Maikling pangkalahatang-ideya
- Ano ang polyarteritis nodosa? Autoimmune disease kung saan nangyayari ang pamamaga ng maliliit at katamtamang laki ng mga arterya. Kung ang mga daluyan ng dugo ay naharang ng isang namuong dugo, ang mga malubhang komplikasyon tulad ng atake sa puso o stroke ay nalalapit.
- Mga sanhi: Hindi alam
- Mga kadahilanan sa peligro: mga impeksyon sa virus tulad ng hepatitis B o C.
- Sintomas: Lagnat, pagkapagod, pagbaba ng timbang, pinsala sa balat at mga panloob na organo.
- Diagnosis: Tissue sample (biopsy), vascular examination (arterial angiography)
- Paggamot: cortisone (corticosteroids) at mga gamot na pumipigil sa immune system (immunosuppressants)
- Pag-iwas: Pagbabakuna sa hepatitis
Ano ang PAN?
Ang polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) ay isang sakit na nauugnay sa pamamaga ng maliliit at katamtamang laki ng mga arterya. Maaari itong makaapekto sa maraming organ at magdulot ng iba't ibang sintomas. Ang pangalang "Kussmaul-Maier disease" ay nagmula sa mga pangalan ng mga manggagamot na unang inilarawan ang sakit noong 1866.
Sa PAN, higit sa lahat ang maliliit at katamtamang laki ng mga arterya ay apektado: Ang pamamaga ay nakakaapekto sa lahat ng mga patong ng pader ng mga daluyan ng dugo at sinisira ang mga ito sa paglipas ng panahon. Bilang isang resulta, ang mga bulge (aneurysms) at pagpapaliit ng mga sisidlan (stenoses) ay nabuo. Kung ang mga namuong dugo (thromboses) ay nabubuo sa lugar na ito, ang tissue sa likod ng focus ng pamamaga ay hindi gaanong nasusuplayan ng dugo at maaaring mamatay.
Sa prinsipyo, ang polyarteritis nodosa ay nakakaapekto sa bawat organ, kung minsan kahit na ilang mga organo sa parehong oras. Gayunpaman, ang PAN ay kadalasang nagdudulot ng pinsala lalo na sa mga arterya ng gastrointestinal tract, musculature at nervous system. Kung ang pagbabago ay nangyayari sa mga sisidlan ng balat, ang mga nagpapaalab na nodule na pinagsama-sama ay makikita, kadalasan sa ibabang binti at mga bisig. Ang isang katangian ng PAN ay ang mga pulmonary vessel ay naligtas.
Kung walang paggamot, ang sakit ay nagbabanta sa buhay. Gayunpaman, sa naaangkop na therapy, karamihan sa mga pasyente ay nabubuhay nang permanente nang walang mga sintomas.
dalas
Ang PAN ay isang napakabihirang sakit: sa isang milyong tao, humigit-kumulang 1.6 ang nagkakaroon ng polyarteritis nodosa bawat taon. Ang mga sakit sa PAN na nauugnay sa mga impeksyon sa hepatitis ay makabuluhang nabawasan sa mga nakaraang taon. Ang dahilan nito ay ang hepatitis ay nagiging lalong magagamot.
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Ang dahilan ng PAN ay hindi pa lubos na nauunawaan. Ipinapalagay ng mga doktor na maraming mga kadahilanan ang nakikipag-ugnayan sa pag-unlad ng sakit.
Sa humigit-kumulang 20 porsiyento ng lahat ng mga pasyente ng PAN, ang mga doktor ay nakahanap ng katibayan ng isang nakaraang impeksyon sa hepatitis B virus, at mas madalas na may hepatitis C. Bilang resulta ng impeksyong ito, ang tinatawag na "immune complexes" ay nabuo. Bilang resulta ng impeksyong ito, ang tinatawag na "immune complexes" (mga compound ng viral component at antibodies) ay nabuo, na idineposito sa vascular wall ng maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan, kung saan nag-trigger sila ng pamamaga (immune complex vasculitis) .
Bilang isang resulta, ang tissue ay malubhang nasira, na humahantong sa pagsikip o pag-umbok ng mga pader ng sisidlan. Kung ang apektadong sisidlan ay ganap na nagsasara, ang tisyu sa likod nito ay hindi na binibigyan ng dugo at namamatay (infarction).
Ang iba pa - napakabihirang - nag-trigger para sa pagbuo ng mga naturang immune complex ay ang HI virus (HIV) at ang parvovirus B19.
Kahit na mas bihira, ang sakit ay nauugnay sa paggamit ng ilang mga gamot o sa congenital immunodeficiencies (mahina o walang immune defenses).
Sa karamihan ng mga pasyente, gayunpaman, ang dahilan ay nananatiling hindi maliwanag. Ang mga doktor pagkatapos ay nagsasalita ng idiopathic polyarteritis nodosa (dating tinutukoy din bilang klasikong PAN o cPAN).
sintomas
Ang mga karagdagang sintomas ay depende sa kung aling mga daluyan ng dugo ang apektado at kung aling mga organo ang nasira bilang resulta. Dahil ang panarteritis ay maaaring mangyari kahit saan sa katawan, ang mga infarction ay posible sa lahat ng mga rehiyon ng katawan o mga organo.
Sistema ng nerbiyos: Ang pinsala sa mga ugat ay nagdudulot ng pananakit at pagkaparalisa. Ito ang kaso sa 50 hanggang 70 porsiyento ng lahat ng pasyente ng PAN. Ang mga palatandaan ng isang circulatory disorder ng utak ay paralisis, mga karamdaman sa pagsasalita, pagkahilo, pananakit ng ulo, pagsusuka, mga seizure (epilepsy) o psychoses. Kung ang mga daluyan ng dugo ng utak ay apektado, ang isang stroke ay maaaring mangyari.
Musculature at balat: Sa 50 porsiyento ng mga kaso, apektado din ang musculature at balat. Sa balat, ang maliit hanggang pea-sized, mala-bughaw-mapula-pula na mga bukol (nodi) ay kadalasang nadarama sa bahagi ng mga siko gayundin sa ibabang mga binti at bukung-bukong. Ang mga ito ay nagbibigay sa polyarteritis nodosa ng pangalan nito.
Ang mga pagkagambala sa sirkulasyon ay maaaring magdulot ng matinding pinsala sa tissue sa apektadong bahagi (mga sugat, namamatay na mga daliri o daliri ng paa). Ang isa pang katangian ay isang reticular, light purple na pagkawalan ng kulay ng balat (livedo racemosa).
Puso: Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga coronary arteries, na nagbibigay ng dugo sa puso, ay apektado ng sakit. Ang pagpapaliit ng mga arterya ay nagdudulot ng mga sintomas tulad ng pananakit ng dibdib o arrhythmia. Sa kaganapan ng isang kumpletong pagbara, isang atake sa puso ay nalalapit.
Gastrointestinal tract: Kung ang PAN ay nakakaapekto sa gastrointestinal tract, ang pinakakaraniwang reklamo ay pananakit ng tiyan, pagtatae, pagdurugo sa bituka o jaundice (icterus).
Baga: Karaniwan para sa polyarteritis nodosa na ang mga baga ay bihirang maapektuhan. Gayunpaman, ang mga namuong dugo ay maaaring mamuo sa mga baga at maging sanhi ng bara ng mga daluyan ng baga (pulmonary infarction, pulmonary embolism).
Mga ari: Ang mga lalaking may PAN ay kadalasang dumaranas ng pananakit ng testicular.
Pagkilala
Ang polyarteritis nodosa ay isang napakabihirang sakit na nagdudulot ng iba't ibang sintomas. Para sa kadahilanang ito, ang diagnosis ay madalas na huli. Ang unang contact person kapag pinaghihinalaan ang PAN ay ang internist o rheumatologist.
Sa isang detalyadong paunang konsultasyon, ang doktor ay nagtatanong tungkol sa mga kasalukuyang sintomas (medical history) at sinusuri ang pasyente para sa mga pisikal na palatandaan ng sakit. Kung ang periarteritis nodosa ay pinaghihinalaang, ang manggagamot ay nagsasagawa ng karagdagang pagsusuri.
Kabilang dito ang:
Pagsubok ng dugo
Upang maalis o makumpirma ang isang impeksyon sa mga virus ng hepatitis, ang doktor ay nagpapasuri ng dugo para sa kaukulang antibodies.
Pagsusuri ng mga daluyan ng dugo (angiography)
Sa tulong ng isang angiography, posibleng makita ang pinsala sa mga daluyan ng dugo, tulad ng mga bulge o constrictions. Para sa layuning ito, tinuturok ng doktor ang pasyente ng isang contrast medium. Ang mga pagbabago ay makikita sa panahon ng kasunod na pagsusuri sa X-ray. Gayunpaman, ang sakit ay hindi maaaring tiyak na pinasiyahan kahit na walang aneurysms na nakikita.
sample ng tissue (biopsy)
Kung ang mga pagbabago ay matatagpuan sa mga organo, ang manggagamot ay nagsasagawa ng isang biopsy. Kabilang dito ang pagkuha ng sample ng tissue mula sa apektadong organ at suriin ito sa ilalim ng mikroskopyo para sa mga tipikal na pagbabago.
Pamantayan ng ACR para sa pag-uuri ng polyarteritis nodosa
Ang lahat ng mga pagsusuri sa itaas ay nagbibigay sa doktor ng mga unang indikasyon na maaaring kasangkot ang PAN. Gayunpaman, ang mga tiyak na pagsusuri na nagbibigay-daan sa doktor na gumawa ng isang tiyak na diagnosis ng sakit ay hindi umiiral. Kung ang iba pang mga sakit na nagdudulot ng mga katulad na sintomas (tulad ng rheumatoid arthritis o systemic lupus erythematosus) ay pinasiyahan, ang hinala ng PAN ay nakumpirma.
- Pagbaba ng timbang mula noong simula ng sakit na higit sa apat na kilo hindi dahil sa iba pang mga sakit
- Mga karaniwang pagbabago sa balat (livedo racemosa)
- Pananakit ng testicular o pamamaga na hindi alam ang dahilan
- Sakit sa kalamnan (myalgia), pakiramdam ng bigat sa mga binti
- Sakit sa ugat
- Diastolic blood pressure elevation > 90 mm Hg
- Serum creatinine elevation > 1.5 mg/dl
- Pagtuklas ng hepatitis virus sa suwero
- Mga abnormalidad sa angiogram (aneurysm, occlusions)
- Mga karaniwang pagbabago sa sample ng tissue (biopsy)
paggamot
Kung paano ginagamot ang polyarteritis nodosa ay depende sa kung aling organ ang apektado.
Sa talamak na sakit, ang paggamot sa simula ay may mataas na dosis na cortisone (may malakas na anti-inflammatory effect) at tinatawag na immunosuppressants tulad ng cyclophosphamide. Pinapabagal nila ang sobrang gumaganang immune system. Sa mga malalang kaso, kung minsan ay kinakailangan ang plasma exchange treatment. Kabilang dito ang pagsala ng mga immune complex mula sa dugo ng pasyente.
Pagkatapos ng matinding therapy, ang mga pasyente ay tumatanggap ng medyo banayad na mga gamot tulad ng azathioprine o methotrexate (MTX), na pinipigilan din ang labis na immune system.
Kung ang isang impeksyon sa hepatitis virus ay naroroon sa parehong oras, ang mga pasyente ay tumatanggap ng mababang dosis na cortisone at mga antiviral tulad ng interferon-alpha, vidarabine, lamivudine o famciclovir upang pigilan ang pagtitiklop ng viral.
Pagbabala
Kung walang therapy, ang polyarteritis nodosa ay kadalasang malala, at ang pagbabala sa mga kasong ito ay mahirap.
Ang pagbabala ay - may naaangkop na therapy - bumuti nang malaki sa mga nakaraang taon. Habang ang sakit ay karaniwang nakamamatay hanggang mga 25 taon na ang nakalilipas, ang rate ng kaligtasan pagkatapos ng limang taon ay kasalukuyang humigit-kumulang 90 porsiyento. Ang pagbabala ng PAN ay pangunahing nakasalalay sa kung aling organ ang apektado. Kung ang mga bato, puso, gastrointestinal tract o nervous system ay apektado, ang pagbabala ay medyo mas malala.
Sa pangkalahatan, ang mas maagang PAN ay nasuri at ginagamot, ang mas mahusay na pinsala sa organ ay maiiwasan. Sa maraming mga kaso, ang mga sintomas ay ganap na nawawala.
Pagpigil
Dahil ang mga sanhi ng polyarteritis nodosa ay hindi lubos na nauunawaan, walang tiyak na pag-iwas ang posible. Gayunpaman, ang pagbabakuna laban sa hepatitis B ay maaaring mabawasan ang panganib na magkaroon ng PAN.
