Hypertrophic cardiomyopathy: Paglalarawan.
Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang kondisyon na nakakaapekto sa pagganap ng puso sa maraming paraan.
Ano ang nangyayari sa hypertrophic cardiomyopathy?
Tulad ng iba pang mga sakit sa kalamnan ng puso, binabago ng hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ang istraktura ng kalamnan ng puso (myocardium). Ang mga indibidwal na selula ng kalamnan ay lumalaki, na nagdaragdag ng kapal ng mga pader ng puso.
Ang ganitong pagtaas sa laki ng mga tisyu o organo dahil sa paglaki ng selula ay karaniwang tinatawag na hypertrophy sa medisina. Ang hypertrophy sa HCM ay asymmetric, kaya ang kalamnan ng puso ay lumapot nang hindi pantay.
Sa isang banda, ang isang pader ng puso na masyadong makapal ay nagiging stiffer; sa kabilang banda, pinalala nito ang suplay ng dugo sa sarili nitong mga selula ng kalamnan. Lalo na kapag mas mabilis ang tibok ng puso, hindi sapat na dugo ang nakakarating sa mga indibidwal na selula sa pamamagitan ng mga coronary vessel.
Sa hypertrophic cardiomyopathy, hindi lamang lumalaki ang mga selula ng kalamnan, ngunit mas maraming nag-uugnay na tisyu ang isinama sa kalamnan ng puso (fibrosis). Bilang resulta, ang kaliwang ventricle ay hindi gaanong napapalawak at ang yugto ng pagpuno ng dugo (diastole) ay nabalisa.
Iniisip na ang fibrosis at cellular misrangement ay unang nangyayari. Ang pagpapalapot ng kalamnan ay isang reaksyon dito, upang ang puso ay makapagbomba muli nang mas malakas.
Ang hypertrophic cardiomyopathy ay pinaka-kapansin-pansin sa mga kalamnan ng kaliwang ventricle. Gayunpaman, maaari rin itong makaapekto sa kanang ventricle. Ang mahinang pagkilos ng pumping ay nagdudulot ng mga tipikal na sintomas.
Ano ang iba't ibang anyo ng hypertrophic cardiomyopathy?
Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nahahati sa dalawang uri: Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) at hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy (HNCM). Ang HNCM ay ang mas banayad sa dalawang variant dahil, hindi katulad ng HOCM, ang daloy ng dugo ay hindi na naaabala.
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM).
Sa HOCM, pinipigilan ng makapal na kalamnan ng puso ang ejection pathway sa loob ng kaliwang ventricle. Sa gayon, hinahadlangan ng kalamnan ang sarili sa gawain nito: Hindi ito makakapagbomba ng dugo nang walang harang mula sa ventricle sa pamamagitan ng aortic valve papunta sa aorta. Ang pagpapaliit (pagbara) ay kadalasang nagreresulta mula sa asymmetric hypertrophy ng cardiac septum (gawa rin sa kalamnan) bago ang aortic valve.
Tinataya na humigit-kumulang 70 porsiyento ng lahat ng hypertrophic cardiomyopathies ay nauugnay sa pagpapaliit ng ejection tract (obstruction). Bilang resulta, ang mga sintomas ng HOCM ay kadalasang mas malinaw kaysa sa mga hindi nakahahadlang na uri. Kung gaano kalubha ang pagpapaliit ay maaaring mag-iba sa bawat indibidwal.
Ang workload ng puso at ilang mga gamot (hal., digitalis, nitrates, o ACE inhibitors) ay nakakaimpluwensya rin sa antas ng bara. Kung ito ay nangyayari lamang sa ilalim ng pagsusumikap, ang ilang mga manggagamot ay tumutukoy dito bilang hypertrophic cardiomyopathy na may dynamic na sagabal.
Sino ang nakakaapekto sa hypertrophic cardiomyopathy?
Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nakakaapekto sa halos dalawa sa bawat 1000 tao sa Germany. Kadalasan, maraming kaso ng sakit ang nangyayari sa isang pamilya. Ang edad ng simula ay maaaring mag-iba, depende sa dahilan. Maraming anyo ng HCM ang nangyayari sa pagkabata o kabataan, ang iba ay sa susunod na buhay. Ang pamamahagi ng kasarian ay nakasalalay din sa kung paano bubuo ang HCM. Mayroong parehong mga variant na pangunahing matatagpuan sa mga kababaihan at muli sa mga pangunahing nangyayari sa mga lalaki. Kasama ng myocarditis, ang hypertrophic cardiomyopathy ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga kabataan at atleta.
Hypertrophic cardiomyopathy: sintomas
Maraming mga sintomas ang karaniwang mga reklamo ng talamak na pagpalya ng puso. Dahil nabigo ang puso na magbigay ng sapat na dugo sa katawan at sa gayon ay oxygen, maaaring magdusa ang mga pasyente sa:
- Pagod at nabawasan ang pagganap
- igsi ng paghinga (dyspnea), na nangyayari o tumataas sa panahon ng pisikal na pagsusumikap
- pagpapanatili ng likido (edema) sa mga baga at sa paligid ng katawan (lalo na sa mga binti), na sanhi ng backlog ng dugo.
Ang makapal na mga pader ng puso sa HCM ay nangangailangan ng mas maraming oxygen kaysa sa isang malusog na puso. Gayunpaman, sa parehong oras, ang pagganap ng puso ay nabawasan at gayundin ang supply ng oxygen sa kalamnan ng puso. Ang kawalan ng timbang ay maaaring magpakita mismo sa isang pakiramdam ng paninikip at presyon sa dibdib (angina pectoris) sa panahon ng pagsusumikap o kahit sa pagpapahinga.
Kadalasan, nangyayari rin ang cardiac arrhythmias sa hypertrophic cardiomyopathy. Minsan nararanasan ng mga nagdurusa ang mga ito bilang palpitations ng puso. Kung ang puso ay panandaliang wala sa ritmo, maaari rin itong humantong sa pagkahilo at pagkahilo (syncope) kasabay ng pangkalahatang panghihina ng puso (dahil sa pagbawas ng daloy ng dugo sa utak).
Sa mga bihirang kaso, ang mga abala sa ritmo sa konteksto ng HCM ay napakatindi na ang puso ay tumitigil sa pagtibok nang biglaan. Ang tinatawag na sudden cardiac death ay kadalasang nangyayari sa panahon o pagkatapos ng malakas na pisikal na pagsusumikap.
Hypertrophic cardiomyopathy: sanhi at panganib na mga kadahilanan
Ang isang malaking proporsyon ng hypertrophic cardiomyopathies ay sanhi ng mga depekto sa genetic material. Ang mga genetic mutation na ito ay nakakasagabal sa pagbuo ng mga partikular na protina na kasangkot sa pagbuo ng pinakamaliit na yunit ng kalamnan (sarcomere). Dahil ang mga apektadong indibidwal ay maaaring direktang maipasa ang mga genetic na depekto sa kanilang mga supling, madalas itong nangyayari sa mga kumpol ng pamilya.
Ang inheritance ay nakararami sa autosomal dominant. Gayunpaman, ang sakit ay nagpapakita ng sarili nang iba sa bawat supling. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay ang pinakakaraniwang namamana na sakit sa puso.
Bilang karagdagan, mayroong iba pang mga nag-trigger ng HCM na hindi direktang nakakaapekto sa kalamnan ng puso, ngunit sa kurso kung saan ang puso ay nasira. Kabilang dito ang mga sakit tulad ng Friedrich ataxia, amyloidoses, at malformation syndromes gaya ng Noonan syndrome. Ang ilan sa mga ito ay namamana rin.
Hindi rin kasama sa hypertrophic cardiomyopathies ang pagpapalaki ng kalamnan ng puso na dulot ng mga depekto sa valvular o mataas na presyon ng dugo.
Hypertrophic cardiomyopathy: pagsusuri at pagsusuri
Kung ang hypertrophic cardiomyopathy ay pinaghihinalaang, pagkatapos ay bilang karagdagan sa isang pagsusuri, ang kasaysayan ng sakit ng pasyente at sa kanyang pamilya ay mahalaga. Kung ang mga kamag-anak ay mayroon nang HCM, ang ibang mga miyembro ng pamilya ay mas malamang na magkaroon din nito. Kung mas malapit ang antas ng pagkakamag-anak, mas malaki ang panganib.
Matapos tanungin ng doktor ang pasyente nang husto tungkol sa kanyang mga sintomas, pisikal niyang sinusuri ang pasyente. Binibigyang-pansin niya ang mga palatandaan ng cardiac arrhythmia at cardiac insufficiency. Ang tagasuri ay maaari ding makakuha ng mahahalagang insight sa pamamagitan ng pakikinig sa puso ng pasyente. Ito ay dahil ang hypertrophic obstructive cardiomyopathy ay madalas na kitang-kita ng isang flow murmur na kadalasang wala sa mga non-obstructive form. Karaniwan itong tumitindi sa ilalim ng pisikal na pagsusumikap.
Upang maitatag ang diagnosis ng HCM at upang ibukod ang iba pang mga sakit na may katulad na mga sintomas, ang manggagamot ay gumagamit ng mga espesyal na pamamaraan ng pagsusuri. Ang pinakamahalaga sa mga ito ay:
- Ultrasound ng puso (echocardiography, UKG): Sa HCM, maaaring makita ng tagasuri ang pagkapal ng mga pader ng puso at sukatin ito.
- Electrocardiogram (ECG): Madalas na nagpapakita ang HCM ng mga partikular na abala sa ritmo sa ECG, gaya ng atrial fibrillation o permanenteng pagtaas ng tibok ng puso. Ang hypertrophy ay lumalabas din sa ECG sa karaniwang tulis-tulis na mga hugis. Sa ilang partikular na sitwasyon, maaaring makakita ang mga doktor ng kaliwang bundle branch block.
- Cardiac catheterization: Magagamit ito upang masuri ang mga coronary arteries (coronary angiography) at kumuha ng mga sample ng tissue mula sa kalamnan ng puso (myocardial biopsy). Ang kasunod na pagsusuri ng tissue sa ilalim ng mikroskopyo ay nagbibigay-daan sa isang tumpak na pagsusuri.
Ang hypertrophic cardiomyopathy ay naroroon kapag ang pader ng kaliwang ventricle ay mas makapal kaysa sa 15 millimeters sa anumang punto (normal: mga 6-12 mm). Gayunpaman, kung ang pasyente ay may genetic predisposition, ibig sabihin, ang isang malapit na miyembro ng pamilya ay nagdusa na mula sa HCM, o kung ang mga kaukulang genetic na pagbabago ay natuklasan pa sa pasyente mismo (genetic testing), kung gayon ang limitasyong ito ay hindi na mapagpasyahan.
Kung ang mga resulta ng pagsusuri sa ultrasound ay hindi tiyak, ang magnetic resonance imaging (MRI) ay isa pang opsyon. Sa pagsusuring ito, ang kondisyon ng kalamnan ng puso ay maaaring tumpak na masuri at, halimbawa, ang posibleng fibrosis ay maaari ding makita.
Hypertrophic cardiomyopathy: paggamot
Hindi posible na pagalingin ang hypertrophic cardiomyopathy. Gayunpaman, maraming mga kaso ay banayad na anyo na dapat na subaybayan sa medikal, ngunit hindi sa una ay nangangailangan ng karagdagang paggamot.
Bilang isang pangkalahatang tuntunin, ang mga apektado ay dapat na maging mahinahon sa kanilang sarili sa pisikal at hindi ilagay ang puso sa ilalim ng matinding pilay. Kung mangyari ang mga sintomas na pumipigil sa mga pasyente sa kanilang pang-araw-araw na buhay, ang iba't ibang opsyon sa paggamot ay magagamit upang maibsan ang mga sintomas.
Ang mga gamot tulad ng mga beta blocker, ilang calcium antagonist at tinatawag na antiarrhythmics ay magagamit upang malabanan ang cardiac arrhythmias at sintomas ng heart failure. Ang pagbuo ng mga clots ng dugo ay pinipigilan ng mga ahente ng pagbabawas ng dugo (anticoagulants).
Maaari ding gumamit ng mga surgical o interventional procedure. Sa kaso ng binibigkas na cardiac arrhythmias - at isang nauugnay na mataas na panganib ng biglaang pagkamatay ng puso - mayroong opsyon na magpasok ng defibrillator (ICD implantation). Ang iba pang mga kadahilanan ng panganib ay nagsasalita din pabor sa pagtatanim, tulad ng:
- Ang biglaang pagkamatay ng puso sa pamilya
- Madalas na nanghihina
- Pagbaba ng presyon ng dugo sa ilalim ng pagsusumikap
- Ang kapal ng ventricular wall na higit sa 30 millimeters
Hypertrophic cardiomyopathy: kurso ng sakit at pagbabala.
Ang hypertrophic cardiomyopathy ay may mas mahusay na pagbabala kaysa sa maraming iba pang anyo ng sakit sa kalamnan sa puso. Maaari pa itong manatiling ganap na walang mga sintomas, lalo na kung hindi ito makagambala sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng aortic valve.
Gayunpaman, posible ang mga cardiac arrhythmia na nagbabanta sa buhay. Ang hindi natukoy na HCM ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso. Kung walang therapy, pinapatay nito ang humigit-kumulang isang porsyento ng mga nasa hustong gulang (lalo na ang mga atleta) at humigit-kumulang anim na porsyento ng mga bata at kabataan bawat taon.
Gayunpaman, hangga't ang sakit ay natukoy sa oras at hindi masyadong advanced, maraming mga sintomas at panganib ng hypertrophic cardiomyopathy ang maaaring mapangasiwaan nang maayos sa tamang paggamot.