Ribosome: Istraktura, Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang ribosome ay kumakatawan sa isang kumplikadong ng ribonucleic acid na may iba-ibang proteins. Doon, nagaganap ang synthesis ng protina alinsunod sa pagkakasunud-sunod ng nucleotide na nakaimbak sa DNA sa pamamagitan ng pagsasalin sa isang kadena ng polypeptide.

Ano ang ribosome?

Mga Ribosom ay binubuo ng rRNA at iba`t ibang istruktura proteins. Ang rRNA (ribosomal RNA) ay naisalin sa DNA. Doon, sa anyo ng rDNA, ay mga genes para sa pagbubuo ng ribosomal RNA. Ang rDNA ay hindi inilipat sa proteins, ngunit sa ribosomal RNA lamang. Sa prosesong ito, ang rRNA ay nagsisilbing pangunahing gusali ng gusali ng ribosom. Dito nasasapian nito ang pagsasalin ng impormasyong genetiko ng mRNA sa mga protina. Ang mga protina sa loob ng ribosom ay hindi nai-link na covalently sa rRNA. Pinaghahawak nila ang istraktura ng ribosome nang magkasama, habang ang aktwal na catalysis ng synthesis ng protina ay ginaganap ng rRNA. Ang mga ribosome ay binubuo ng dalawang mga subunit na nagtitipon sa isang ribosome lamang sa panahon ng synthes ng protina. Ang kanilang mga bloke ng gusali ay na-synthesize sa nucleus sa DNA. Doon, ang parehong rRNA at ang mga protina ay ginawa, na nag-iipon sa dalawang mga subunit sa loob ng nucleus. Pumasok sila sa cytoplasm sa pamamagitan ng mga pores ng nukleyar. Sa isang eukaryotic cell mayroong 100,000 hanggang 10,000,000 ribosome, depende sa aktibidad ng synthesis ng protina. Mayroong higit pang mga ribosome sa mga cell na may napaka-aktibong synthesis ng protina kaysa sa isang cell na may mas mababang aktibidad. Bilang karagdagan sa cytoplasm, ang mga ribosome ay matatagpuan din sa mitochondria o, sa mga halaman, sa mga chloroplas.

Anatomy at istraktura

Tulad ng nabanggit kanina, ang mga ribosome ay binubuo ng rRNA at mga protina ng istruktura, na responsable para sa tamang pagpoposisyon at pagkakaisa ng istraktura. Pagkatapos ng pagbubuo sa nucleus, nabuo ang dalawang mga subunits na nagtitipon sa isang ribosome lamang sa panahon ng synthes ng protina sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa mRNA. Matapos makumpleto ang protina biosynthesis, ang kaukulang ribosome ay nasisira muli sa mga subunit nito. Sa mga mammal, ang maliit na subunit ay binubuo ng 33 protina at isang rRNA, at ang malaking subunit ay binubuo ng 49 na protina at tatlong rRNA. Sa pakikipag-ugnay sa mRNA, na nagdadala ng impormasyong genetiko mula sa DNA para sa isang partikular na protina, ang dalawang mga subunit ay nagtitipon upang mabuo ang wastong ribosome, kung saan maaaring magsimula ang syntesis ng protina. Ang mga protina ng ribosomal ay may posibilidad na umupo sa gilid nito. Ang ribosome ay matatagpuan libre sa cytoplasm o membrane-bound sa endoplasmic retikulum. Patuloy silang kahalili sa pagitan ng mga estado na malaya at may lamad. Ang mga ribosome na matatagpuan sa libreng cytoplasm ay gumagawa ng mga protina, na agad ding mailalabas sa cytoplasm. Ang mga protina ay nabuo sa endoplasmic retikulum at ipasok ang lumen ng ER sa pamamagitan ng transporter ng cotranslational protein. Karamihan, ito ang mga protina na nabuo sa mga cell na bumubuo ng pagtatago tulad ng pancreas.

Pag-andar at Mga Gawain

Ang pag-andar ng ribosome ay upang ma-catalyze ang biosynthesis ng protina. Ang tunay na impormasyong genetiko para sa mga protina ay dinala ng mRNA, na na-transcript sa DNA. Matapos itong iwanan ang nucleus, agad itong nagbubuklod sa isang ribosome para sa synthesis ng protina. Sa proseso, ang dalawang mga subunit ay nagtitipon. Bukod dito, indibidwal amino acids ay dinala mula sa cytoplasm patungo sa mga ribosome sa pamamagitan ng tRNA. Doon, mayroong tatlong mga site na umiiral na tRNA. Ito ang mga site ng aminoacyl (A), peptidyl (P) at exit (E). Sa simula ng pagbubuo ng protina, ang dalawang mga site, ang mga site ng A at P, ay paunang sinakop ng tRNA na puno ng amino acid. Ang estado na ito ay tinawag na estadong pre-translational. Pagkatapos ng pagbuo ng isang peptide bond sa pagitan ng dalawa amino acids, ang estado ng post-translational ay itinatag, kung saan ang site ng A ay nagiging site ng E at ang site ng P ay naging site ng A, at ang isang bagong tRNA ay dock ng tatlong mga nucleotide sa kahabaan ng bagong P site. Ang dating P-site tRNA, na hinubaran ng amino acid, ay nakakulong ngayon sa labas ng ribosome. Patuloy na nag-oscillate ang mga estado sa panahon ng synthesis ng protina. Ang isang mataas na enerhiya sa pag-aktibo ay kinakailangan para sa bawat pagbabago. Ang indibidwal na tRNA molecule dock sa kaukulang pantulong na codon ng mRNA. Sa prosesong ito, nagaganap ang synthesis ng protina sa pagitan ng dalawang mga subunit ng ribosome sa isang hugis na tunnel na istraktura. Ang tunay na biosynthesis ay kinokontrol ng malaking subunit ng ribosome. Kinokontrol ng maliit na subunit ang pagpapaandar ng rRNA. Dahil ang pagbubuo ay nagaganap sa isang uri ng lagusan, ang mga kadena ng protina na hindi pa tapos sa panahon ng pagpupulong ng protina ay protektado mula sa pagkasira ng pag-aayos enzymes. Sa pormularyong ito, ang mga protina na ito ay makikilala bilang may depekto sa cytoplasm at agad na masisira. Matapos ang kumpletong pagbubuo ng protina, ang ribosome ay nasisira muli sa mga subunit nito.

Karamdaman

Maaari ang pagkagambala ng synthesis ng protina mamuno sa seryoso kalusugan mga problema. Ang maayos na pag-unlad ng prosesong ito ay mahalaga para sa mga pagpapaandar sa buhay. Gayunpaman, mayroong ilang mga mutasyon na may mga epekto sa mga protina sa istruktura o mRNA. Ang isang sakit na kung saan ang sanhi ay naisip na mutation sa ribosomal proteins ay kilala bilang Diamond-Blackfan anemya. Diamond-Blackfan anemya ay isang napaka-bihirang dugo karamdaman kung saan nabalisa ang pagbubuo ng mga pulang selula ng dugo. Anemya mga resulta, na pumipigil sa mga organo mula sa pagtanggap ng sapat na supply ng oksiheno. Ang paggamot ay binubuo ng habambuhay dugo pagsasalin ng dugo. Bilang karagdagan, may iba pang mga pisikal na malformation. Ayon sa isang teorya, ang hindi paggana ng mga protina ng ribosomal ay humahantong sa mas mataas na apoptosis ng mga erythrocyte precursor cells, na sanhi ng anemia. Karamihan sa mga mutasyon ay kusang nangyayari. Ang mana ng sindrom ay maaaring maipakita sa 15 porsyento lamang sa lahat ng mga kaso.