Ang alpha-galactosidase ay isang enzyme na kabilang sa pangkat ng mga hydrolases. Ang isa pang pangalan para sa enzyme ay ceramide trihexosidase. Ang enzyme ay matatagpuan sa lahat ng mga cell ng tao at hinahati ang alpha-D-glycosidic bond.
Ang isang alpha-glycosidic bond ay naroroon kapag ang isang karbohidrat tulad ng galactose ay naka-link sa isang grupo ng alkohol, halimbawa. Mas tiyak, ang enzyme alpha-galactosidase ay nangyayari sa lysosome ng mga cell at nahahati ang glycosphingolipids at glycoproteins sa kanilang mga indibidwal na sangkap. Ang isang depekto sa enzyme na sanhi ng isang depekto sa gene ay maaaring humantong sa klinikal na larawan ng Sakit ni Fabry.
Gawain, pag-andar at epekto ng alpha-galactosidase
Ang Alpha-galactosidase ay isang enzyme at ang gawain nito ay upang makatulong na masira ang mga espesyal na taba. Ang mga taba na ito ay maaaring makuha sa katawan sa pamamagitan ng pagkain. Sa katawan matatagpuan ang mga ito sa halos lahat ng mga cell.
Ang pagkasira ng taba ng alpha-galactosidase ay pumipigil sa paglaganap ng pathological sa loob ng mga cell. Ang paraan ng paggana ng enzyme ay katulad ng isang klasikong hydrolysis. Sa panahon ng hydrolysis, ang bono ng kemikal (alpha-D-glycosidic bond) sa pagitan ng mga indibidwal na sangkap ng isang molekula ay nahahati sa ilalim ng pagsasama ng isang Molekyul ng tubig, na nagreresulta sa dalawang produkto.
Dahil sa tipikal na pag-aari ng enzyme, ang reaksyon ng paghahati ng mga taba ay makabuluhang pinabilis. Bilang isang resulta, mas maraming taba ang maaaring masira bawat yunit ng oras. Ang enzyme alpha-galactosidase, tulad ng lahat enzymes, lumalabas mula sa reaksyong ito na hindi nagbago at sa parehong dami.
Ang catalyzed na reaksyon ng alpha-galactosidase ay may epekto ng pagbawas ng kabuuang halaga ng glycosphingolipids sa katawan. Ang Glycosphingolipids ay ang pangalan para sa mga fats na pinaghiwalay ng alpha-galactosidase. Sa pangkalahatan, pinipigilan nito ang pagkamatay ng mga cells ng katawan, dahil sa naipon ng glycosphingolipids sa mga cells. Kaya ang klinikal na larawan ng Sakit ni Fabry hindi nangyayari.
Saan ito ginawa
Ang mga tagapagpauna ng enzyme alpha-galactosidase ay na-synthesize ng ribosom ng mga cell. Nagpapalabas ito ng isang kadena ng mga amino acid, na sa paglaon ay nabubuo ang natapos na enzyme, sa endoplasmic retikulum. Dito lumala ang enzyme sa tapos na enzyme.
Mula doon, ang mga chain ng amino acid ay dinadala ng mga espesyal na vesicle sa Golgi aparatus. Mula dito, ang enzymes maaaring dalhin sa pamamagitan ng mga vesicle papunta sa lysosome o sa ibabaw ng cell at palabasin sa puwang sa pagitan ng mga cell. Ang iba pang mga cell ay maaari nang kunin ang enzymes sa pamamagitan ng receptor-mediated pagsipsip.
Ang Alpha-galactosidase ay nabawasan
Ang isang kakulangan ng enzyme alpha-galactosidase ay nagreresulta sa isang nabawasan na pagkasira ng taba (glycosphingolipids) sa mga selyula ng katawan. Ito ay humahantong sa isang akumulasyon ng taba sa lysosome ng mga cell. Ang akumulasyong ito ay hindi pinahihintulutan ng karamihan sa mga cell at may mapanganib na mga epekto sa kanila.
Bilang isang resulta, madalas na nangyayari ang pinrograma na pagkamatay ng cell. Maaari itong maipakita sa iba't ibang mga sintomas tulad ng mga pagbabago sa balat at daluyan o sakit sa mga kamay at paa. Sakit ni Fabry ay isang sakit na sanhi ng isang kakulangan ng alpha-galactosidase.
Ang sanhi ng kakulangan ay karaniwang namamana at napakabihirang. Ang sakit ay madalas na napansin kapag ang maraming mga sintomas ay lilitaw sa huli pagkabata. May mga bantas nagbabago ang balat, sakit sa mga kamay at paa, binago ang sensasyon ng temperatura, pagkawala ng pandinig, mga pagbabago sa mata at protina sa ihi.
Dahil sa mga pagbabago sa sasakyang-dagat, ang mga bato ay partikular na nasa peligro ng isang infarction ng bato o kakulangan sa bato sa kurso ng sakit. Ang puso nanganganib din sa a atake sa puso. Ang atake serebral madalas na nangyayari rin.
Ang therapy ay binubuo ng maagang pagpapalit ng enzyme na may mga tablet. Sa kurso ng paggamot, dyalisis o isang klase ang transplant ay maaaring kailanganin. Kung mayroong isang kakulangan ng enzyme alpha-galactosidase, maaari itong mapaloob nang napakahusay sa pamamagitan ng pag-inom ng mga tablet, upang hindi gaanong kapansin-pansin ang anumang mga pagbabago.
Naglalaman ang mga tablet ng artipisyal na ginawa na mga enzyme na eksaktong tumutugma sa sariling mga enzyme ng katawan sa kanilang pagpapaandar. Ang pagpapalit sa mga tablet ay ang pangkalahatang inilapat na therapy para sa kilalang kakulangan ng alpha-galactosidase. Sa kadahilanang ito, ang therapy ay tinatawag ding therapy na kapalit ng enzyme. Dahil ang mga selyula ng katawan ay may mga espesyal na receptor sa ibabaw na kinikilala ang enzyme, ang mga cell ay maaaring tumanggap ng enzyme sa kanilang plasma sa pamamagitan ng endositosis. Pagkatapos ng pagsipsip, ang mga enzyme ay naglalahad ng kanilang epekto sa loob ng cell, na binabawasan ang dami ng glycosphingolipids.
Lahat ng mga artikulo sa seryeng ito:
