paninigas ng mga daliri sa scleroderma.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili?
- Regular na alagaan ang iyong balat upang maiwasan ang pagkakapilat. Tanungin ang iyong doktor kung aling mga produkto ng pangangalaga sa balat ang angkop.
- Kumuha ng sapat na ehersisyo. Ang regular na ehersisyo ay nagpapanatili sa iyo na magkasya at nakakatulong sa iyong kagalingan.
- Kumain ng masustansyang diyeta: Nakakatulong din ang diyeta upang maibsan ang mga sintomas ng scleroderma. Kumain ng kaunting pulang karne, ngunit maraming prutas at gulay at unsaturated omega-3 fatty acids (tulad ng sa isda). Makakatulong ito sa iyong katawan na mabawasan ang pamamaga.
Paggamot ng circumscribed scleroderma
Ang light treatment (phototherapy) na may UVA light ay ang pinaka-epektibong paggamot para sa circumskripten scleroderma. Ito ay dapat na makatulong laban sa pamamaga, hardening at pampalapot ng balat. Kasama ng aktibong sangkap mula sa grupong psoralens, na ginagawang mas sensitibo ang balat sa liwanag, ang paggamot na ito ay tinatawag na PUVA. Maaaring ilagay ang PUVA bilang cream (cream PUVA), bath (bath PUVA) o tablet (systemic PUVA). Ang mga tumigas na bahagi ng balat ay kadalasang nagiging mas malambot.
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Sanhi
Kung bakit hindi gumagana ng maayos ang immune system ay hindi alam. Ipinapalagay ng mga medikal na eksperto na maraming mga kadahilanan ang gumaganap ng isang papel.
Ang mga posibleng pag-trigger para sa autoimmune disease ay:
- Ang genetic predisposition
- Hormones (mas madalas magkasakit ang mga babae kaysa lalaki)
- Mga salik sa kapaligiran tulad ng mga impeksyon sa mga virus at bakterya (Borrelia) o paninigarilyo
- Mga gamot tulad ng bleomycin, pentazocine
- Mga kemikal tulad ng mga organikong solvent, gasolina, formaldehyde
Panganib kadahilanan
Mga pagsusuri at pagsusuri
Ang unang bagay na namumukod-tangi ay ang mga pagbabago sa balat, kadalasang nauugnay sa Raynaud's syndrome sa systemic scleroderma. Ang unang contact person kapag pinaghihinalaan ang scleroderma ay ang internist o dermatologist. Magtatanong muna siya tungkol sa mga sintomas, na susundan ng masusing pisikal na pagsusuri.
Pagsusuri sa balat
Ang manggagamot ay naghahanap ng mga tipikal na pagbabago sa balat na nagpapahiwatig ng scleroderma. Depende sa kung saan nangyari ang mga ito, maaari niyang mas paliitin ang diagnosis. Ang Raynaud's syndrome, halimbawa, ay hindi nangyayari sa circumscritic scleroderma. Kaya, kung ito ay naroroon, ito ay higit na nagpapahiwatig ng systemic scleroderma.
Pagsusuri ng maliliit na sisidlan ng fold ng kuko
Pagsubok ng dugo
Kung pinaghihinalaan ang systemic sclerosis, sinusuri ng doktor ang dugo. Sa halos lahat ng mga pasyente ng scleroderma, ang ilang mga antibodies, ang tinatawag na antinuclear antibodies (ANA), ay matatagpuan sa dugo. Ang pagsusuri sa dugo ay nagbibigay din ng unang indikasyon kung ang mga organo ay apektado.
X-ray
Computer tomography (CT)
Kung ang doktor ay naghinala na ang mga panloob na organo tulad ng mga baga, bato o puso ay apektado, siya ay nag-uutos ng isang computed tomography scan.
Magnetic resonance imaging (MRI)
Ang ilang mga pagbabago ay maaaring mas mahusay na matukoy sa pamamagitan ng magnetic resonance imaging (MRI). Halimbawa, kung ang doktor ay nakakita ng isang "en coup de sabre," gumagamit siya ng MRI ng ulo upang suriin kung ang utak ay apektado rin ng scleroderma.
Mga karagdagang pagsusuri
Pagpigil
Dahil hindi alam ang eksaktong trigger para sa scleroderma, walang mga kongkretong hakbang upang maiwasan ang sakit. Sa mga unang palatandaan na tumuturo sa scleroderma, mas mahalaga na kumunsulta sa isang doktor sa maagang yugto. Sa ganitong paraan, ang kurso ng sakit na autoimmune ay maaaring maimpluwensyahan nang mabuti.
