Ang Blepharophimosis ay isang pagpapakipot ng palpebral fissure sa pahalang na eroplano, na sa karamihan ng mga kaso ay congenital at ipinasa ng autosomal dominant na mana. Pag-opera mga panukala ay magagamit upang gamutin ang kalagayan, ngunit dahil ang mga pamamaraang ito ay madalas na gumagawa ng hindi kasiya-siyang mga resulta, makatuwiran na gawin lamang ito sa mga kaso ng partikular na matinding mga abnormalidad.
Ano ang blepharophimosis?
Sa blepharophimosis, ang palpebral fissure ng mata ay makitid sa isang pahalang na direksyon. Ito ay hindi isang sakit sa mahigpit na kahulugan, ngunit isang katutubo na abnormalidad na genetiko sa karamihan ng mga kaso. Gayunpaman, sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ang phenomena ay maaari ring makuha at maiugnay sa mga nagpapaalab na proseso sa takip ng mata rehiyon. Ang isang subtype ng nakuha na blepharophimosis ay senile blepharophimosis, na sa isang mas malawak na kahulugan ay tumutugma sa isang kababalaghan ng katandaan. Ang pangunahing pagkakaiba sa kontekstong form na congenital ay ang pagkita ng pagkakaiba sa uri ng isa at uri ng dalawa, na ang unang uri ay naiugnay sa mga karagdagang ovarian abnormalities sa mga kababaihan. Ang Blepharophimosis syndrome ay unang inilarawan noong 1889, nang idokumento ni P. Vignes ang mga nauugnay na sintomas. Ang kalagayan ay napakabihirang, at ang mga opsyon sa therapeutic ay hindi pa partikular na nangangako hanggang ngayon.
Sanhi
Sa halos lahat ng mga kaso, ang blepharophimosis ay genetic. Ang kalagayan ay nangingibabaw na minana, nangangahulugang ang isang carrier na allele para sa depekto ay sapat na upang maipasa ang makitid sa isang henerasyon. Ang apektado gene ay chromosome three gene locus q23 sa autosomal dominant mode ng mana, ngunit marami sa mga pasyente ay mayroon ding mga bagong mutation, muling nauugnay sa FOXL2 gene. Bagaman nangingibabaw ang congenital form ng blepharophimosis, sa mga bihirang kaso, gayunpaman, ang kababalaghan ay nakuha rin ng iba't ibang mga proseso. Kadalasan, ang nakuha na blepharophimosis ay naunahan ng pagkakapilat ng palpebral fissure kasunod sa blepharitis o trachoma. Ang huling kalagayan ay conjunctivitis sanhi ng chlamydial pathogen. Sa kontekstong ito, ang nakuha na anyo ng hindi pangkaraniwang bagay ay minsan sanhi ng pamamaga ng takip ng mata mga margin at, tulad ng congenital form, ay madalas na nauugnay sa pinababang visual acuity, ngunit sa mga kababaihan maaari rin itong maiugnay kawalan ng katabaan at napaaga pagsisimula ng menopos. Sa ilang mga kaso, ang nakuha na blepharophimosis ay nauugnay din sa pagkalubog ng takip ng mata at fascia tarsoorbitalis o pagbaluktot ng anggulo ng takipmata. Lalo na ang huli na kababalaghan ay isang pangkaraniwang kababalaghan ng edad na sanhi ng natural na pagdulas ng kalamnan ng orbicularis oculi. Ang Blepharophimosis batay sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay tinatawag ding senile blepharophimosis.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa blepharophimosis syndrome, ang pahalang na palpebral fissure ay pinaikling. Sa parehong oras, mayroong isang pagpapaikli ng tisyu ng itaas na takipmata nang patayo, kahit na ang istraktura ng takipmata ay umaayon sa pangkalahatang pamantayan. Maraming mga pasyente na may blepharophimosis syndrome ay nagdurusa rin mula sa amblyopia, ibig sabihin, pagbawas sa katalinuhan sa paningin, strabismus o abnormal na mga duct ng luha. Ang Blepharophimosis ay madalas na nauugnay sa tinatawag na Mongolian fold, kung saan ang isa sa mga talukap ng mata ay nahuhulog at ang mga mata ay nakahiga rin nang mas malayo kaysa sa dati. Ang mga espesyal na anyo ng blepharophimosis na ito ay kilala rin bilang blepharophimosis ptosis epicanthus inversus syndrome (BPES) at blepharophimosis epicanthus inversus ptosis syndrome. Ang mga pasyente ng mga espesyal na uri ay maaaring nahahati sa iba't ibang mga subgroup. Ang mga kababaihan ng unang uri ay karagdagan na apektado ng disfungsi ng ovarian, na maaaring maipakita ng maagang pagsisimula ng menopos at kawalan ng katabaan. Ang mga pasyente ng pangalawang uri, sa kabilang banda, ay hindi nagdurusa sa anumang karagdagang mga sintomas.
Diagnosis at kurso
Ang diagnosis ng blepharophimosis ay ginawa ng isang manggagamot na dalubhasa sa paggamot ng mga sakit sa mata at karaniwang ginagawa ng visual diagnosis. Ang isang pagpapasiya ng katalinuhan sa paningin at paggalaw ng kalamnan ng mata, pati na rin ang pagsukat ng pagbubukas ng mata at taas ng takipmata, ay maaari ring maghatid ng mga layuning diagnostic. Upang matukoy ang anyo ng blepharphimosis, maaaring kinakailangan ng karagdagang pagsubok sa pagkamayabong para sa mga kababaihan. Ang Blepharophimosis ay hindi nagbabago sa mga taon, ngunit nananatiling static. Samakatuwid, walang tanong ng pag-unlad pabayaan mag-isa isang indibidwal na kurso.
Komplikasyon
Karaniwan, ang mga pasyente na may blepharophimosis ay nagdurusa mula sa pagbawas ng visual acuity. Ang karamdaman na ito ay madalas na sinamahan ng strabismus. Maaari nitong mamuno sa mga problemang panlipunan at sikolohikal, lalo na sa mga bata, dahil ang mga bata ay madalas na binu-bully o inaasar dahil dito. Ang Blepharophimosis ay nakakaapekto rin sa mga kababaihan at kalalakihan nang magkakaiba at maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga komplikasyon sa parehong mga pangkat ng kasarian. Kaya, ang mga kababaihan ay apektado ng mga sakit ng mga ovary. Sa karamihan ng mga kaso, walang tiyak na paggamot na kinakailangan o posible para sa blepharophimosis. Ang hindi magandang paningin at strabismus ay maaaring maitama. Sa mga kasong ito, dapat magsuot ng visual ang pasyente tulong na salapi. Madalas, salamin ay pinahiran ng isang pelikulang tulad ng prisma upang mabayaran at maiwasan ang pagdulas. Maaari nitong limitahan ang mga sintomas ng blepharophimosis at walang mga komplikasyon na magaganap. Kung ang apektadong tao ay hindi nasiyahan sa kanyang hitsura, maaaring gawin ang isang pamamaraang pag-opera. Sa kasong ito, ang mga komplikasyon ay hindi nangyayari, ngunit ang mga resulta ay hindi palaging kasiya-siya. Upang maiwasan ang mga komplikasyon sa mga may sapat na gulang, ang mga pamamaraang pag-opera ay karaniwang ginagawa sa mga bata. Ang mga komplikasyon ay hindi nagaganap dito.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Sa kaso ng blepharophimosis, hindi kinakailangan na magpatingin sa doktor sa bawat kaso. Sa pamamagitan ng mga reklamo na ito hindi ito nakarating sa espesyal na gesundheitliche Beeinträchtigugen, upang ang isang paggamot ay hindi rin sapilitan kinakailangan. Gayunpaman, maraming mga pasyente ang nakadarama ng pagkasira ng blepharophimosis at hindi komportable sa kanilang mga katawan, upang ang interbensyon sa pag-opera ay maaaring kinakailangan. Samakatuwid ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang blepharophimosis ay sanhi ng kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal o depresyon. Ang mga kumplikadong kahinaan o pagpapababa ng kumpiyansa sa sarili ay maaari ring labanan ng interbensyon sa operasyon. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang mga apektado ay nakasalalay din sa paggamot sa sikolohikal upang maibsan ang mga sintomas. Ang isang doktor ay dapat ding konsultahin kung ang blepharophimosis ay nagdudulot ng pagdulas o iba pang mga problema sa paningin. Karaniwang nagsasangkot ito ng pagbisita sa opthalmologist. Ang isang interbensyon sa operasyon ay maaaring maganap sa isang ospital. Kadalasan, ang kakulangan sa ginhawa ay maaari ring mabayaran ng isang visual aid.
Paggamot at therapy
Sa ngayon, ilang mga pagpipilian lamang ang magagamit para sa paggamot ng blepharophimosis. Ang pag-opera lamang ang maaaring gawin upang maitama ang pagpapapangit, at ang kalubhaan ng kundisyon ay tumutukoy sa pangkalahatang benepisyo ng naturang interbensyon para sa pasyente. Dahil ang mga resulta ng operasyon ay madalas na hindi kasiya-siya, ang karamihan sa mga pasyente ay nagpapasya laban dito. Gayunpaman, kung ang operasyon ay ginaganap pagkatapos ng lahat, ang manggagamot kung minsan ay nagsasagawa ng medial canthoplasty sa kurso nito, pangunahin upang iwasto ang epicanthus inversus. Bilang isang patakaran, ang operasyon ay ginaganap sa pagkabata at sa gayon ay nakatuon lalo na sa saklaw ng edad na tatlo hanggang limang taon. Ang mga pagpipilian sa paggamot para sa mga kaugnay na sintomas tulad ng nabawasan na visual acuity o strabismus ay nalimitahan din sa mga pamamaraang pag-opera.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng blepharophimosis ay nakasalalay sa kalubhaan ng kondisyon. Sa kaso ng isang simpleng maling anyo ng mga eyelid, maaaring makamit ang pagwawasto sa isang pamamaraang pag-opera. Ang mga pagbabago ay ginawa sa isang karaniwang proseso at tatagal lamang ng ilang oras. Ang pasyente ay itinuturing na gumaling pagkatapos ng kasunod pagpapagaling ng sugat at maaaring mapalabas mula sa paggamot na walang mga sintomas. Gayunpaman, ang karaniwang mga peligro at epekto ng pag-opera ay posible na nakakaimpluwensyang mga kadahilanan na maaari mamuno sa isang paglala ng pananaw ng pagpapagaling o pagkaantala ng paggaling. Sa matinding kaso ng blepharophimosis, mayroong karagdagang mga kapansanan sa umiiral na paningin. Ang kakayahang biswal ay nabawasan o ang pasyente ay nagmimilipit. Ang kakayahang maiaktibo ang functional disorder ng mata ay indibidwal at naka-link sa uri ng karamdaman. Maraming mga pasyente ang maaaring matulungan sa visual tulong na salapi o pagwawasto sa operasyon. Gayunpaman, ang pagganap ng isang malusog na mata ay hindi nakakamit sa kanila. Kung ang pasyente ay hindi pinagsamantalahan ng medikal na paggamot, walang pagpapabuti sa estado ng kalusugan maaaring asahan. Sa halip, may peligro na maaaring maganap ang karagdagang pagkasira ng paningin. Bilang karagdagan, ang mga problemang mental at emosyonal ay maaaring mangyari dahil sa mga visual na pagbabago sa mukha. Pinapahina nito ang heneral kalusugan ng pasyente at maaari mamuno sa pag-unlad ng mga karamdaman sa pag-iisip.
Pagpigil
Ang congenital blepharophimosis ay hindi maiiwasan, dahil ang ganitong uri ng sakit sa mata ay isang depekto sa genetiko. Ang nakakuha ng blepharophimosis ay maaaring maiiwasan sa ilalim ng ilang mga pangyayari, gayunpaman, tulad ng sa pamamagitan ng regular na pagsusuri sa optalmolohiko, pagbubukod ng chlamydia, at regular na kalinisan ng eyelid margin. Gayunpaman, dahil ang anomalya ay nakuha lamang sa pinaka bihirang mga kaso, kahit na ang mga pag-iingat mga panukala ay may kaunting halaga na patungkol sa hindi pangkaraniwang bagay.
Pag-asikaso
Ang Blepharophimosis ay hindi nangangailangan ng makabuluhang pag-follow-up sa mga kaso ng simpleng pagpapapangit. Sa katunayan, ang pagbabala pagkatapos ng interbensyon sa operasyon ay mabuti sa kasong ito. Samakatuwid, walang kinakailangang follow-up pagkatapos ng isang paggamot. Ang sitwasyon ay naiiba sa kaso ng isang malubhang anyo ng pag-unlad. Kahit na ang isang interbensyon sa pag-opera ay hindi maibsan ang lahat ng mga sintomas. Ang pasyente ay nakasalalay sa hindi bababa sa isang visual aid sa natitirang buhay niya. Mga paulit-ulit na pagsusuri ng opthalmologist ay katangian. Kaagad pagkatapos ng operasyon, dapat sundin ng mga pasyente ang ilang mga patakaran upang maiwasan ang mga komplikasyon. Kasama rito, higit sa lahat, ang sapat na kalinisan. Kung ang mga pasyente ay mga anak, responsable ang kanilang mga magulang. Minsan makakatulong din ang pagsasanay sa mata. Isang opthalmologist maaaring magbigay ng impormasyon sa mga pang-araw-araw na tip. Ang Blepharophimosis ay tinutukoy ng genetiko. Ang mga naghihirap samakatuwid ay walang makabuluhang impluwensya upang hadlangan ang isang paglitaw. Maraming nararamdaman gayunpaman sa sikolohikal na presyon. Para sa bilang karagdagan sa pinababang visual acuity, ang mga apektado din ay makikilala din mula sa strabismus. Hindi ito madalas na hahantong sa kanila upang maiwasan ang pakikipag-ugnay sa ibang mga tao. Ang kanilang kumpiyansa sa sarili ay ibinaba. Pakiramdam nila ay nabalisa ang anyo. Upang maibsan ang mga sikolohikal na kahihinatnan na ito, maaaring magreseta ang mga doktor psychotherapy. Minsan marunong mag-apply pagpapaganda magbigay din ng kaluwagan.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Anong tulong sa sarili mga panukala Ang mga pasyente na blephariphimosis ay maaaring tumagal ng pangunahing nakasalalay sa uri at kalubhaan ng pagpapapangit. Talaga, ang mga apektadong indibidwal ay dapat tratuhin sa pamamagitan ng operasyon. Matapos ang naturang operasyon, ang mga apektadong tao ay hindi dapat makisali sa anumang mabibigat na gawain at dapat na sumunod sa mga tagubilin ng manggagamot tungkol sa personal na kalinisan at pag-aalaga ng sugat. Ang mga magulang ng apektadong bata ay dapat tiyakin na ang kirurhiko sa pag-opera ay nagpapagaling nang walang mga komplikasyon at walang ibang mga problema na nangyayari. Gayunpaman, kung ang anumang hindi pangkaraniwang mga sintomas o kakulangan sa ginhawa ay dapat na maliwanag, ang responsableng manggagamot o ang serbisyong medikal na pang-emergency ay dapat na agad na masabihan. Ang mga reklamo sa visual ay maaaring maibsan ng target na pagsasanay sa mata. Dapat kumunsulta ang mga magulang sa isang optalmolohista at mag-ehersisyo ang isang indibidwal terapewtika kasama siya o nababagay sa kalagayan ng bata kalusugan. Ang mga apektadong kababaihan ay karaniwang nagdurusa mula sa napaaga pagsisimula ng menopos at kawalan ng katabaan - mga reklamo na maaaring maging isang napakalaking pasanin at samakatuwid ay dapat talakayin sa isang therapist sa anumang kaso. Ang mga pangkat ng suporta para sa mga apektadong kababaihan ay isang unang port ng tawag para sa pagharap sa kondisyon at mga kahihinatnan na hatid nito.
