Layunin ng Therapeutic
- Pagbawas ng peligro o pag-iwas sa mga komplikasyon.
Mga rekomendasyon sa Therapy
- Terapewtika batay sa yugto at aktibidad.
- Naisalokal na yugto
- Induction therapy: methotrexate (MTX) (folic acid antagonist / immunosuppressant) at glucocorticoids (steroid); inirerekumenda para sa induction therapy bilang karagdagan sa cyclophosphamide sa mga pasyente na may kritikal na paglahok ng organ
- pagpapanatili terapewtika: mababa-dosis glucocorticoids at azathioprine (purine antagonists /mga immunosuppressant) O leflunomide (immunosuppressants) o methotrexate.
- Maagang yugto ng systemic
- Pagtatalaga sa tungkulin terapewtika: methotrexate or cyclophosphamide (alkylants) at steroid.
- Therapy ng pagpapanatili: mababa-dosis glucocorticoids at azathioprine (purine antagonists /mga immunosuppressant) O methotrexate.
- Pangkalahatang yugto
- Induction therapy: mataas-dosis glucocorticoids.
- Malubhang kurso: corticosteroid bolus therapy at cyclophosphamide.
- Sa setting ng induction therapy, isaalang-alang ang paggamit ng mga sumusunod na pantulong na therapies:
- Proteksyon sa pantog
- Prophylaxis laban sa Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole.
- Oral antifungal therapy
- Proteksyon ng gastric
- Suplemento ng calcium vitamin D
- Mga pagpipilian sa reserba: Rituximab (monoclonal antibody), infliximab (TNF-alpha blocker).
- Therapy ng pagpapanatili
- Kapag nangyari ang kapatawaran, ang therapy ay lilipat sa azathioprine (24 na buwan) o leflunomide o methotrexate. At saka, prednisolone.
- Rituximab sa pinababang dosis (500 mg bawat 6 na buwan) ay nakahihigit sa azathioprine sa maintenance therapy pagkatapos cyclophosphamide induction
- Mga kahalili sa pangalawang linya: leflunomide at mycophenolate mofetil
- Induction therapy: mataas-dosis glucocorticoids.
- Malubha, mahalagang pagbabanta yugto ng paglalahat.
- Tingnan ang yugto ng paglalahat (maaari rituximab sa halip na cyclophosphamide).
- Bilang karagdagan: plasmapheresis therapy (plasma exchange).
- Yugto ng repraktibo
- Induction therapy: antiplatelet globulin o rituximab, plasmapheresis.
- Therapy ng pagpapanatili: walang pinagkasunduan
- Sa mga pasyente na may pagbabalik sa dati, ang rituximab ay nakahihigit sa cyclophosphamide.
Mga karagdagang tala
- Pagpapatawad sa pagpapatawad:
- Hindi nauugnay sa organ na ANCA na nauugnay vasculitis (AAV): glucocorticoids (GC, lingguhang 0.3 mg / kg bw) + methotrexate (MTX, max 25 mg / wk).
- Banta sa organ: GC + cyclophosphamide o rituximab.
- Pagpapanatili ng pagpapatawad (therapy nang hindi bababa sa 24 na buwan):
- Katumbas ng MTX o azathioprine (AZA) Sa kaso ng mga kontraindiksyon, hindi pagpaparaan, o dating pagkabigo sa paggamot: rituximab (500 mg iv bawat 6 mo), kasama ang GC ≤ 7.5 mg / d kung kinakailangan.
- Paggamot ulit:
- Pag-uulit sa pagpapakita na nagbabanta sa organ: na-update na induction therapy na may cyclophosphamide o rituximab, bawat isa ay may GC (1 mg / kg bw, max 80 mg / d).
- Suportang therapy: paggamot ng mga comorbidity; pagbabakuna; pag-screen ng tumor. Bukod dito, paggamot ng cardiovascular panganib na kadahilanan / sakit.
