Ang Histiocytosis X ay isang histiocytosis. Ang tinaguriang mga cell ng Langerhans, na kabilang sa mga dendritic cell, ay apektado. Karaniwan, ang sakit ay mabait, kahit na ang ilang mga malubhang kurso na may nakamamatay na kinalabasan ay posible, lalo na sa mga maliliit na bata.
Ano ang histiocytosis X?
Ang Histiocytosis X ay isang sakit na tulad ng tumor kung saan tumataas ang bilang ng mga cell ng Langerhans sa anyo ng granulomas. Ang mga cell ng Langerhans ay hindi dapat malito sa mga pancreatic islet ng Langerhans o Langhans cells. Ang mga ito ay mga dendritic cell na mayroong mga cytoplasmic extension at samakatuwid paminsan-minsan ay may mala-bituin na hitsura. Ginagamit ang mga extension ng cytoplasmic upang maghanap ng mga antigen, na pagkatapos ay ipinakita ng mga ito sa T lymphocytes. Bilang karagdagan sa pagpapakita ng mga antigen, ang mga may edad na mga cell ng Langerhans ay nagpapasigla din T lymphocytes, Bukod sa iba pa. Ang mga cell ng Langerhans ay nagmula sa utak ng buto at bahagi ng balat at mauhog lamad. Ang kanilang pangunahing pag-andar, kasama ang macrophages, mga monocytes at B lymphocytes, ay upang ipakita ang mga antigen at pasiglahin T lymphocytes. Kapag dumami sila ng granulomatous, nabubuo ang histiocytosis. Ang tinaguriang Birbeck butil ipakita ang kanilang sarili bilang X-body sa ilalim ng electron microscope. Dito nagmula ang pangalang histiocytosis X. Ang sakit ay nangyayari sa tatlong magkakaibang anyo at karamihan ay nakakaapekto sa mga bata at kabataan. Gayunpaman, ipinapalagay na ang sakit sa mga bata ay madalas na tumatagal ng isang partikular na kapansin-pansin na kurso. Sa mga may sapat na gulang, malamang na ang isang bilang ng mga hindi naiulat na kaso. Ang Histiocytosis X ay nasuri na may dalas na 1: 200,000 hanggang 1: 2000,000, partikular sa mga bata.
Sanhi
Ang mga sanhi ng histiocytosis X ay hindi pa nalalaman. Ito ay nangyayari sa mga sugat ng balat o mauhog lamad. Ito ay naisip na sanhi ng isang abnormal na tugon sa immune. Ang sakit ay hindi kumakatawan sa isang malignant na tumor. Karaniwan ay benign ang kurso. Gayunpaman, ang mga nakamamatay na kurso ay nangyayari sa mga maliliit na bata na may partikular na agresibong anyo ng sakit. Ito ay isang hindi maibibigay at hindi nakakahawang sakit na reaktibo.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Histiocytosis X ay isang sakit na hindi nahuhulaan ang kurso. Ang bawat apektadong indibidwal ay kumakatawan sa isang natatanging kaso. Sa prinsipyo, ang sakit ay mabait. Gayunpaman, maaari rin itong kumuha ng isang napaka-malignant na kurso. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga granulomas ay matatagpuan sa indibidwal na foci, bagaman mayroon ding mga porma ng pag-unlad kung saan maraming mga system ng organ ang apektado sa parehong oras. Tatlong anyo ng sakit ang nakikilala:
- Ang pinaka-karaniwang form ay eosinophilic granuloma, na may insidente na 70 porsyento ng mga kaso. Eosinophilic granuloma pangunahin nangyayari sa pagitan ng edad na 5 at 20.
- Karaniwang nakakaapekto ang mga hand-Schüller-Christian granulomatosis sa mga bata sa pagitan ng edad na tatlo at lima, at ang Abt-Letterer-Siwe granulomatosis ay nakakaapekto sa mga bata sa pagitan ng edad na isa at tatlo. Sa pareho ng mga huling anyo ng histiocytosis X, ang mga nakamamatay na kurso ay karaniwan.
- Ang Abt-Letterer-Siwe syndrome ay ang pinakamalubhang anyo ng sakit. Ang dalas nito ay halos sampung porsyento lamang.
Karanasan ng mga sanggol lagnat, matindi eksema, lymph paglusot ng node, pagkawala ng gana, paglusot ng pali at atay, anemya, pagkahilig ng pagdurugo, nadagdagan ang pagkamaramdamin sa impeksyon, at mga sintomas ng baga. Kung ang paggamot ay hindi ginagamot, ang kurso ay 90 porsyento na nakamamatay. Ang Hand-Schüller-Christian syndrome ay isa ring malubhang sakit na madalas na nakamamatay. Ito ang pangalawang pinaka-karaniwang anyo ng histiocytosis X, na tinatayang humigit-kumulang 20 porsyento ng mga kaso. Ang mga apektadong bata sa pagitan ng dalawa at limang taong gulang ay nagdurusa sa mga pagbabago sa kalansay ng bungo, buto-buto o pelvis, strabismus (strabismus), pagkawala ng paningin, pagkawala ng ngipin kung sakaling makalusot ang gum, talamak mga impeksyon sa tainga, mga kaguluhan sa hormonal sa kaso ng pagpasok ng pitiyuwitari at posibleng paglusok ng systemic na kinasasangkutan ng baga, pali, atay, balat at lymph mga node Bilang karagdagan sa hindi kanais-nais na mga kurso, gayunpaman, kusang nagagamot din ang nangyayari. Sa ngayon ang pinaka-karaniwang anyo ng histiocytosis X, eosinophilic granuloma, ay karaniwang mabait at nailalarawan sa pamamagitan ng masakit na mga bukol sa buto. Tumors sa tiyan, balat, at baga ay maaari ring mangyari. Ang lahat ng mga bukol ay maaaring bumagsak nang kusang-loob. Kung hindi man, ang paggamot sa pamamagitan ng pag-iwas, radiation, at chemotherapy napaka promising.
Diagnosis at paglala ng sakit
Upang masuri ang histiocytosis X, ang paghahati ng histiocytes ay napansin na histopathologically sa balat. Sa prosesong ito, Langerhans butil maaaring mailarawan ng electron microscopy. Gayunpaman, ang eksaktong pagsusuri ay makakamit lamang ng mga pag-scan ng MRI o CT at biopsy ng mga apektadong organo.
Komplikasyon
Sa pinakapangit na kaso, maaari ang histiocytosis X mamuno sa pagkamatay ng pasyente. Sa kasong ito, ang mga bata ay partikular na apektado ng isang nakamamatay na kinalabasan ng sakit, na ang dahilan kung bakit kinakailangan ang agarang paggamot sa kanila. Kung walang pinasimulan na paggamot, ang histiocytosis X ay humahantong din sa isang nakamamatay na kinalabasan. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa reaktibo lagnat at anemya. Bukod dito, ang immune system ay humina at ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon ay nadagdagan. Ang mga apektado ay mas madalas na nagkakasakit at nagdurusa din ment mga problema. Ang atay at pali maaari ring mapinsala ng sakit. Hindi bihira para sa mga bata na magdusa ng kumpletong pagkawala ng paningin at pinsala sa pandinig bilang resulta ng Histiocytosis X. Ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente ay labis na pinaghihigpitan ng mga reklamo na ito at ang kalidad ng buhay ay nabawasan nang labis. Ang paggamot ng histiocytosis X ay laging nakasalalay sa mga sintomas at reklamo. Samakatuwid, hindi posible na direktang mahulaan kung ang mga komplikasyon ay magaganap. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang mga interbensyon sa pag-opera upang maalis ang mga sintomas. Ang pag-asa sa buhay ay maaari ding mabawasan ng histiocytosis X.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang bata ay nagreklamo ng sakit sa katawan ng maraming oras o araw para sa tila walang dahilan, dapat konsultahin ang isang doktor upang linawin ang mga sanhi. Kung ang pamamaga ay nangyayari sa buto or bungo nang walang dating pagbagsak o aksidente, ito ang mga palatandaan ng babala na kailangang siyasatin. Kung ang pagtaas ng pamamaga sa laki, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon upang matukoy ang mga sanhi. Dahil ang histiocytosis X ay maaaring nakamamatay sa mga malubhang kaso, ang bata ay dapat na makita ng isang manggagamot sa lalong madaling panahon. Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kung lagnat or paghinga nangyayari ang mga paghihirap. Kung mayroong isang hindi pangkaraniwang pagkahilig na dumugo mula sa menor de edad na pinsala, mayroong sanhi ng pag-aalala. Kung ang mga abnormalidad ng skeletal system ay maaaring mapansin habang kahabaan paggalaw, ang mga obserbasyon ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Kung may pagkawala ng paningin, mga problema o pamamaga ng organ ng pandinig, o nagbabago ang balat, kailangan ng manggagamot. Kung may mga iregularidad sa panunaw ng bata, abnormal na pag-uugali, at mga problema sa ngipin, dapat konsultahin ang isang doktor para sa karagdagang pagsusuri. Mga reklamo sa pali, tiyan o baga ay hindi pangkaraniwan at dapat na imbestigahan pati na rin ang paggamot. Kahit na ang kusang paggaling ay maaaring maganap sa histiocytosis X, pinapayuhan ang isang pagbisita sa doktor para sa pagsusuri kahit na ang mga sintomas ay nakaginhawa.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng histiocytosis X ay nakasalalay sa indibidwal na kurso ng sakit. Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng hindi terapewtika sa lahat dahil ang kanilang mga sintomas ay nalulutas sa kanilang sarili. Gayunpaman, sa iba pang mga pasyente, ang paggamot ay hindi posible nang walang paggamot. Ang lokal na foci ay maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon at pagkatapos ay gamutin radiotherapy at lokal cortisone pangangasiwa. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot sa paggamot at radiation ay sinusundan ng banayad chemotherapy para maiwasan ang late sequelae. Ang matindi at malawak na kurso ng sakit ay madalas na matagumpay na malunasan chemotherapy. ang gamot pinangangasiwaan ay mga corticosteroid, interferon alpha at cytostatic gamot. Sa Abt-Letterer-Siwe syndrome, paglilipat ng stem cell maaaring kailanganing gampanan bilang karagdagan sa agresibong chemotherapy. Ang masinsinang chemotherapy ay madalas ding kinakailangan para sa Hand-Schüller-Christian syndrome, kahit na ang kusang paggaling ay maaaring maganap kahit minsan.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng histiocytosis X ay nakasalalay sa partikular na anyo ng pag-unlad. Bagaman mayroong tatlong anyo ng sakit tulad ng eosinophilic granuloma, Abt-Letterer-Siwe syndrome, at Hand-Schüller-Christian syndrome. Gayunpaman, hindi ito maaaring isaalang-alang nang magkahiwalay. Ang mga indibidwal na manipestasyon ay expression ng parehong sakit na may iba't ibang mga kurso. Ang Eosinophilic granuloma ay ang pinaka-kanais-nais na pagbabala. Nakakaapekto ito sa mga bata at kabataan sa pagitan ng 5 at 20 taong gulang at nailalarawan sa pamamagitan ng isang lokal na kurso na may multifocal foci. Ang Eosinophilic granuloma ay ang pinakakaraniwang anyo ng histiocytosis X, na tinatayang halos 70 porsyento ng mga kaso. Ang sakit ay madalas na bumabalik nang ganap nang walang paggamot. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang interbensyon sa pag-opera at radiation terapewtika ay kinakailangan. Ang Abt-Letterer-Siwe syndrome ay ang pinakapangit na anyo ng histiocytosis X, na tinatayang halos 10 porsyento ng lahat ng mga kaso. Higit na nakakaapekto ang sindrom sa mga maliliit na bata hanggang sa edad na dalawa. Hanggang sa 90 porsyento ng lahat ng mga kaso, ang Abt-Letterer-Siwe syndrome ay mabilis na nakamamatay. Sa pamamagitan lamang ng masinsinang chemotherapy, na maaaring kailangang dagdagan ng stem cell terapewtika, may pagkakataon pa bang mabuhay. Ang tinaguriang Hand-Schüller-Christian syndrome ay nangyayari sa halos 5 hanggang 40 porsyento ng mga kaso. Karamihan ay nakakaapekto sa mas bata na mga bata hanggang sa limang taong gulang. Ang form na ito ng sakit ay madalas na kusang gumagaling din. Gayunpaman, sa halos 30 porsyento ng mga naapektuhan, mayroong isang napaka mahinang pagbabala dahil sa sistematikong paglahok ng maraming mga organo.
Pagpigil
Mga Panukala upang maiwasan ang histiocytosis X ay hindi pa mairerekumenda dahil ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam. Bilang karagdagan, ang karamihan sa sakit ay nangyayari nang maaga pagkabata. Ang mga pormang mas malambing sa karampatang gulang ay maaaring hindi kapansin-pansin na dapat mayroong mas malaking insidente ng mga hindi naiulat na kaso.
Pag-asikaso
Ang mga apektadong indibidwal na may histiocytosis X ay karaniwang kailangan muna ng isang komprehensibong pagsusuri at pagsusuri ng isang manggagamot. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Samakatuwid, sa kaso ng histiocytosis X, ang pokus ay sa maagang pagtuklas at paggamot ng sakit upang maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Ang paggamot sa sarili ay maaaring hindi mangyari, na may kaunti mga panukala o mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos na magagamit ng apektadong tao. Sa pinakapangit na kaso, maaari ang sakit mamuno hanggang sa kamatayan kung hindi ginagamot. Ang paggamot ng sakit na ito ay halos ginagawa sa pamamagitan ng pag-inom ng gamot. Ang apektadong tao ay nakasalalay din sa tama at, higit sa lahat, regular na paggamit ng gamot upang permanenteng maibsan ang mga sintomas at maiwasan ang karagdagang pagkasira. Lalo na sa kaso ng mga bata, dapat bigyang-pansin ng mga magulang ang tamang paggamit ng gamot. Dahil ang sakit ay maaari ding mamuno sa pag-unlad ng mga bukol, ang regular na pagsusuri ng isang doktor ay lubhang kapaki-pakinabang. Sa napakabihirang mga kaso, ang histiocytosis X ay maaari ring kusang gumaling. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan ng sakit na ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang histiocytosis X ay hindi kailangang gamutin sa bawat kaso. Sa ilang mga pasyente, ang mga sintomas ay nalulutas sa kanilang sarili. Gayunpaman, ang mga pagpipilian sa tulong ng sarili ay magagamit lamang sa apektadong taong may sakit na ito sa isang napaka-limitadong sukat. Dahil maraming mga pasyente ang umaasa sa chemotherapy, kailangan nila ng malakas na suporta sa panahon ng therapy na ito. Ang suporta na ito ay dapat na pangunahin sa pamilya at mga magulang. Ang mga apektado ay maaari ring samahan sa panahon ng kanilang mga sesyon. Bukod dito, ang mga talakayan sa isang therapist o isang psychologist ay maaaring maiwasan ang mga sikolohikal na reklamo at depresyon. Siyempre, ang mga pag-uusap sa iba pang mga apektadong pasyente ay angkop din dito. Ang isang direktang pag-iwas sa sakit ay hindi posible. Dahil ang mga naapektuhan ng histiocytosis X ay nagdurusa mula sa matinding lagnat at isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo, dapat nilang gawin itong madali sa kanilang mga katawan at hindi makisali sa anumang mabibigat na gawain. Anumang palakasan ay dapat ding iwasan upang maiwasan ang mga pinsala. Sa kaso ng mga pamamaraang pag-opera, dapat ipaalam sa doktor ang mataas pagkahilig ng pagdurugo sa anumang kaso upang maiwasan ang mga komplikasyon. Dahil sa mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon at pamamaga, nadagdagan ang kalinisan mga panukala ay kinakailangan upang matagumpay na maiwasan ang mga ito rin.
