Maramihang endocrine neoplasia

Ang lahat ng impormasyong ibinigay dito ay pangkalahatang likas na katangian, ang isang tumor therapy ay laging kabilang sa mga kamay ng isang may karanasan na oncologist!

Mga kasingkahulugan

Medikal: Ang paggawa ng bukol na tumor

pagpapakilala

Ang maramihang endocrine neoplasia ay isang autosomal na nangingibabaw na minana na sakit. Ito ay nauugnay sa paglabas ng hormon at isang bihirang sindrom. Ang MEN (maramihang endocrine neoplasia) ay nagpapakita ng sarili sa iba't ibang mga organo at samakatuwid ay humantong sa iba't ibang mga klinikal na larawan depende sa pagkakalantad ng hormon ng organ.

Pag-uuri

Ang maramihang endocrine neoplasia ay nahahati sa 2 uri, na nagpapakita ng kanilang sarili sa iba't ibang mga organo. Ang MEN type 1, na kilala rin bilang wormer syndrome, ay nakikilala mula sa MEN type 2. Alang-alang sa kalinawan, ang dalawang uri ng kanilang mga sintomas, therapy at diagnosis ay isinasaalang-alang nang magkahiwalay sa ibaba.

Men Type 1-Wermer Syndrome

Ang uri ng 1 maramihang endocrine neoplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang familial cluster ng mga bukol ng pitiyuwitari, parathyroid at pancreas.

dalas

Ang maramihang endocrine neoplasia ay isang bihirang sakit. Ang pagkalat ay tungkol sa 1 sa 100 000.

Maging sanhi

Ang klinikal na larawan ng wormer syndrome (maraming endocrine neoplasia) ay maaaring maging familial, ngunit din sporadic. Sa ilang mga kaso ang endocrine neoplasia ay batay sa isang mutation ng gene sa menin gene. Ang gen na ito ay matatagpuan sa chromosome 11 at pinipigilan ang paglaki ng tumor (tumor suppressor) kapag gumana nang maayos. Magagamit ang gen na ito para sa pagsusuri ng gen at maaaring samakatuwid ay masubukan sa mga kaso ng pamilya ng maraming endocrine neoplasia.

sintomas

Ang mga sintomas ng maraming endocrine neoplasia ay nakasalalay sa lokasyon ng mga bukol. Talaga, ang mga bukol sa pitiyuwitari glandula, parathyroid gland at pancreas lahat nangyayari sa paglipas ng panahon, ngunit sa iba't ibang pagkakasunud-sunod ng magkakasunod. Bilang isang patakaran, natutukoy ng paunang pagpapakita ng bukol ang mga sintomas.

Gayundin, hindi lahat ng tumor ay gumagawa ng lahat ng hormones nakalista sa ibaba. Alinsunod dito, ang klinikal na larawan ay binubuo ng iba't ibang mga epekto ng hormon, depende sa pagpapakita at pag-andar ng tumor. Bilang karagdagan, ang parehong benign at malignant na mga tumor ay maaaring mangyari sa pagsasama.

Pituitary gland

Ang pitiyuwitari glandula gumagawa ng iba`t ibang hormones. Kasama rito ang paglago ng hormon na STH. Sa kaso ng labis na produksyon, malalaking paglago (acromegaly) maganap na klinikal.

Ang mga paa at kamay pati na rin ang ilong at mga tainga ay partikular na apektado. Bilang karagdagan, ang lamang loob lumalaki din ng higit pa at higit pa at sa gayon ay maaaring humantong sa mga problema sa puwang at limitasyon sa pagganap. Bukod dito, ang pitiyuwitari glandula gumagawa ng adrenocorticotropic hormone (ACTH).

Pinasisigla nito ang adrenal cortex at sa gayon ay hahantong sa Cushing's syndrome. Ang dahilan para dito ay isang labis na paggawa ng cortisol, na humahantong sa isang tipikal na panlabas na hitsura na may mukha ng buwan, puno ng kahoy labis na katabaan at toro leeg. Prolactin ay ginawa rin ng pituitary gland.

Ang hormon na ito ay responsable para sa paggawa ng gatas habang pagbubuntis. Kung prolactin ay labis na ginawa ng isang bukol, iregularidad o kawalan ng sapanahon maganap Bilang karagdagan, ang paggawa ng gatas at pagtatago ng gatas sa pamamagitan ng mga glandula ng mammary ay maaaring mangyari. Ito ay syempre napapansin lamang sa klinika kung wala pagbubuntis o kung ang pasyente ay hindi nagpapasuso. Gayunpaman, prolactin ang labis na paggawa ay maaari ring mangyari nang walang mga sintomas.