Myasthenia Gravis: Drug Therapy

Mga layunin sa Therapy

  • Pagpapatatag ng kalidad ng buhay
  • Pagpapabuti at pagpapanatili ng kalayaan sa mga tuntunin ng kadaliang kumilos, pakikilahok sa buhay panlipunan at malayang pag-aalaga.

Mga rekomendasyon sa Therapy

  • Upang mabawasan ang tugon ng autoimmune - ang immunosuppression ay dapat na mapanatili sa loob ng maraming taon, madalas habang buhay
    • Mga ahente ng 1st-line: immunosuppressants - ang tanging naaprubahan na nonsteroidal immunosuppressant sa setting ng myasthenia gravis ay azathioprine (AZA) - at corticosteroids
    • Sa matindi o kritikal na kurso:
      • Palitan ng Plasma
      • Ang Iv immunoglobulins (IVIG) - ginagamit pangunahin sa myasthenic crisis at sa mga pasyente bago ang thymectomy na hindi tumutugon sa drug therapy; ang oras ng bentilasyon ay maaaring paikliin sa paggamit ng IVIG
  • Cholinesterase mga inhibitor (cholinesterase inhibitors) - nagpapakilala terapewtika: pagpapabuti ng neuromuscular paggulo paghahatid sa pamamagitan ng pagbawalan ang mga enzyme acetylcholinesterase → pagkasira ng acetylcholine nasa synaptic cleft pinipigilan → walang halo at temporal na pagkakaroon ng acetylcholine sa pagtaas ng synaptic cleft → ang mga receptor ng acetylcholine ay mas matagal na sinakop at mananatiling naka-aktibo.
    • Pangangalaga sa bibig
      • Pyridostigmine bromide - gamot na pinili para sa pangmatagalang paggamot sa bibig.
      • Sa kaso ng hindi pagpaparaan ng bromine, allergy, o sobrang pagkasensitibo sa mga paghahanda na naglalaman ng bromide (bihirang): ambenonium klorido.
    • Masidhi pangangasiwa (ahente ng pagpipilian): neostigin at pyridostigmine.
  • Myasthenic crisis → masinsinang paggamot sa medisina.
    • Pamamaraan ng hemapheresis (pamamaraan para sa extracorporeal na mistulang paghihiwalay ng dugo na may naka-target na pagkuha o pag-aalis ng mga sangkap ng dugo).
      • Plasmapheresis - therapeutic na pamamaraan para sa mabisang pagtanggal ng mga hindi ginustong antibodies.
      • Immunoadsorption - therapeutic na pamamaraan para sa pagtanggal ng autoantibodies at mga immune complex sa mga sakit na autoimmune na gumagamit ng isang adsorption system.
    • Masidhi immunoglobulins (IVIG).
    • Methylprednisolone (pindutin terapewtika).
  • Terapewtika-refractory na pangkalahatan acetylcholine receptor na positibo sa antibody myasthenia gravis*: Rituximab (monoclonal antibody (IgG-1-kappa immunoglobulin) na nakadirekta laban sa pang-ibabaw na antigen CD20); eculizumab (monoclonal antibody na nakadirekta laban sa komplimentaryong kadahilanan C5).
  • Thymectomy (pag-aalis ng kirurhiko ng thymus glandula; tingnan ang "Surgical therapy" sa ibaba).
  • Kung ang biglaang pagkasira ay nangyayari sa mga pasyente na unang tumugon nang maayos sa paggamot, cholinesterase ang mga inhibitor ay dapat na ipagpatuloy ng maraming araw at ibinigay ang suporta sa respiratory.

* Pagkabigo na tumugon ("supoptimal o nonresponse") at, sa kabilang banda, hindi matatagalan na mga epekto sa nakaraang pamantayan at pinalawig na mga therapies ayon sa kasalukuyang nauugnay na mga alituntunin.