Dermatomyositis (DM) (mga kasingkahulugan: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Lila sakit; Petges-Cléjat-Jacobi syndrome; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Wagner disease; Wagner polymyositis; Wagner-Unverricht syndrome; Puting-namataan na lilang sakit; ICD-10-GM M33. 1: Iba pa dermatomyositis) ay isang nagpapaalab na sakit sa kalamnan (myositis/pamamaga ng kalamnan) na nakakaapekto rin sa balat (dermatitis / pamamaga ng balat). Paglahok ng lamang loob tulad ng puso, baga, gastrointestinal tract ay posible rin. Ang sakit ay kabilang sa collagenoses (talamak na nagpapaalab na mga sakit na autoimmune ng uugnay tissue). Ang mga reaksyong immunological dito ay nakadirekta laban sa vaskular (nakakaapekto sa sasakyang-dagat) At kalamnan hibla proteins.
Ang dermatomyositis ay nahahati sa mga sumusunod na form:
- Juvenile dermatomyositis (JDM) - nangyayari sa pagkabata o mga kabataan; umuunlad ang mga progresibong paghihigpit sa kilusan, sinamahan ng sakit hanggang sa 50% ng mga kaso; sa extramuscularly, ang puso at baga ay apektado; ang mga nauugnay na bukol ay matatagpuan sa halos 15% ng mga pasyente bago o pagkatapos ng pagsusuri ng pinagbabatayan na sakit.
- Dermatomyositis ng pang-adulto (idiopathic) (na walang maliwanag na dahilan) - porma ng pang-adulto.
- Amyopathic dermatomyositis (ADM) - sa mga bata at matatanda.
- Ang dermatomyositis na nauugnay sa mga malignancies (cancer).
- Ang dermatomyositis na nauugnay sa collagenoses
Bukod dito, umiiral ang mga espesyal na form pati na rin ang mga overlap syndrome, na hindi na tatalakayin pa.
Humigit-kumulang 50% ng dermatomyositides sa mga may sapat na gulang ay nauugnay sa sakit na tumor (paraneoplastic dermatomyositis). Kadalasan, ang mga carcinomas ay kasangkot sa gastrointestinal tract (gastrointestinal tract), babaeng dibdib, mga ovary (mga obaryo), matris (matris), ment, prosteyt. HindiAng lymphoma ni Hodgkin nangyayari rin na nauugnay sa dermatomyositis. Karaniwan, ang dermatomyositis ay nagpapagaling pagkatapos alisin ang tumor.
Ratio sa kasarian: Ang mga kalalakihan sa mga babae ay 1: 2. Ang jvenile dermatomyositis ay nakakaapekto sa mga batang babae nang mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Tuktok ng dalas: Juvenile dermatomyositis: pagsisimula ng sakit ay bago ang edad na 18, karaniwang sa ika-7 hanggang ika-8 taong gulang ng buhay. Sa pang-dermatomyositis na may sapat na gulang, dalawang dalas na mga taluktok ang umiiral: sa 35-44 taong gulang at sa edad na 55-60.
Ang dermatomyositis ay isang bihirang sakit.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng juvenile dermatomyositis ay tungkol sa 0.2 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon. Ang insidente ng pang-adulto na dermatomyositis ay tungkol sa 0.6-1.0 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon.
Kurso at pagbabala: Sa kurso ng dermatomyositis, myalgias (kalamnan sakit) nagaganap ang mga paghihigpit sa paggalaw. Tulad ng hitsura ay apektado ng dermatitis, ang mga pasyente ay nagdurusa din ng emosyonal. Ang dalawang klinikal na larawan na dermatitis at myositis huwag makipag-ugnay sa bawat isa, ibig sabihin ang balat ang mga reklamo ay maaaring mauna sa mga reklamo sa kalamnan o lumitaw sa paglaon (sa isang katlo ng mga kaso ang mga sintomas ng balat ay unang lilitaw). Isang sanhi terapewtika wala pa. Ang terapewtika ay mahaba, ngunit madalas ay humahantong sa isang pagpapabuti sa kalidad ng buhay. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay tumitigil pagkalipas ng 5 hanggang 10 taon. Kung hindi ginagamot, ang sakit ay maaaring nakamamatay. Ang 10-taong kaligtasan ng buhay ay humigit-kumulang 84%.
