Ang namamana na dysplasia (maling anyo) ng enamel ay kilala bilang amelogenesis imperfecta (kasingkahulugan: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentine dysplasia; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesisfecta II syndrome; Namamana istraktura ng ngipin karamdaman; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). Ang enamel ay may kapansanan sa alinman sa dami o kalidad. Ang sakit ay pinaka-karaniwan sa hilagang Sweden (1: 718), at sa halip ay bihirang sa Estados Unidos (1: 16,000). Ang Amelogenesisfecta ay inuri bilang mga sumusunod:
- Hypoplastic type - masyadong maliit enamel.
- Uri ng hypomaturation - immature enamel.
- Uri ng hypocalcification - sa ilalim ng naka-calculate na enamel.
- Bahagyang kawalan ng gulang at sa ilalim ng pagkakalkula, kasama ng taurodontism.
Mga Sintomas - reklamo
Ang parehong mga ngipin ng gatas at ang permanenteng ngipin ay apektado:
- Hypersensitivity
- Magaspang, matte na ibabaw ng enamel
- Makintab, mabilis na splintering ibabaw ng enamel
- Pagkawalan ng kulay - madilaw-dilaw
- Malakas na pag-uugali ng ngipin
- Nabawasan ang kapal ng enamel - punctual o areal.
- Kakulangan ng mga proximal contact (mga contact point na may katabing ngipin).
- Napakalambot na enamel sa uri ng hypomaturation at uri ng hypocalcification.
- Gingivitis (pamamaga ng mga gilagid)
- Gingival hyperplasia (paglaganap ng gum).
- Madalas na frontal open kagat
- Pagkawala ng patayong panga na nauugnay (taas ng kagat)
- Sakit
Pathogenesis (pag-unlad ng sakit) - etiology (sanhi)
Ang amelogenesis imperfecta ay nangyayari kapag ang pagkabuo ng enamel ay nagambala. Ang sakit ay minana alinman sa autosomal-dominant, autosomal-recessive, o x-link. Nakasalalay sa site kung saan ang pagpapatupad ng enamel ay hindi magpatuloy nang maayos, ang iba't ibang mga form ng resulta ng AI. Napansin na ang sakit ay madalas na nangyayari kasabay ng isa o higit pa sa mga karamdaman na nakalista sa ibaba:
- Mga karamdaman sa pag-alis ng ngipin
- Mga Denticle (mga formation ng matitigas na sangkap na nagaganap sa o sa margin ng pulp ng ngipin).
- Follicular cyst
- Naapektuhan o napanatili ang mga ngipin (ngipin na ganap na napapaligiran ng buto) ng pangalawa pagpapagaling ng ngipin (pagsabog ng ngipin mula sa panga papunta sa bibig lukab).
- Mga resorption ng korona at ugat
- Taurodontism (nangingibabaw na namamana na anomalya kung saan ang katawan ng ngipin ay pinalaki at ang ugat ay pinaikling).
- Undercount ng ngipin
Mga kinahinatnan na sakit
Sa konteksto ng amelogenesis imperfecta, ang enamel ay mabilis na nasuot, na maaaring mamuno sa isang patak sa taas ng kagat.
Diagnostics
Sa panahon ng klinikal na pagsusuri, dapat tandaan na maraming iba't ibang mga pagpapakita ng AI. Samakatuwid, ang isang masusing kasaysayan ay mahalaga, dahil matutukoy na kung naroroon ang isang sangkap na namamana. Sa radiograpically, matutukoy na ang Density ng enamel sa radiograph ay nabawasan, minsan dentin-like o kahit na mas mababa. Ang mga pagkakaiba-iba na diagnosis upang maalis ang isama ang:
- Nakuha ang mga karamdaman sa pagbuo ng enamel
- Dentinogenesis imperfecta - nangingibabaw na autosomal na minana ng pagkasira ng katawan / istruktura na karamdaman ng mga ngipin na ngipin na nangyayari sa humigit-kumulang na 1 sa 8,000 katao at nagreresulta sa matinding pagkasira ng ngipin.
- Ang mga enamel dysplasias sa iba pang mga sakit - amelo-onchohypohidrosis syndrome, epidermolysis bullosa, mucopolysaccharidoses, oculodentodigital syndrome, tricho-dental osteosclerotic syndrome.
Terapewtika
Sapagkat ang matindi, mabilis na paggalaw at pagkagalos ay nangyayari sa kurso ng amelogenesis imperfecta, laging maipapayo ang maagang therapeutic na interbensyon. Dahil sa matinding pagsusuot ng ngipin, ang mga pasyente ay mabilis na nawalan ng patayong taas (kagat ng taas). Sa nangungulag pagpapagaling ng ngipin, mga plastik na pagpuno, strip na korona at mga putong na korona ang mga pagpipilian sa pagpapanumbalik na karaniwang ginagamit. Sa ganitong paraan, ang mga ngipin ay napanatili hangga't maaari hanggang sa kanilang pagkabigo sa pisyolohikal, at pinapayagan ang bata na kumain at bumuo ng pagsasalita nang walang panghihimasok. Sa karampatang gulang, iba't ibang mga uri ng mga korona (hal. All-ceramics, zirconium dioxide) ay magagamit para sa pagpapanumbalik bilang karagdagan sa mga plastik na pagpuno. Dito rin terapewtika dapat isagawa bago maganap ang napakalaking pinsala at kakulangan sa ginhawa upang maibsan ang mga pasyente ng mga limitasyon at kakulangan sa ginhawa na nauugnay sa sakit sa lalong madaling panahon at upang mapabago ang mga ito kapwa esthetically at functionally. Mahalagang tandaan na ang malambot na enamel, na mabilis na nagsusuot at nagiging dilaw-kayumanggi, ay kumakatawan sa isang malakas na pasaning sikolohikal para sa mga pasyente bilang karagdagan sa lokal na kakulangan sa ginhawa, dahil ang mga ito ay makabuluhang limitado sa kanilang visual na hitsura.
