Maikling pangkalahatang-ideya
- Ano ang APS? Ang APS ay isang autoimmune disease kung saan ang immune system ay gumagawa ng mga defensive substance (antibodies) laban sa sariling mga cell ng katawan. Nangyayari ang mga namuong dugo, na maaaring magresulta sa malubhang komplikasyon.
- Mga Sanhi: Ang mga sanhi ng APS ay hindi malinaw na nauunawaan.
- Mga kadahilanan sa peligro: Iba pang mga sakit na autoimmune, pagbubuntis, paninigarilyo, mga impeksyon, mga gamot na naglalaman ng estrogen, labis na katabaan, genetic predisposition.
- Mga sintomas: Vascular occlusions (thromboses), miscarriages.
- Diagnosis: Napatunayang trombosis o (mga) miscarriage, pagsusuri sa dugo (detection ng antiphospholipid antibodies)
- Paggamot: Gamot na pampanipis ng dugo
- Pag-iwas: Walang posibleng pag-iwas sa sanhi
Ano ang APS (Antiphospholipid Syndrome)?
Dalas ng APS
Tinatantya ng mga doktor na humigit-kumulang 0.5 porsiyento ng pangkalahatang populasyon ang may antiphospholipid syndrome. Maaaring mangyari ang APS sa anumang edad, ngunit kadalasan ay nagsisimula sa kabataan hanggang sa gitnang pagtanda: 85 porsiyento ng mga pasyente ay nasa pagitan ng 15 at 50 taong gulang. Ang mga babae sa pangkalahatan ay mas karaniwang apektado kaysa sa mga lalaki.
Mga anyo ng APS
Ang GSP ay hindi isang congenital na kondisyon, ngunit nabubuo sa buong buhay ng isang tao. Depende sa kung ito ay nangyayari bilang isang malayang sakit o kasama ng isa pang pinagbabatayan na sakit, ang mga doktor ay nakikilala sa pagitan ng dalawang anyo ng antiphospholipid syndrome:
Pangunahing APS
Ang APS ay nangyayari bilang isang malayang sakit sa 50 porsiyento ng lahat ng apektadong indibidwal.
Pangalawang APS
Sa 50 porsiyento ng lahat ng apektadong tao, nagkakaroon ng APS bilang resulta ng isa pang sakit.
Kadalasan, ang pangalawang antiphospholipid syndrome ay nangyayari kasama ng iba pang mga sakit sa autoimmune. Kabilang dito ang:
- Lupus erythematosus
- Talamak na polyarthritis
- Scleroderma
- soryasis
- Behçet's syndrome
- Autoimmune thrombocytopenia
Ang APS ay sinusunod din sa ilang mga nakakahawang sakit. Kabilang dito, halimbawa, hepatitis C, HIV, syphilis at beke, pati na rin ang mga impeksyon sa Epstein-Barr virus (EBV). Ang mga impeksyon sa EBV ay humahantong sa glandular fever, halimbawa.
Bihirang, ang mga gamot ay nag-trigger din ng pagbuo ng mga antibodies laban sa sariling phospholipid-protein complex ng katawan. Ang pinakakaraniwang gamot dito ay mga antiepileptic na gamot, quinine at interferon.
Sa ilang mga kaso, ang APS ay nangyayari kasama ng isang sakit sa tumor tulad ng multiple myeloma (plasmocytoma).
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Sanhi
Ang mga sanhi ng antiphospholipid syndrome ay hindi pa ganap na naipaliwanag hanggang sa kasalukuyan. Gayunpaman, tiyak na ito ay isang autoimmune disease.
Sa APS, ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa ilang mga phospholipid-protein complex na matatagpuan sa katawan. Ang mga ito ay matatagpuan, halimbawa, sa ibabaw ng mga selula ng katawan.
Sa malusog na mga tao, nagsisimula ang pamumuo ng dugo sa sandaling nasugatan ang daluyan ng dugo. Ang ilang mga selula ng dugo (tinatawag na mga platelet) ay bumubuo ng isang namuong dugo na muling nagtatakip sa sugat at humihinto sa pagdurugo.
Sa APS, ang normal na pamumuo ng dugo ay nababagabag: ang dugo ay namumuo nang mas mabilis, kahit na walang nakaraang pinsala. Nabubuo ang namuong dugo. Kapag umabot ito sa isang tiyak na laki, nangyayari ang vascular occlusion (trombosis).
Dahil ang mga phospholipid-protein complex ay matatagpuan sa lahat ng mga selula ng katawan, ang mga pamumuo ng dugo at trombosis ay maaari ding mangyari kahit saan sa katawan. Kung ang daluyan ng dugo ay naharang, ang tissue ay hindi na (sapat) na ibinibigay ng dugo (ischemia). Ang pinakakaraniwang mga lugar ng vascular occlusion sa APS ay ang utak, puso at, sa mga buntis na kababaihan, ang inunan.
Panganib kadahilanan
Ipinapalagay ng mga doktor na ang genetic predisposition ay gumaganap ng isang papel: Ang literatura ay naglalarawan na sa mga pasyente ng APS, ang ibang mga miyembro ng pamilya ay kadalasang apektado rin. Halimbawa, humigit-kumulang isang-katlo ng mga kamag-anak sa dugo ng isang pasyente ng APS ay mayroon ding mataas na antas ng kaukulang mga autoantibodies. Gayunpaman, ang predisposisyon ay hindi pa malinaw na napatunayan.
Bilang karagdagan, karamihan sa mga taong may APS na nakakaranas ng trombosis ay may iba pang mga kadahilanan ng panganib. Kabilang dito ang:
- pagbubuntis
- Paghitid
- Paggamit ng oral contraceptive (birth control pill)
- Labis na katabaan
- Mga nakakahawang sakit tulad ng hepatitis C
- Pinsala sa panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo
sintomas
Ang mga pasyente na may mga antiphospholipid antibodies sa kanilang dugo ngunit hindi pa nagkakaroon ng thrombosis o mga komplikasyon sa pagbubuntis ay karaniwang hindi napapansin. Ang mga sumusunod na palatandaan ay nagpapahiwatig ng APS - ngunit marami pang iba pang mga sakit:
- Sakit ng ulo
- pagkahilo @
- Problema Memory
Karaniwang hindi napapansin ang antiphospholipid syndrome hanggang sa mangyari ang trombosis. Ito ang kaso sa halos kalahati ng lahat ng tao na may antiphospholipid antibodies. Ang mga sintomas ay depende sa kung aling sisidlan ang nakabara. Ang pinakakaraniwan ay:
- Pamamaga ng binti na may sakit sa paghila (deep leg thrombosis).
- Biglang igsi ng paghinga na may pananakit sa dibdib (pulmonary embolism)
- Biglang pagkalumpo ng isang bahagi ng katawan o mga problema sa pagsasalita (stroke)
- Pag-agaw
- Sobrang sakit ng ulo
- Pagdurugo sa ilalim ng mga kuko o mga kuko sa paa
- Mga komplikasyon sa pagbubuntis
Vascular occlusion sa mga arterya (arterial thrombosis)
Ang mga arterya, maliban sa pulmonary artery, ay nagdadala ng dugo na mayaman sa nutrients at oxygen sa mga organo. Kung ang isang arterya ay nabara, ang tissue sa likod nito ay hindi na binibigyan ng sapat na dugo. Ang arterial thrombosis sa utak, halimbawa, ay nagdudulot ng stroke, sa puso ng atake sa puso.
Vascular occlusion sa mga ugat (venous thrombosis)
Dugo clotting disorder sa pagbubuntis
Maraming kababaihan na may antiphospholipid syndrome ang nagdadala ng kanilang pagbubuntis sa termino nang walang komplikasyon at nagsilang ng isang malusog na sanggol. Sa ilang mga kaso, gayunpaman, ang mga namuong dugo ay nagdudulot ng mga problema sa panahon ng pagbubuntis.
Ang mga sakit sa pamumuo ng dugo sa lining ng matris ay maaaring pumigil sa embryo mula sa pagtatanim sa matris. Kung ito ang kaso, nangyayari ang pagkakuha.
Kung ang isang namuong dugo ay nabuo sa inunan o sa pusod, ang sanggol ay hindi mabibigyan ng sapat na dugo. Ang kakulangan sa suplay ay nagiging sanhi ng pagkahuli sa hindi pa isinisilang na bata sa paglaki nito o kahit na tinanggihan. Ang mga sakit sa pagbubuntis tulad ng eclampsia at preeclampsia (mataas na presyon ng dugo na may paglabas ng protina sa ihi) ay nagpapahiwatig din ng APS.
Pagkilala
Ang unang contact person kapag pinaghihinalaang antiphospholipid syndrome ay ang internist o rheumatologist.
Eksaminasyong pisikal
Ang doktor ay unang nagtatanong tungkol sa medikal na kasaysayan ng pasyente (anamnesis) at nagsasagawa ng pisikal na pagsusuri. Kung ang mga thromboses o miscarriages ay naganap na sa nakaraan, ang hinala ng APS ay lumalakas.
Pagsusuri ng dugo para sa mga antibodies
Sinusundan ito ng pagsusuri sa dugo. Dito, sinusuri ng doktor ang dugo para sa mga antibodies na nagpapahiwatig ng APS:
- Antibodies laban sa mga protina ng clotting factor: lupus anticoagulant (LA)
- Antibodies laban sa cardiolipin: anti-cardiolipin antibodies (aCL)
- Antibodies laban sa beta2-glycoprotein 1: anti-beta-2-glycoprotein I antibody (ab2gp1)
Ang APS antibodies ay matatagpuan sa isa hanggang limang porsyento ng populasyon, halimbawa na may kaugnayan sa bacterial o viral infection o cancer.
Pamantayan ni Sidney
Mga pisikal na palatandaan ng APS:
- Kumpirmadong trombosis sa major o minor veins/arteries.
- Tatlo (o higit pa) na pagkakuha bago ang ikasampung linggo ng pagbubuntis o isa (o higit pa) na pagkalaglag pagkatapos ng ikasampung linggo ng pagbubuntis na hindi maipaliwanag ng ibang mga dahilan.
Pagtuklas ng APS antibodies:
- Ang diagnosis ay itinuturing na kumpirmado kung ang nakataas na antiphospholipid antibodies ay maaaring matukoy nang dalawang beses nang hindi bababa sa labindalawang linggo ang pagitan.
paggamot
Dahil walang mga gamot na pumipigil sa pagbuo ng mga antiphospholipid antibodies o humahadlang sa kanilang pagkilos, hindi posible ang isang lunas. Gayunpaman, ang panganib ng (karagdagang) mga pamumuo ng dugo ay makabuluhang nababawasan sa mga gamot na anticoagulant.
Ang therapy na ginagamit para sa antiphospholipid syndrome ay depende sa uri ng trombosis (arterial, venous o sa panahon ng pagbubuntis) at ang panganib ng indibidwal na pasyente.
Paggamot depende sa personal na panganib ng trombosis
Ayon sa isang pag-aaral, 37.1 porsiyento ng mga pasyenteng ito ay dumaranas ng isa o higit pang karagdagang mga thromboses sa loob ng sampung taon. Kung ang antibody lamang laban sa beta2-glycoprotein 1 ay nakataas, ang panganib ay mas mababa.
Ang panganib ng trombosis ay tumataas din kung ang mga pasyente ay may mataas na kolesterol o mataas na presyon ng dugo o usok. Ang parehong naaangkop sa mga kababaihan na umiinom ng mga gamot na naglalaman ng estrogen tulad ng tableta o paghahanda para sa mga sintomas ng menopausal.
Gamot
Ginagamot ng doktor ang antiphospholipid syndrome na may mga gamot na anticoagulant. Nagiging sanhi sila ng clotting na magsimula sa ibang pagkakataon at mas mabagal kaysa sa karaniwan, at sa gayon ay pinipigilan ang pagbuo ng mga clots ng dugo. Kung may naganap na pinsala, gayunpaman, mas matagal bago magsara ang sugat at huminto ang pagdurugo. Kaya ang mga taong umiinom ng mga gamot na anticoagulant ay may potensyal na tumaas na panganib ng pagdurugo.
Ang iba't ibang anticoagulants ay magagamit para sa paggamot ng APS:
Upang mamuo, ang dugo ay nangangailangan ng bitamina K. Ang mga antagonist ng bitamina K ay mga antagonist ng bitamina K at pinipigilan ang pamumuo ng dugo. Kinukuha ang mga ito bilang mga tablet o kapsula at kadalasang nagkakabisa pagkatapos ng pagkaantala ng dalawa hanggang apat na araw. Sa panahon ng paggamot, regular na sinusuri ng doktor ang halaga ng INR: ipinapahiwatig nito kung gaano kabilis ang pamumuo ng dugo.
Ang mga antagonist ng bitamina K para sa paggamot ng APS ay:
- Phenprocoumon
- Warfarin
Ang mga antagonist ng bitamina K ay hindi dapat inumin ng mga buntis dahil maaaring mapinsala ang hindi pa isinisilang na sanggol.
Antiplatelet na gamot
Pinipigilan ng mga gamot na antiplatelet ang mga platelet na madaling makadikit sa mga pader ng daluyan ng dugo at bumubuo ng namuong dugo. Kinukuha din ang mga ito bilang mga tablet o kapsula. Ang pinakakilalang halimbawa ng isang platelet inhibitor ay acetylsalicylic acid (ASA).
Direkta/Bagong Oral Anticoagulants (DOAK, NOAK)
Heparin
Ang Heparin ay isang anticoagulant na itinuturok sa ilalim ng balat o sa ugat. Dahil mabilis itong nagkakabisa, ang heparin ay ginagamit para sa talamak na paggamot ng trombosis.
Fondaparinux
Ang Fondaparinux ay isang anticoagulant na, tulad ng heparin, ay tinuturok sa ilalim ng balat. Ito ay angkop para sa talamak na paggamot at pag-iwas sa trombosis.
Paggamot para sa umiiral na trombosis
Kung ang trombosis ay nangyayari bilang isang resulta ng antiphospholipid syndrome, ang matinding paggamot ay karaniwang may heparin. Nagdudulot ito ng pagkatunaw ng thrombus. Ang pasyente ay binibigyan ng aktibong sangkap na phenprocoumon. Pinipigilan nito ang pagbuo ng karagdagang mga clots ng dugo.
Paggamot kung ang mga antibodies ay nakita nang walang nakaraang trombosis
Paggamot sa panahon ng pagbubuntis
Para sa mga babaeng na-diagnose na may antiphospholipid syndrome, ipinapayong kumunsulta sa kanilang manggagamot bago magplano ng pagbubuntis. Ang mga oral anticoagulants tulad ng phenprocoumon ay maaaring makapinsala sa hindi pa isinisilang na bata. Para sa kadahilanang ito, babaguhin ng doktor ang anumang APS therapy na nasimulan na bago ang pagbubuntis nang naaayon.
Ang mga pasyente ng APS na gustong magkaroon ng anak, gayundin ang mga natuklasang buntis, ay makakatanggap ng (mababang molekular-timbang) ng heparin isang beses araw-araw. Ang Heparin ay hindi dumadaan sa inunan patungo sa bata at samakatuwid ay ligtas para sa ina at anak. Ang mga buntis na kababaihan ay madalas ding tumatanggap ng acetylsalicylic acid sa mababang dosis hanggang sa ika-36 na linggo ng pagbubuntis.
Kamakailang mga pag-aaral
Ang mga kamakailang pag-aaral sa antiphospholipid syndrome ay nagpapakita na ang direktang oral anticoagulants (DOAK/NOAK) ay hindi dapat gamitin sa mga grupong may mataas na panganib.
Ang isang meta-analysis (buod ng ilang pag-aaral) ay nagpakita rin ng mas mataas na panganib para sa DOAK kumpara sa mga antagonist ng bitamina K (hal. warfarin).
Samakatuwid, ayon sa kasalukuyang 2019 na rekomendasyon ng European Rheumatism League, ang rivaroxaban ay hindi dapat gamitin sa triple-positive na mga pasyente ng APS, ngunit dapat palitan ng mga antagonist ng bitamina K.
Pigilan
Dahil hindi alam ang trigger para sa antiphospholipid syndrome, walang tiyak na mga hakbang sa pag-iwas. Ang mga taong nagkaroon na ng trombosis ay dapat magkaroon ng regular na pagsusuri sa kanilang doktor at maingat na uminom ng mga iniresetang gamot.
Ang mga babaeng may APS ay pinapayuhan na iwasan ang mga gamot na naglalaman ng estrogen, tulad ng mga ginagamit para sa pagpipigil sa pagbubuntis o upang gamutin ang mga sintomas ng menopausal. Ito ay dahil ang estrogen ay maaaring makabuluhang tumaas ang panganib ng trombosis.
Pagbabala
Ang APS ay hindi nalulunasan. Gayunpaman, sa indibidwal na iniangkop na paggamot at regular na pagsusuri sa isang doktor, ang panganib ng trombosis ay maaaring makabuluhang bawasan.
