Dynein: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Dynein ay isang protina ng motor na pangunahin na tinitiyak ang paggalaw ng cilia at flagella. Kaya, ito ay isang mahalagang sangkap ng intracellular ng ciliated epithelium, lalaki tamud, eustachian tube, at bronchi o may isang ina tuba. Ang mutasyon ng maraming mga gen ay maaaring makapinsala sa pagpapaandar ng dynein.

Ano ang dynein?

Kasama ang myosin, kinesin, at prestin, ang cytoskeletal protein dynein ang bumubuo sa pangkat ng motor proteins. Ang allosteric motor proteins ay responsable para sa pagdadala ng mga karga tulad ng cell organelles o vesicle sa loob ng mga cell. Nabibilang sila sa intracellular proteins at maaaring maiugnay sa isang network ng protina salamat sa kanilang domain ng motor. Ang kanilang buntot na domain ay may isang umiiral na site para sa mga pag-load. Karaniwang bumubuo ang Dynein ng mga dimers ng dalawang monomer. Nakagapos sila sa microtubules, na mga tubular filament na gawa sa mga protina. Karaniwang nangyayari ang pagdadala ng microtubules mula sa lamad ng cell patungo sa nucleus. Ang Dynein ay may maraming mga subtypes. Ang ilan ay eksklusibong matatagpuan sa axonema ng cilia at flagella. Ang Dynein, kasama ang kinesin, ay isang bahagi ng mga filament ng microtubule ng cytoskeleton. Ang flagella at motile cilia ay nagiging isang motile at alignable na sangkap dahil sa dynein. Sa batayang biomolecular, maraming mga gen ang naka-encode ng dynein. Halimbawa, ang mga gen na DNAL1, DNAI1, DNAH5, at DNAH11 ay kabilang sa mga coding gen.

Pag-andar, pagkilos, at tungkulin

Tulad ng lahat ng mga protina sa motor, ang dynein ay isang transporter na nagdadala ng mga vesicle at napagtanto ang iba pang mga proseso ng transportasyon at paggalaw. Ang molekula ay nagbubuklod sa microtubules kasama nito ulo rehiyon. Ang bahagi ng buntot ay maaaring makipag-ugnay sa mga lipid membrane. Nasa ulo rehiyon, ang dynein ay maaaring magbigkis at mag-hydrolyze adenosine triphosphate (ATP) sa dalawang mga domain. Sa ganitong paraan, ang molecule magbigay sa kanilang sarili ng kinakailangang enerhiya para sa mga proseso ng transportasyon. Ang hydrolysis ay tumutugma sa paghahati ng mga compound ng kemikal sa pamamagitan ng pagdaragdag ng a tubig Molekyul Ang dipole character ng H2O Molekyul ay nagdudulot ng paghati ng mga sangkap. Ang bawat dynein complex ay unang nagbubuklod ng isang Molekyul sa sarili nito. Pagkatapos, salamat sa dating nakakuha ng enerhiya, tumatakbo ito kasama ang isang microtubule. Ang transportasyon ay isang direktang transportasyon. Ito ay sapagkat ang dynein ay maaari lamang maglakbay kasama ang microtubule sa direksyon ng minus end. Kaya, dinadala ng mga dynein ang kanilang kargamento mula sa paligid ng lamad ng plasma patungo sa sentro ng pag-aayos ng microtubule malapit sa nucleus. Ang ganitong uri ng transportasyon ay tinatawag ding retrograde transport. Ang motor protein kinesin ay responsable para sa salungat na nakadirekta na transportasyon. Ang ilan virus pagsamantalahan ang mga proseso ng transportasyon ng mga protina ng motor upang maabot ang nucleus ng mga cell, tulad ng buni simplex Dahil maaaring tumali ang dynein sa lamad lipid at microtubules nang sabay, ang dynein ay nagkokonekta ng mga intracellular vesicle sa cytoskeleton at nagsasagawa ng mga pagbabago na naaayon sa ATP na nakasalalay sa kanila sa pamamagitan ng pagdadala ng istraktura ng protina sa filament na minus end.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas

Ang dynein ay matatagpuan sa cilia ng lamad ng plasma. Sa bawat A tubule, ang isang cilium ay nagdadala ng mga pares ng mga istrakturang tulad ng braso, na kilala rin bilang mga braso ng dynein, na nakatuon sa B tubule ng kalapit na tubule. Bilang karagdagan sa mga pagbabago na naaayon, pangunahin na isinasagawa ng dynein ang paggalaw ng cilia at flagella. Sa partikular, ang cilia ay naiugnay na mahahalagang papel habang tinitiyak nila ang paggana ng maraming mga organo. Ang paglitaw ng dynein sa organismo ng tao ay naaayon. Halimbawa, ang protina ng motor ay matatagpuan sa epithelium ng tubong may isang ina, sa bronchi o sa tamud buntot Ang ciliated epithelium ng ment, ang eustachian tube o ang mauhog lamad ng sinumang paranasal nakasalalay din sa dynein. Sa huli, ang Molekyul ay isang kritikal na sangkap para sa lahat ng epithelia na nagdadala ng ciliary. Ang pagbuo ng protina ng motor ay nagsisimula sa antas ng biomolecular. Dito, iba't ibang mga gen ang naka-encode para sa cytoskeletal protein at nakuha ang kanilang mga pagpapaandar sa panahon ng embryonic phase.

Mga karamdaman at karamdaman

Ang mga genetikong depekto sa coding genes para sa dynein ay nagbubunga ng klinikal na larawan ng Kartagener syndrome. Sa partikular, ang mga mutasyon ng DNAL1, DNAI1, DNAH5, at DNAH11 ay naiugnay sa sakit hanggang ngayon. Ang pagpapaandar ng epilihel na nagdadala ng cilium ay nabalisa ng pag-mutate. Ang kartagener syndrome ay tinatawag ding pangunahing ciliary Dyskinesia at recessive ng autosomal. Si cilia Dyskinesia tumutugma sa kawalan o pagkawala ng pagpapaandar ng mga braso ng dynein. Dahil sa pagkawala ng pag-andar na ito, ang kadaliang kumilos ng cilia ay pinaghihigpitan o wala. Sa pangunahing ciliary Dyskinesia, ang klinikal na larawan ay nakakaapekto sa lahat ng sinasakop ng cilia na mga cell ng katawan. Kaya, hindi ang mga cell ng bronchial epithelium, o ang mga ng Eustachian tube, o ang mga ng sinumang paranasal gumagana pa rin ng sapat. Ang nakadirekta ng ciliary beat ay wala na sa embryonic phase. Halos kalahati ng lahat ng apektadong tao sa gayon ay nagdurusa mula sa mga posisyong anomalya ng marami lamang loob. Bilang isang patakaran, naroroon ang isang tinatawag na site inversus. Ang mga kalalakihan ay nagdurusa tamud dysknesia, na kung saan ay naiugnay sa kawalan ng katabaan. Ang mga kababaihan ay maaari ring maapektuhan ng kawalan ng katabaan dahil sa kawalang-kilos ng cilia sa loob ng tubong may isang ina. Dahil sa kapansanan sa mucociliary clearance, sagabal o impeksyon ng respiratory tract nangyayari Paulit-ulit brongkitis, rhinitis or sinusitis ay karaniwang mga sintomas. Bronchiectasis madalas na nabubuo habang umuusbong ang sakit. Ang pag-andar ng cilia ay maaaring masuri ng isang pagsubok sa pagpapaandar ng cilia. Walang causative terapewtika. Gayunpaman, hindi bababa sa mga sintomas tulad ng pagpapanatili ng mga pagtatago ng daanan ng hangin ay maaari nang makontrol. Masaganang paggamit ng likido, pangangasiwa ng isang mucolytic, at paglanghap ng β2-simpathomimetic ay kabilang sa pinakamahalagang mga pagpipilian sa paggamot.