Kilala rin bilang osteopoikilosis, osteopathia condensans disseminata, o batik-batik buto, ang osteopoikilosis ay isang uri ng malformation ng buto. Ito ay nangyayari nang labis na bihira at mabait. Ang internasyonal na pag-uuri ayon sa ICD-10 ay Q78.8.
Ano ang osteopoikilosis?
Ang Osteopoikilosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng siksik o tigas sa buto ng buto. Ang Hamburg siruhano at radiologist na si Heinrich Albers-Schönberg ay unang inilarawan ang osteopoikilosis noong 1915. Ang pangalan ay ibinigay ng dalawang may-akdang Pranses noong 1917. Pangunahin nang nangyayari ang mga siksik sa pelvic buto, ang mahahabang buto, at ang palawit at kamay buto. Sa simula pa, matatagpuan sila malapit dugo sasakyang-dagat sa mga sona ng paglago ng buto, ang mga talinghaga. Gayunpaman, ang mga natapos na piraso, na tinawag na medikal na epiphyses, ay maaari ding maapektuhan. Maaaring makita ang hugis-itlog, bilog ngunit pinahaba ang mga condensation. Ang kapal ay nag-iiba mula sa isang millimeter hanggang sa bahagyang higit sa dalawang sentimetro. Kadalasan ang mga siksik ay nakaayos kasama ang isang tuwid na kadena. Sa osteopoikilosis, halos ang buong balangkas ay apektado sa mga gradation. Nasa daliri at mga buto ng carpal, ang posibilidad ng paglitaw ay ang pinakamalaki. Sa fibula at splint buto, ang mga densification ay nagpapakita ng medyo bihira. Vertebral na katawan, buto-buto at bungo ay halos hindi naapektuhan.
Sanhi
Ang pinagmulan at sanhi ng osteopoikilosis ay hindi pa natutukoy. Sa una, pinaghihinalaang hindi naaktibo ang pag-remodeling ng buto ng lamellar hanggang spongy bone. Gayunpaman, ang patunay ng teorya na ito ay hindi pa naibigay. Pansamantala, ang isang depekto sa genetiko ay naisip. Gayunpaman, malinaw na katibayan ng ito ay pantay na kulang. Gayunpaman, ang mga resulta ng maraming pag-aaral ay magpapaliwanag sa teoryang ito. Sa kanila, isang dalas ng paglitaw sa mga miyembro ng pamilya ang natagpuan, na maaaring magpahiwatig ng isang autosomal nangingibabaw na mana. Gayunpaman, ang posibleng sporadic na paglitaw ng osteopoikilosis at ang pagtuklas sa buto ng pangsanggol ay maaari ding ipaliwanag ng isang depekto sa genetiko. Sa kabilang banda, ang mga karamdaman ng metabolismo ng mineral ay maaaring walang alinlangang maibukod bilang isang sanhi. Nalalapat ang pareho sa isang posibleng pagtaas ng pagbabago ng buto sa mga rehiyon na ito. Mga kaukulang ebidensya sa isang kalansay scintigraphy hindi mahanap.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Osteopoikilosis ay umuunlad nang walang hitsura ng mga sintomas. Ang humigit-kumulang na 400 kaso na kilala sa buong mundo hanggang ngayon ay hindi sinasadyang mga natuklasan pati na rin ang mga natuklasan na ginawa sa mga pag-aaral ng mga miyembro ng pamilya ng mga apektadong indibidwal. Sa kawalan ng mga mahihinang palatandaan ng paglapot ng buto, ang eksaktong bilang ng mga kaso ay nasa madilim. Sa pamamagitan ng pagsusuri sa libu-libong mga X-ray mula sa isang ospital ng trauma sa Vienna, sinubukan na ng mga mananaliksik na pigilan ang anumang insidente. Gayunpaman, ang wika ay mula sa 0.1 na kaso bawat milyong tao hanggang sa labindalawang kaso bawat 100,000. Mula sa mga kilalang kaso at pag-aaral, mahihinuha na ang mga kalalakihan ay mas madalas na maapektuhan kaysa sa mga kababaihan. Ang halaga ng foci sa buto ay magkakaiba. Gayunpaman, kahit na sa kabila ng isang malaki Density ng foci, tulad ng karaniwang matatagpuan sa pelvic buto, ang mga pahiwatig ng osteopoikilosis ay hindi kapansin-pansin. Samakatuwid, walang mga kaugnay na pagbabago sa kemikal sa laboratoryo, ni nangyayari ang banayad o malubhang bali ay sabay-sabay na nangyayari. Katulad nito, ang siksik ay hindi nauugnay sa pagpapagaling ng mga bali na sanhi sa ibang lugar.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang Osteopoikilosis ay maaaring eksklusibong masuri sa pamamagitan ng pagsusuri sa radiologic. Kahit na may a scintigraphy ng balangkas, ang mga pagsasama-sama ay mananatiling hindi nakikita. Lumilitaw ang mga ito upang mangyari sa pagkabata, bumuo sa pagbibinata, at kasunod na hindi dumadaloy. Bihirang sinusunod ang mga siksik upang malutas o mabawasan ang bilang.
Komplikasyon
Dahil sa osteopoikilosis, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa iba`t ibang mga maling anyo ng mga buto. Ang mga maling anyo na ito ay maaaring makapagbawas at makapagpagpalubha sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente, upang ang osteopoikilosis ay karaniwang nauugnay din sa isang makabuluhang pagbawas sa kalidad ng buhay. Sa kasong ito, ang mga buto ng pasyente ay hindi gaanong siksik at samakatuwid ay madaling masira kahit na may gaanong karga o mga epekto. Dahil dito, ang mga pasyente na may osteopoikilosis ay dapat na gumawa ng mga espesyal na pag-iingat laban sa mga aksidente at mapanganib na palakasan. Bukod dito, sa ilang mga kaso, maaari ring maranasan ng pasyente sakitSa gayon ang mga fracture ay gumaling nang hindi gaanong maayos dahil sa osteopoikilosis, upang ang isang mahabang proseso ng paggaling ay karaniwang kinakailangan. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay mismo ay hindi apektado o kung hindi man mabawasan dahil sa sakit. At saka, pagkabata ang pag-unlad ay maaaring maaari ring limitahan, upang ang mga apektado ay patuloy na magdusa mula sa iba't ibang mga reklamo sa pagtanda. Kung ang isang tumor ay responsable para sa osteopoikilosis, maaaring posible itong alisin. Bukod dito, hindi bihira para sa mga pasyente na magdusa mula sa magkasanib na mga problema at sa gayon, sa ilang mga kaso, ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Sikolohikal diin maaari ring mangyari sa proseso at magkaroon ng negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng pasyente.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Kapag nangyayari ang hardening sa paligid ng mga buto, dapat gawin ang konsulta sa isang manggagamot. Ang Osteopoikilosis ay ipinakita ng iba't ibang mga deformidad na maaaring mangyari sa mga braso, binti, balikat, sternum at gulugod. Ang mga maliliit na butas na buto ng buto ay karaniwang napansin nang maaga pagkabata. Ang mga magulang na napansin ang gayong mga palatandaan sa kanilang anak ay dapat kumunsulta sa pedyatrisyan. Kung hindi man, ang mga pagbabago sa buto ay maaaring tumaas at bumuo ng mga malignant degenerations. Ang Osteopoikilosis ay hindi maaaring tratuhin hanggang ngayon, ngunit kinakailangan pagmamanman nang sa gayon ang mga pagkabulok na nabanggit ay maaring gamutin kahit paano nang nagpapakilala. Ang mga apektadong bata ay maaari ding mangailangan ng paggamot sa physiotherapeutic. Dahil ang osteopoikilia ay isang sakit sa genetiko, ang diagnosis ay maaaring gawin kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kung mayroon nang mga kaso ng sakit sa pamilya, dapat gawin ang kinakailangang pagsuri. Ang orthopedist o isang oncologist ay responsable. Ang regular na pag-screen ay maaaring gawin sa ospital at madalas sa tanggapan ng doktor.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng osteopoikilosis ay hindi kinakailangan at, ayon sa kasalukuyang kaalaman, hindi posible ang kahusayan ng par. Gayunpaman, dapat itong linawin sa prinsipyo sa kaso ng isang hindi sinasadyang pagtuklas na ito ay talagang osteopoikilosis at hindi malignant malignancies o metastases sa buto. Labis na bihirang, lilitaw ang isang aktibong anyo ng osteopoikilosis. Gayunpaman, dahil sa kakulangan ng mga kaso, ang pananaliksik sa parmasyutiko ay kulang sa bagay na ito at paggamot sa bisphosphonates ay kasalukuyang pinupuntahan. Bisphosphonates ay binuo noong 1980s para sa paggamot ng mga sakit sa buto, tulad ng osteoporosis. Pinangangasiwaan ang mga ito nang may magulang. Bahagyang higit sa sampung porsyento ng mga pasyente na may osteopoikilosis ang nagreklamo ng magkasanib na mga problema sa kabila ng aktwal na kakulangan ng mga sintomas. Sa kasalukuyan ay hindi malinaw kung ang sanhi ng ito ay talagang nakasalalay sa mga compression o kung may koneksyon sa pagitan nila. Kahit na ang pinakamalaking pag-aaral sa osteopoikilosis hanggang ngayon ay hindi pa makapagbigay ng anumang lahat-ng-kasamang impormasyon sa sakit. Isinasagawa ito sa Turkey sa simula ng dekada 1990 at kasangkot ang apat na pasyente na may hindi sinasadyang paghahanap. Nabigo rin ang pag-aaral na magbigay ng anumang bakas kung bakit ang balat-pagbabago ng Buschke-Ollendorf syndrome (dermatofibrosis lenticularis disseminata) at dacryocystitis (Gunal-Seber-Basaran syndrome) na partikular na nangyayari bilang magkakasamang sakit. Ang nauna ay nakikita sa halos sampung porsyento ng mga apektadong indibidwal. Ang isang ugnayan sa melorheostosis, sa kabilang banda, ay kasalukuyang tinatalakay pa rin. Ang Melorheostosis ay isang pathological pampalapot ng mga buto. Tulad ng osteopoikilosis, madalas din itong mangyari, na nauugnay sa walang makabuluhang mga sintomas, at kadalasang natutuklasan lamang ng hindi sinasadya sa mga radiological na imahe.
Outlook at pagbabala
Ang sakit ay hindi mapapagaling ayon sa kasalukuyang mga posibilidad na pang-medikal at pang-agham. Isang hamon sa ngayon ay upang linawin ang sanhi ng pag-unlad ng kalusugan kalagayan. Ang pinaghihinalaang, dahil sa isang pamilyang dalas ng paglitaw ng mga pagbabago sa istraktura ng buto, ay isang disposisyon ng genetiko ng mga mananaliksik sa ngayon. Kung ang palagay na ito ay nakumpirma, ang isang lunas ay kasalukuyang hindi pinapayagan dahil sa mga ligal na kinakailangan. Ang genetika ng tao ay maaaring hindi mabago, upang ang isang posibleng paggamot ay nakatuon sa pagpapagaan ng mga mayroon nang mga iregularidad at kalusugan reklamo Bilang karagdagan, kinokontrol kung ang pangalawang mga karamdaman o iba pang mga kapansanan sa pang-araw-araw na buhay ay umuunlad. Sa karamihan ng mga kaso, ang osteopoikilosis ay nasuri dahil sa isang hindi sinasadyang paghahanap. Kadalasan, ang mga apektado ay sumasailalim sa paggamot para sa iba pang kalusugan kundisyon Sa proseso, napansin ang osteopoikilosis. Dahil ang sakit sa mga pasyente ay karaniwang nailalarawan nang walang hitsura ng iba pang mga sintomas, hindi sila nangangailangan ng karagdagang paggamot para sa mga pagbabago sa istraktura ng buto. Para sa layunin ng pagmamasid, regular na mga pagsusuri ng kalusugan kalagayan ay maipapayo sa habang-buhay. Sa lalong madaling mapansin ang mga pagbabago o abnormalidad, ang naaangkop na aksyon ay isinasagawa ng mga tauhang medikal. Isinasagawa ang mga karagdagang pagsusuri upang linawin ang sanhi ng mga kakaibang katangian. Kadalasan, nagsasangkot ito ng pag-iba ng osteopoikilosis mula sa mga sakit na may mahirap o hindi kanais-nais na kurso.
Pagpigil
Dahil ang sanhi at pag-unlad ng osteopoikilosis ay hindi pa nalilinaw, hindi rin posible na simulan ang pag-iwas mga panukala. Ang mababang posibilidad ng pagbuo ng osteopoikilosis at ang asymptomatikong kurso ay gawing hindi kalokohan ang pag-iwas. Ang karaniwang paggawa ng buto mga panukala, tulad ng paggamit ng maraming halaga ng kaltsyum, hindi rin epektibo. Sa anumang kaso, ang mga gilid na layer ng buto at utak ng buto ay hindi nabago sa osteopoikilosis.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, direktang pag-follow up mga panukala para sa osteopoikilosis patunayan na medyo mahirap. Kaugnay nito, ang mga apektadong indibidwal ay dapat na magpatingin sa isang manggagamot sa maagang yugto upang maiwasan ang iba pang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa na maganap habang umuunlad ang sakit. Dahil ang sakit ay isang congenital malformation, hindi ito maaaring ganap na gumaling. Kung nais ng pasyente na magkaroon ng mga anak, dapat siyang sumailalim sa pagsusuri ng genetiko at pagpapayo upang maiwasan ang pag-ulit ng osteopoikilosis. Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot mismo ay isinasagawa sa pamamagitan ng iba't ibang mga pamamaraang pag-opera kung saan maaaring alisin ang mga bukol. Matapos ang naturang operasyon, ang mga apektadong tao ay dapat magpahinga at alagaan ang kanilang katawan. Dapat nilang pigilin ang sarili mula sa pagsusumikap at mula sa nakababahalang o pisikal na mga aktibidad. Ang regular na pagsusuri at pagsusuri ng doktor ay napakahalaga rin pagkatapos ng operasyon upang makita ang paglitaw ng iba pang mga bukol sa isang maagang yugto at alisin ito. Sa maraming mga kaso, nililimitahan din ng osteopoikilosis ang pag-asa sa buhay ng mga apektado, kahit na ang isang pangkalahatang kurso ay hindi mahuhulaan.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga naghihirap ng osteopoikilosis ay dapat na magbayad para sa mga maling postura ng katawan sa oras. Ang mga pag-load at pagkabigla ng anumang uri ay dapat na iwasan. Kaya nila mamuno sa mga bali ng buto at sa gayon ay lalong nagpapalala sa pangkalahatang kagalingan. Ang pagsasanay ng mga gawaing pampalakasan ay dapat na idinisenyo bilang pagsasaalang-alang sa sakit. Sa partikular, ang pakikilahok sa martial arts o koponan sa palakasan ay dapat na iwasan. Ang mga aktibidad sa paglilibang, mga gawain sa bahay at mga aktibidad na pang-propesyonal ay dapat ding isaayos batay sa pisikal na kakayahan ng pasyente. Dapat na magsuot ng naaangkop na kasuotan sa paa para sa lahat ng gawaing naisasagawa. Ang sapatos ay dapat sarado at matatag at hindi dapat magkaroon ng mataas na takong. Ang sakit ay kumakatawan sa isang malakas na sikolohikal na pasanin para sa apektadong tao. Para sa kadahilanang ito, inirerekumenda ang suporta sa psychotherapeutic. Bilang karagdagan, mahalagang makisali sa mga aktibidad na nagdaragdag ng kagalakan sa buhay at kalidad ng buhay. Ang mga stress ay maaaring mabawasan nang nakapag-iisa sa pamamagitan ng paggamit ng kaisipan at pagpapahinga mga diskarte. Ang mga sitwasyon ng salungatan ay dapat makilala at mabawasan sa isang maagang yugto, upang walang kinakailangang emosyonal diin bumangon. Para sa maraming mga pasyente, ang isang palitan sa iba pang mga pasyente ay kaaya-aya at kapaki-pakinabang. Sa mga pangkat ng pagtulong sa sarili sa buong bansa, ang komunikasyon sa iba pang mga nagdurusa ay maaaring hanapin at maitatag sa anumang oras. Sa magkasamang talakayan, ipinagpapalit ang mga karanasan at ibinibigay ang tulong. Ang pag-unawa sa isa't isa ay madalas na may kapaki-pakinabang na epekto sa pagharap sa sakit at nagbibigay ng bagong lakas para sa pagtitiis sa mga pangyayari.
