Plasmocytoma: Pag-uuri

Nagpapakilala ng maramihang myeloma (plasmocytoma) ay tinukoy ng binagong mga pamantayan ng IMWG tulad ng sumusunod: Pagkakaroon ng mga monoclonal plasma cells sa utak ng buto ≥ 10% o biopsy-kumpirmadong plasmacytoma ng buto o extramedullary manifestation at alinman sa mga sumusunod na "kaganapan na tumutukoy sa myeloma."

Pamantayan ng CRAB para sa pagsusuri ng maraming myeloma (tingnan sa ibaba Diagnostics ng Laboratoryo).

Hypercalcemia (labis na kaltsyum) C (hypercalcaemia) Suwero kaltsyum > 0.25 mmol / L sa itaas ng itaas na normal na saklaw o> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Kakulangan sa bato (Dysfunction ng bato) R (kabiguan sa bato) GFR (glomerular filtration rate) <40 mL / min o suwero tagalikha > 177 µmol / L.
Anemia (anemia) A (anemina) > 2.0 g / dL sa ibaba ng mas mababang normal na saklaw o <10 g / dL
Mga sugat sa buto (osteolysis at / o osteoporosis). B (mga sugat sa buto) ≥ 1 sugat sa pamamagitan ng radiography, CT, o PET-CT.

Biomarker

  • Mga cell ng Clonal plasma sa utak ng buto ≥ 60%.
  • Kasangkot / hindi kasangkot na libreng light chain (FLC) na ratio ≥ 100
  • > 1 focal lesion sa magnetic resonance imaging (MRI)> 5 mm.

Ang pagtatanghal ng dula ayon kay Durie at Salmon (ang pagtatanghal ng dula ayon sa International Staging System (ISS) ay mas gusto: tingnan sa ibaba).

Stage Pamantayan ng
Ako (A / B)
  • Hb> 10 g / dl at
  • Serum Ca normal at
  • Karaniwang istraktura ng buto sa X-ray / isang nag-iisa na focal point at
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, protina ng Bence-Jones sa ihi <4 g / 24 h
II (A / B) Hindi binibilang alinman sa I o sa III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl at / o
  • Itinaas ang Serum Ca at / o
  • Mga advanced na sugat sa buto sa Rö at / o
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, protina ng Bence-Jones sa ihi> 12 g / 24 h

Alamat

  • A: normal ang paggana ng bato
  • B: limitado ang pagpapaandar ng bato
  • Hb: hemoglobin (pigment ng dugo)
  • Ca: kaltsyum
  • IgG: immunoglobulin G
  • IgA: immunoglobulin A

Pagtatanghal ng ayon sa international staging system (ISS).

Stage Pamantayan ng 5-taong kaligtasan
I
  • Β 2-microglobulin ≤3.5 mg / l
  • Albumin ≥3.5 g / dl
  • Normal ang LDH
  • Pamantayang panganib sa Cytogenetic
 82
II
  • Ni entablado I o III
 62
III
  • Β 2-microglobulin ≥5.5 mg / l
  • Nakataas ang LDH

Or

  • Mataas na peligro ng Cytogenetic
 40

Alamat: LDH: lactate dehydrogenase Ang International Myeloma Working Group (IMWG) ay nagmumungkahi ng isang bagong prognostic staging system na isinasaalang-alang ang nakaraang "international staging system" (ISS), chromosomal aberrations (CA) na napansin sa interphase fluorescence sa situ hybridization pagkatapos ng CD138 plasma cell pagpapayaman, at antas ng suwero ng lactate dehydrogenase (LDH):

Stage Pamantayan ng
I
  • SS2-microglobulin <3.5 mg / l at albumin> 35 g / l
  • Hindi pang-panganib na CA tulad ng del (17p) at / o t (4; 14) at / o t (14; 16).
  • At normal na mga antas ng LDH (sa ibaba ng itaas na limitasyon ng normal na saklaw).
II
  • SS2-microglobulin> 5.5 mg / l
  • CA na mataas ang peligro o
  • Mataas na antas ng LDH
III
  • Lahat ng iba pang mga posibleng kumbinasyon ng ISS, CA, at LDH.

Pagkatapos ng isang median na pagmamasid na panahon ng 46 na buwan, ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay:

  • Paunang R-ISS I sa 82%.
  • R-ISS II sa 62%
  • R-ISS III sa edad na 40

Ang mga rate ng kaligtasan na walang pag-unlad (kaligtasan nang wala kanser pag-unlad) sa tatlong mga pangkat ng pagbabala ay 55%, 36%, at 24%.