Mikulicz Syndrome: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang Mikulicz syndrome ay isang palatandaan ng isang pangkalahatan o systemic na sakit at partikular na karaniwan sa setting ng mga sakit tulad ng tuberkulosis, syphilis, Hodgen's lymphoma, at sarcoidosis. Ang mga parotid at lacrimal glandula ng mga pasyente ay bumulwak sa inaakalang isang proseso ng autoimmunologic. Ang paggamot sa sindrom ay karaniwang tumutugma sa sanhi terapewtika ng sanhi ng pinagbabatayan na sakit.

Ano ang Mikulicz syndrome?

Ang mga parotid glandula ay ipinares at bumubuo sa pinakamalaking salvary glandula sa katawan ng tao. Ang mga glandula ng serous ay maaaring maapektuhan ng iba't ibang mga sakit, tulad ng mga sakit na viral at, sa mas matandang edad, sakit sa bukol. Ang Mikulicz syndrome ay isang reaksyon na tulad ng pamamaga ng mga glandula ng parotid. Sa karamihan ng mga kaso, ang pamamaga ay nauugnay sa pamamaga ng lacrimal gland. Ang Mikulicz syndrome ay karaniwang isang sintomas ng isang pangunahing sakit at maaaring hindi maituring na isang pangunahing sakit mismo. Ang iba't ibang mga sakit ay maaaring maging responsable para sa pamamaga ng mga glandula. Ang pangalang Mikulicz syndrome ay nagmula kay Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, na unang naglarawan sa pathological kalagayan noong 1892. Ang mga term na dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren syndrome, at Mikulicz-Radecki syndrome ay ginagamit bilang mga kasingkahulugan.

Sanhi

Ang sanhi ng Mikulicz syndrome ay isang overarching pangkalahatang o systemic na sakit. Ang mga sakit na systemic ay nakakaapekto sa buong mga system ng organ at sa gayon ay hindi nakakulong sa isang solong rehiyon ng katawan. Ang mga sistematikong sakit na may palatandaan na Mikulicz syndrome ay pangunahing talamak na lymphocytic lukemya, Ang lymphoma ni Hodgkin, at non-Hodgkin's lymphoma. Sa mga oras, ang reaktibong pamamaga ng parotid at lacrimal glands ay nangyayari rin sa setting ng sarcoidosis. Medyo hindi gaanong karaniwan, ang pamamaga ay sanhi ng tuberkulosis, hyperthyroidism, o lues. Ang mga tukoy na proseso na sanhi ng pamamaga ay hindi pa kilala. Ayon sa mga haka-haka, ang mga glandula ay namamaga sa konteksto ng mga nabanggit na sakit bilang resulta ng isang proseso ng autoimmune. Dahil ang Mikulicz syndrome ay kahawig Sjögren's syndrome, ang ilang mga mananaliksik ay naghihinala na magkaparehong batayan sa likod ng dalawang sakit.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang Mikulicz syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng higit pa o mas malubhang pamamaga ng mga glandula ng parotid, na sa ilang mga kaso ay nagreresulta sa pangkalahatang pagpapalaki ng mga glandula. Dahil ang mga parotid glandula ay ang pinakamalaking glandula sa katawan, ang pamamaga ay karaniwang sanhi ng iba't ibang mga kasamang sintomas. Halimbawa, ang mga kasamang sintomas ay maaaring magsama ng biglaang matinding pagkatuyo bibig may kahirapan sa paglunok at pagkabulok ng ngipin. Bilang karagdagan, ang mga lacrimal glandula ay madalas na bumulwak nang sabay. Maaaring mangyari ang pagbawas ng paggawa ng luha. Nalalaman din ang pamamaga ng iba pang mga glandula ng katawan. Walang sakit. Bilang isang patakaran, ang pamamaga ay hindi sensitibo sa presyon, ngunit tumigas lamang. Ang mga indibidwal na sintomas ay hindi kinakailangang manatili sa mahabang panahon, ngunit maaari ring mawala at lumitaw nang pana-panahon. Sa mga indibidwal na kaso, maraming iba pang mga kasamang sintomas ay maaaring naroroon, depende sa napapailalim na sakit.

Diagnosis at kurso ng sakit

Ang Mikulicz syndrome ay karaniwang na-diagnose ng pagkuha ng tisyu mula sa mga apektadong glandula. Sa karamihan ng mga kaso, ang manggagamot ay unang nagsasagawa ng palpation at ultrasonography upang matukoy ang posibleng iba pang mga sanhi para sa pamamaga. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nasuri na may sistematikong sakit bago pa maganap ang pamamaga ng glandular. Sa ganitong kaso, ang manggagamot ay mayroon nang unang hinala sa sindrom sa medikal na kasaysayan. Gayunpaman, kaugalian na diagnosis dapat pa ring ibukod ang mga sakit tulad ng ungol o Heerfordt's syndrome. Ang mga bukol ay dapat ding ibukod, karaniwang histolohikal. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may Mikulicz syndrome ay nakasalalay sa pangunahing sanhi ng pamamaga ng glandular. Dahil ang sindrom ay madalas na pinalitaw ng mga malignant na cancer, ang tiyempo ng pagsusuri at ang yugto ng sakit ay may mahalagang papel sa mga inaasahang gagamot.

Komplikasyon

Bilang isang resulta ng Mikulicz syndrome, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa isang napaka-tuyo bibig. Ang reklamo na ito ay nangyayari nang higit sa lahat nang bigla at hindi inaasahan. Gayundin, ang sindrom ay sanhi ng makabuluhang paglunok ng mga paghihirap, upang ang karaniwang paggamit ng pagkain at likido ay karaniwang hindi na posible para sa pasyente. Maaari nitong mamuno sa pag-aalis ng tubig o iba pang mga sintomas ng kakulangan, na may napaka negatibong epekto sa pasyente kalusugan. Bukod dito, hindi bihira para sa mga pasyente na magdusa pagkabulok ng ngipin, kaya maaaring may sakit sa ngipin at iba pang kakulangan sa ginhawa sa bibig din. Sa pangkalahatan, ang Mikulicz syndrome ay makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Gayunpaman, ang karagdagang kurso ng Mikulicz syndrome ay lubos na nakasalalay sa sanhi ng pinag-uugatang sakit at kalubhaan nito. Kung ang sakit ay cancerous, maaari rin itong kumalat sa ibang mga rehiyon ng katawan. Kimoterapya pagkatapos ay ginagamit sa paggamot, na maaari mamuno sa iba`t ibang epekto Gayundin, ang iba't ibang mga transplant ay kinakailangan upang mai-save ang buhay ng apektadong tao. Sa maraming mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay nabawasan ng napapailalim na sakit na sanhi ng Mikulicz syndrome.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Dahil ang Mikulicz syndrome ay isang katutubo na sakit, dapat palaging kumunsulta ang isang doktor kapag nangyari ang mga partikular na sintomas at reklamo. Walang paggaling sa sarili at, sa ilang mga kaso, lumalala ang mga sintomas. Sa pangkalahatan, ang Mikulicz syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan sa ginhawa sa bibig, ginagawang tuyo ito. Maraming mga pasyente din ang nagdurusa paglunok ng mga paghihirap at sa gayon mga problema sa pagkuha ng pagkain at likido. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga reklamo na ito din mamuno sa kulang sa timbang o iba`t ibang mga sintomas ng kakulangan. Kung nangyari ang mga sintomas na ito, tiyak na kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Bukod dito, ang mga glandula sa katawan ay maaari ding namamaga, na nagpapahiwatig ng Mikulicz syndrome. Ang pagpapahayag ng mga sintomas ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon. Sa unang pagkakataon, ang Mikulicz syndrome ay maaaring napansin at masuri ng isang pangkalahatang practitioner. Gayunpaman, ang karagdagang paggamot ay nangangailangan ng iba't ibang mga dalubhasa upang magbigay ng kumpleto at pangmatagalang lunas ng mga sintomas.

Paggamot at therapy

Ang paggamot sa mga pasyente na may Mikulicz syndrome ay karaniwang nakatuon hindi sa sintomas ngunit sa tunay na sanhi ng pamamaga. Sa CLL, parehong maginoo chemotherapy at therapy ng antibody karaniwang mabibigo. Dahil dito, utak ng buto paglipat or paglilipat ng stem cell ay karaniwang ginaganap, na sa prinsipyo ay maaaring magbigay ng gamot. Sa kaso ng causative tuberkulosis, ang terapewtika binubuo ng apat na beses na kumbinasyon ng rifampicin, isoniazid, pyrazinamide at etambutol. Sa kasong ito, ang paggamot ay tumatagal ng hindi bababa sa kalahating taon. Sa mga bata at sa mas malambing na mga kaso ng tuberculosis sa mga may sapat na gulang, isang kumbinasyon ng dalawang gamot ay ginagamit sa halip na isang kumbinasyon na apat na gamot. Kung ang Mikulicz syndrome ay sanhi ng sarcoidosis, walang magagamit na mga therapeut causal upang pagalingin ang pinagbabatayan na sakit. Sa ganitong kaso, ang mga sintomas ng pasyente ay ginagamot lamang ng nagpapakilala. Kung, halimbawa, masyadong kaunti fluid ng luha at laway ay ginawa, ang mga kapalit na likido ay ginagamit sa terapewtika. Ang laway at ang mga kapalit ng luha ay karaniwang maiiwasan ang pagpapatayo ng mga glandula at mga nauugnay na pangalawang sintomas. Kahit na sa kaso ng mga sanhi tulad ng lukemya o tuberculosis, ang sanhi ng therapy ng sistematikong sakit ay ang pokus ng paggamot, pinagsamang palatandaan na paggamot ng Mikulicz syndrome ay karaniwang isinasagawa bilang karagdagan sa mga hakbang sa causal therapy para sa mga kadahilanang ito rin. Karaniwan, ang pamamaga ay bumabalik sa lalong madaling pagalingin ang sanhi ng sistematikong sakit. '

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala ng Mikulicz syndrome ay nakatali sa paglalahad sanhi ng kalusugan karamdaman Ang kusang pagbawi ay hindi inaasahan sa karamdaman na ito. Sa halip, maaaring maganap ang matinding paglala ng sakit kung hindi hinahangad ang tulong medikal. Kung ang pamamaga ng mga glandula ay maaaring mabawasan ng pangangasiwa ng gamot, kalayaan mula sa mga sintomas ay posible sa loob ng maikling panahon. Kung kanser ay naroroon, ang karagdagang pag-unlad ay masidhing nakasalalay sa yugto ng pinagbabatayan na sakit. Sa karamihan ng mga kaso, kanser Dapat na pasimulan ang therapy. Kimoterapya ay madalas na ginagamit upang makamit ang pangmatagalang paggaling. Ang pamamaraan ng paggamot ay nauugnay sa maraming mga komplikasyon at epekto. Ang pangyayaring ito ay dapat isaalang-alang kapag tinutukoy ang pagbabala. Kung utak ng buto paglipat kinakailangan, iba't ibang mga karamdaman o pangalawang sakit ay maaaring mangyari. Kung ang pamamaraan ay nagpapatuloy sa ilalim ng pinakamabuting posibleng mga kondisyon, ang pasyente ay may isang magandang pagkakataon ng permanenteng kaluwagan ng mga sintomas. Kung ang pinagbabatayan na sakit ay talamak, ang mga pagkakataong mabawi ay lubos na manipis. Ang mga doktor at manggagamot ay nakatuon sa pagliit ng mga sintomas at pagbawas ng tindi ng mayroon kalusugan mga kapansanan Ang pangmatagalang therapy ay kinakailangan upang ma-react nang mabilis hangga't maaari sa kaso ng mga mayroon nang mga iregularidad. Bilang karagdagan, kung may mga talamak na napapailalim na kondisyon nang walang pamamahala ng medikal, ang mga sintomas ay malamang na tumaas.

Pagpigil

Sa ngayon, ang Mikulicz syndrome ay maiiwasan lamang sa isang limitadong sukat. Sa pag-iwas sa sistematikong pamamaga, ang parehong pag-iwas mga panukala mag-apply para sa mga sanhi ng sakit na systemic na talamak na lymphocytic lukemya, Ang lymphoma ni Hodgkin, non-Hodgkin's lymphoma, sarcoidosis, syphilis, at tuberculosis. Aling mga proseso ang sanhi ng pamamaga ng mga glandula sa konteksto ng mga nabanggit na sistematikong sakit na kontrobersyal pa rin. Dahil ang mga relasyon ay nasa madilim pa rin, ang pag-iwas sa pangunahing mga sakit ay itinuturing na tanging pag-iingat na hakbang para sa Mikulicz syndrome.

Pag-asikaso

Ang Mikulicz syndrome ay maaaring humantong sa isang bilang ng iba't ibang mga komplikasyon kung hindi ito ginagamot o kung ang paggamot ay napasimulan nang huli. Kaugnay nito, ang maagang pagtuklas at kasunod na paggamot ay karaniwang may napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit at, sa proseso, maaari ring maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang sindrom ay humahantong sa isang makabuluhang pagpapalaki ng mga glandula sa katawan ng apektadong tao. Ito ay humahantong sa matinding paglunok ng mga paghihirap at din sa isang napaka tuyong bibig. Ang mga sintomas ay hindi nawawala sa kanilang sarili at may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao. Sa ilang mga kaso, ang pamamaga ay maaaring mangyari sa mga glandula. Hindi bihira na humantong sa Mikulicz syndrome pagkabulok ng ngipin, na maaaring maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa kapag kumukuha ng pagkain o likido. Kung ang mga sintomas ay nagaganap sa mas mahabang panahon, depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala ay maaari ding mangyari. Gayunpaman, ang sakit ay maaaring malunasan nang maayos, sa gayon ay karaniwang walang nabawasang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Sa maraming mga kaso ng Mikulicz syndrome, hindi posible ang tulong sa sarili. Sa anumang kaso, ang mga apektado ay nakasalalay sa medikal na paggamot upang mag-diagnose at labanan ang pinagbabatayan na sakit. Dahil ang maraming apektadong tao ay umaasa sa chemotherapy at nagdurusa sa mga epekto ng therapy na ito, ang tulong at suporta ng mga kaibigan at kakilala ay maaaring makatulong dito at humantong sa isang positibong kurso ng sakit. Gayundin, ang apektadong tao ay hindi dapat magsikap nang labis sa panahon ng therapy at mag-alok ng pahinga sa katawan at paggaling. Dahil ang Mikulicz syndrome ay madalas ding humantong sa karies, ang mga ngipin ay dapat na partikular na protektado. Dapat na suriin sila ng apektadong tao nang regular ng isang dentista upang maiwasan ang mga komplikasyon. Sa kabila ng matinding paghihirap sa paglunok, ang pasyente ay dapat maging maingat na kumuha ng sapat na pagkain at likido upang maiwasan pag-aalis ng tubig or kulang sa timbang at mga sintomas ng kakulangan. Kadalasan, ang mababang daloy ng laway ay maaaring magamot sa tulong ng gamot. Gayunpaman, ang karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay sa napapailalim na sakit, sa gayon ay hindi karaniwang posible na hulaan ang kurso at ang mga pagpipilian para sa paggamot.